23岁不明原因噬血细胞综合征，各位大佬帮忙看看这些检查结果？

fine · 发表于 2021-8-31 08:52

   我老婆从2021年6月1号开始，出现淋巴结肿大现象，以为是淋巴结炎自行买的消炎药。6月4日发热38.6度，去县医院发热门诊就诊，医生说是流腮病毒感染，要在门诊内吊盐水回去还要自我隔离一段时间。吊完阿莫西林克拉维酸钾后手肘出现红疹，医生说可能是药物过敏，留院观察半个小时，红疹无变化后回家了。

   等到6月5日早上起来发现双手双腿有密集红疹，之后连成片状，前往医院就诊，判断是急性荨麻疹，开了抗过敏药物还有阿昔洛韦盐水。6月7日早上没发烧，但是皮疹瘙痒难耐，前往市里面的私立医院皮肤科检查，诊断为急性荨麻疹混合湿疹，开了抗过敏药和外涂的炉甘石洗剂。用了一个礼拜没有好转，6月15早上又去这个医院复查，顺带看了耳鼻喉科，复查流腮是否康复了。结果耳鼻喉科医生检查完之后说没有腮腺炎，是颌下淋巴结肿大，考虑淋巴结炎。开了消炎药物，皮肤科那边也开了消炎抗敏的药。

   6月25号皮疹有所好转，期间断断续续有发热症状，每次都是下午一两点开始，晚上八九点退烧也就没有去医院检查。7.1--7.4状态良好，之后一直没有胃口，吃饭的时间就想吐，到七月中旬情况越来越严重，又去了县医院检查，血常规什么的也是正常的（没有做肝功能检查）。然后又去了中医诊所，开了一些小柴胡颗粒和二丁颗粒还有布洛芬颗粒，用药之后感觉淋巴结有所减小，体温也有所下降。但是食欲下降的很快，呕吐感更强烈了。7.25停药，发热断断续续，体重下降20斤左右。

   8月3日去了市私立医院检查淋巴结，医生说需要住院做活检，有些害怕做检查就没有住院了。回家之后状态越来越差，感觉胃烧起来了一样，8月11日去县医院做胃镜，发现有浅表性胃糜烂出血，胃壁泛黄，遂做肝功能检查，谷丙700多，谷草1180。当天立即去往市人民医院住院治疗，用了保肝药和消炎药，然后挂完消炎药的时候就起皮疹了，判断是药敏。接下来的住院时间里都是用的护肝药，发热只能硬抗，39度几的时候才用退烧药。住院期间也查不出什么原因发烧，什么原因肝损伤，医生让我们尽快转到上级医院推荐我们去浙江医科大学附属第一医院住院治疗。

   20201年8月17日入住感染科，也是挂护肝药，第一天用了头孢就起皮疹，停药第二天就消下去了。住院一个星期查血没有查到病因，又让我们做了PETCT，骨穿，淋巴活检，8月26日凌晨突然起皮疹，早上再看已经蔓延全身，抽血检查有铁蛋白超过40000，红细胞2.63，白细胞也有下降，血氨上升等等。8月26日下午来了一位血液科主任告诉我，我妻子现在症状符合噬血细胞综合征的表现，让我有心理准备。8月27日转入血液科住院，用了丙球，人造白蛋白，甲泼尼龙，体温控制不稳。8月28日人造白蛋白用完了，然后主任让我们买了芦可替尼，现在的治疗用药是降血氨的，护肝的，甲强龙，芦可替尼，丙球。

   下附8月30号的检查结果，大家帮忙看下结果如何？

木易56 · 发表于 2021-8-31 09:16

看检查报告和我媳妇当初很像，症状也像。

Eb病毒cmv病毒查了吗？scd25和nk活性也有必要查一下，还有基因检测这些。

然后现在病人状态怎么样？如果身体条件允许，建议前往北京友谊医院王昭主任王晶石主任处就诊，才23岁，赶紧考虑好，这个病不能拖。

王宾宾 · 发表于 2021-8-31 09:39

你的症状跟我有点像，淋巴结肿大，且代谢活动增高，建议尽快淋巴结活检，不然，上治疗后就很难找到淋巴瘤的证据，心里会一直特别担心。另外，皮疹，发热，铁蛋白，乳酸脱氢酶，血红蛋白，甘油三酯等指标都和嗜血细胞综合征符合，结合医院SCD25，骨穿检查确诊后尽快治疗。如果医院没有治疗嗜血的经验，建议尽快来北京治疗。

fine · 发表于 2021-8-31 09:47

王宾宾发表于 2021-8-31 09:39
你的症状跟我有点像，淋巴结肿大，且代谢活动增高，建议尽快淋巴结活检，不然，上治疗后就很难找到淋巴瘤的 ...

噬血没出来之前做了淋巴活检手术，然后医生说没有发现恶性肿瘤的迹象，但不能完全排除，骨穿一样也是没有异常，还有一些检查结果手机上查不到，只能找医生

fine · 发表于 2021-8-31 09:55

木易56 发表于 2021-8-31 09:16
看检查报告和我媳妇当初很像，症状也像。

Eb病毒cmv病毒查了吗？scd25和nk活性也有必要查一下，还有基因 ...

nk活性检查我再找找

王宾宾 · 发表于 2021-8-31 10:02

fine 发表于 2021-8-31 09:47
噬血没出来之前做了淋巴活检手术，然后医生说没有发现恶性肿瘤的迹象，但不能完全排除，骨穿一样也是没有 ...

医生总是会留有余地，不过做了活检没问题最好，现在就是找专业医院尽快治疗，别拖着。如果发现所在医院治疗嗜血的经验缺乏，尽快找专业医院治疗。北京友谊医院没有床位的话，圣马克医院肯定有，我在圣马克治疗感觉效果挺好，比没经验的三甲医院强；病情发展，各种情况医院都会告知，心里也有底。

fine · 发表于 2021-8-31 10:19

王宾宾发表于 2021-8-31 10:02
医生总是会留有余地，不过做了活检没问题最好，现在就是找专业医院尽快治疗，别拖着。如果发现所在医院治 ...

28号抽血外送检查了，在等基因结果

helen · 发表于 2021-8-31 13:30

麻溜去北京友谊医院看王昭团队

A~心如止水 · 发表于 2021-8-31 13:40

血常规看起来还可以，有些贫血，肝功不好，没看到cd25跟eb病毒相关检测，也不知道你家现在啥状况对比刚发病的时候有没有好转，控制住发烧没有，个人建议必要时趁着状态好北上吧，成人噬血比较严重死亡率也挺高，不是吓你的，地方经验简直少的可怜，这么年轻别当小白鼠，费钱费时费人，一步到位少走弯路少花冤枉钱，加油！

暖2428 · 发表于 2021-8-31 13:42

如果不能及时去北京可以通过网上在线联系到王昭教授，先把所有检查结果传上去，看完会回电话，可以问到权威专家的意见。

fine · 发表于 2021-8-31 18:55

A~心如止水发表于 2021-8-31 13:40
血常规看起来还可以，有些贫血，肝功不好，没看到cd25跟eb病毒相关检测，也不知道你家现在啥状况对比刚发病 ...

sCD检测是在确诊当天抽血外送的，刚刚出结果，三万多，同时还有NK活性只有14.8% 医生看到报告说我家的八项指标已经符合七项了。EBV-DNA低于检测值，26号出皮疹，发烧，现在体温控制住了，皮疹也在慢慢变淡。医生说现在也查不到什么病因，再就等基因结果了

菜菜子12 · 发表于 2021-8-31 19:19

铁蛋白很高，肝功能异常，好的地方是血常规还可以，eb病毒也是阴性，目前首要是控制住噬血，看看芦可替尼的效果如何，监测噬血指标是否好转，必要时上化疗，以免病情发展，另外需完善基因检查

亮哥 · 发表于 2021-8-31 19:23

成人不明原因噬血细胞综合征，只用了芦可替尼来控制病情，要密切关注各项生命指标，避免病情变化，毕竟成人噬血不同于儿童噬血。另现阶段如果缓解有效，可以遵医嘱等待基因结果。如果出现病情变化，就要积极给予化疗方案治疗了。个人认为，你家也那么年轻，才20多岁，有机会还是咨询下北京友谊王昭，以提高噬血治疗的成功率。祝好！