求教，幼儿原发性噬血细胞综合征移植后嵌合度从99%降到19%，什么原因？如何应对？

ck3213 · 发表于 2021-9-24 05:51

   我们是UNC13D基因导致的噬血细胞综合征，12个点全相合的供者，4月13日回输。回输后没有特别的排斥反应。

   2021年5月11号，Day30 嵌合度 99.90%

   6月15号，Day60 嵌合度 99.16%

   7月16号，Day 90 嵌合度 76.05% （这个时候因为cmv感染发烧，医生怀疑与cmv感染有关，造成嵌合度下降，建议等cmv病毒下降到稳定后再测）

   9月16号，嵌合度 19.09% （此日cmv病毒首次转阴）

   医生目前说还不是很担心，说再观察 6-8周后再次测嵌合度。

   血象一直还算稳定，Hb 80-90，血小板 80-110，中性粒4.4，白细胞5.9，肝肾功能均正常

   环孢素浓度控制在70-100

   请教各位大神到底是什么原因可能造成嵌合度突然下降？！有何建议？有没有病友降到这么低又自己慢慢涨回去99%的？6-8周再复查嵌合度会不会太久了？

   谢谢大家！！

陽光很晴朗26 · 发表于 2021-9-24 08:22

国外不了解，国内一般降到这么低会需要二次回输的，同时降低这么多原因有很多，感染排异或者供者细胞质量等等，嵌合降低过多，一般会二次回输，如果回输后嵌合率还是存在问题，只能二次清髓移植。

以心印心 · 发表于 2021-9-24 08:33

个人认为这嵌合率下降与感染有关。你家9月这次嵌合率真的是百分之十九点几？是否输入时错误？如果不是输入错误，这个值确实低到需要回输啊。

亮哥 · 发表于 2021-9-24 08:59

在国内，你家7月份的嵌合率就要引起重视了，会给予对症治疗或调整用药，并重点关注的。不排除调整用药后，在效果不好的情况就会给予二次回输。现在已经9月了，而且8月份居然没复查，的确有点神话了。这嵌合度 19.09%在国内基本上会二次回输了，怕完全排掉供者细胞了。楼上大佬病友也说了很多了，如果完全排掉，那只有二次移植了。要高度重视了。