6岁10个月小男生确诊噬血细胞综合征，初期的诊治疑问，请大佬告疑。

air。 · 发表于 2021-10-7 17:45

      你问我现在什么心情，那么一定还是阴天，可是窗外的天明明还是晴空万里。

   2021年9月24日，小朋友跟邻居家的小伙伴玩耍完回家，就说困了。可是平时饭点的时候他是不会犯困的，奶奶摸了摸额头说，好像烫烫的~就给贴了个退烧贴。第二天早上起来又是生龙活虎，还告诉奶奶说他退烧了，我给他看了看喉咙，扁桃体很红，还有点红肿。然后我也真的以为他退烧了~~结果接连下来的几天每天都是早上退烧，或者低烧37.7左右，中午38.2度左右，到了晚上39度左右。

   再发烧的前三天，我都只给他喝双黄连，因为他的精神状态跟平时无太大差距~连退烧药也没给~（从前我就是自愈神派，能不吃药就尽量不吃。。却没想到。。。）我以为这次的发烧是扁桃体找的麻烦。直到第三天晚上我自己有点熬不住就给他上了退烧药，还有头袍克肟（9月份，我的所在地刚好再爆发疫情，要求我们居家，所以出门还要向社区报备，上发热门诊，或者听到你发热社区都会很紧张。。）上完退烧药的第二天早上孩子退烧了，到中午又反复了。。之后的2-3天，体温一样，每天到点温度神奇的一致。

   直到发烧的第6天早上我真的熬不住带了孩子去发热门诊。（之前一直想着孩子是病毒感染，最迟5-6天也该退烧痊愈了），去到发热门诊，孩子一样处于退烧状况，抽了血常规，血小板在最低临界点，白细胞3点多，等等。。医生说，从血常规看是病毒感染，因为我心里一直有怀疑孩子会不会是川崎病。甚至是不典型的川崎病。并告诉医生，但是经过我们一起讨论，孩子并没有任何川崎的症状，包括血象。想着给孩子做一下心脏彩超，却告知，必须住院才能开单做，包括拍胸片~最后给孩子开了维生素就回家了。到了中午，回到家，孩子又烧了。。我想想不太对劲，就联系了我们这边儿童医院的院长，告知了孩子的病情，院长说，你赶紧带他来住院，他还帮我联系好了感染科主任。原本以为的美好的国庆节就这样。。开始成为我的一场噩梦。。

   因为疫情的原因，我们这边住院都需要提供48小时的核酸，所以一早我就去我们所在的医院做了核酸，到了市儿童医院，感染科医生还是让我们再做了一次血常规，然后给我们开了住院单，可是因为我早上的核酸报告还没出来，孩子也不能先收入院，可怜的孩子就这样烧着一天，明显状态也没有前几天好。（我以为住院会有退烧药之类的。什么都没有带。）到了晚上10点多我的陪护核酸报告才出来，孩子才被收入院。入院后的第二天早上开始就被安排了各种检查。直到10月3号的肺肝脾彩超，彩超的医生嘴巴一直念叨叨的说脾怎么这么大，那时我的心里就猜测到了。情况不妙，而且可能我无法承受。报告还没出来的时候，我就哭着打给我爸，却一句话都说不出来，还打给了我婆婆，老公（疫情期间只能一个人陪护）。

   做完彩超之后我就一直追着医生出报告，可是偏偏一直出不来，这时医生又还临时给我追加了心脏彩超，查看冠状情况，我有对医生说你们是不是怀疑川崎。。医生说先做吧。那时候我很想告诉她应该不是川崎病，但是又不想这样挑战医生的权威，也就带着孩子又去做心脏彩超了，走前还告诉他们，麻烦让他们赶紧催一下刚才肺、肝、脾的报告。到了彩超室，我就被彩超室的医生赶走了，他说我给他们（感染科的主治医生）打电话，方向错了。那时候我就更明确心里的预感了。

   回到了感染科的病房，医生的办公室已经来了所有当天在值班的医生，包括正在放假的主任，医生们也看出了我的猜想，并告诉我他们已经联合血液科的主任，下午的时候血液科主任也来了建议我给孩子做骨穿，我想也没想，就同意了。同意完之后，其实我还是咨询了一圈血液科的医生。到了傍晚当天的其他的检查也出来了，报告显示孩子的凝血功能也出现了危险的信号，基本不用穿刺。就可以确诊了。。。因为大方向已经是了。。而且院长也告诉我，说宝宝可能不是普通的病，让我有心理准备，要积极配合医生治疗。后来值班的医生问我要不要让孩子上监护室，我想也想没想就同意了。后来感染科的主任又让值班的医生告诉我，他愿意更仔细全面的帮我检测孩子的情况，如果我还愿意让孩子在感染科病房的话，在这里我真的谢谢感染科的吴主任。谢谢！可是，我不能让我的孩子冒一点点风险。

   在监护室里面他能得到最及时的照顾。就这样孩子住进了监护室，而我再门口签了一大堆文件。。当然值班的医生跟我说了一堆很专业的话我也根本听不进去，因为只有我自己知道。10月3日的这天，我整个人都是飘的。。。临走前，我问医生今晚孩子在监护室会使用什么治疗，他说还跟再感染科一样的方案，使用护肝的，还有头孢他啶。因为我也通过网络了解了一些相关知识，就问医生今晚能不能给我们先上丙球蛋白，然后他回我。。。没有必要。。我说要不你在咨询一下你们主任吧。（当时的时间是晚上9点35分）到了晚上10点12分，医生打来告知，孩子的情况必须马上上丙球。。孩子开始上丙球后，我就每天开始关注他的血常规，看着血小板一天一天的升上来。

   2021年10月5日，骨穿有了口头的报告，孩子确诊了噬血细胞综合征。我约了孩子的主治医生座谈了下，1，是为了深入了解这个病。2，在没确诊前也从其他的血液科医生了解了一些相关知识，想找找看医生之间有没有什么补充，或者治疗方案的差异。（疫情之前，孩子所有的情况，病情什么的都是通过一通电话）。最后，主治医生说根据孩子目前的检查数据跟状态，他们经小组讨论，决定对孩子使用一个礼拜的激素看看~目前孩子使用第三天。从使用激素的第一天孩子的体温已恢复正常。并且今天告知我，孩子属于较轻症，如果过两天孩子病情稳定，血象复查有进步就要转到普通病房~心里总是祈祷，如果孩子只上激素就能痊愈，那已经是不幸中的万幸。

   等待的日子总是难熬，这几天我天天盼天黑，天天盼天亮，每天都期待一个好消息。就短短的3天，我像过了30年。。我愿意相信我的孩子是勇士，是我的盔甲~加油吧，宝贝！！！妈妈等着把你平安健康的牵回家！也愿世间所有的孩子都平安喜乐，健健康康。

   虽然万里长征有到一半，但还是坚信会有好的结果。现在走过的每一步，都有院长，朋友，家人的支持。真的心存感恩。

   下面是我个人目前为止的疑问：

   1、已经有做了骨髓穿刺常规术，是否还需要做骨髓活检排除淋巴瘤，除了骨髓活检还有其他的手段可以排除吗？

   2、目前孩子使用激素状态良好，体温正常，精神状态良好，还被医生投诉一直看ipad。。。因为是EB病毒引起的是否还需要联合使用抗感染的？

   3、若孩子恢复健康了是否需要带孩子北上去做身体评估，如果孩子真的幸运没有使用化疗物，是否需要带他确诊是否是一性过噬血细胞综合征？

   4、关于孩子的健康饮食怎么安排，有没有什么禁忌？

   5、怎么样才能有效的控制不再复发？

海若 · 发表于 2021-10-7 22:31

你是医务人员？你猜到孩子是噬血细胞综合征还是只是猜想孩子可能是血液系统疾病？目前孩子用的什么治疗方案？治疗效果怎么样？

air。 · 发表于 2021-10-7 23:16

引用: 海若发表于 2021-10-7 22:31
你是医务人员？你猜到孩子是噬血细胞综合征还是只是猜想孩子可能是血液系统疾病？目前孩子用的什么治疗方案 ...目前的治疗效果应该还可以，不过具体得等过两天的检查说话！看数据说话了！期待是个好的结果！

不是的。我是猜到嗜血的~各症状太像，虽然不愿意承认。目前孩子使用地塞米松＋丙球蛋白+各种营养补液治疗着~但今天已经没有使用丙球蛋白了~

亮哥 · 发表于 2021-10-8 09:55

   1、骨髓如果有病灶，活检是可以查出淋巴瘤的。淋巴瘤也可以PETCT，但是临床上，医生会判断后再做合适的检查。

   2、现有上传的检查结果，没有看到EB病毒感染。

   3、群里有小部分孩子确诊噬血细胞综合征后，的确没有用化疗就正常康复了，也有北上检查评估的，确诊一过性噬血。王昭、刘嵘、张蕊均可对小孩检查评估。

   4、治疗期的孩子，饮食尽量以清淡、易消化、干净、卫生为准。即使医生医嘱没有禁忌，肉类方面尽量以精瘦肉为标准，不易过多。

   5、噬血复发与否的问题，除了继发因素和治疗应答的因素，还要排除基因和免疫功能的问题。如果以上都正常的情况下。就是护理的问题，治疗期和停药初期的护理非常重要，一定要尽量避免感冒感染，以避免诱发噬血。

   你家治疗后，整体恢复情况不错，不知道铁蛋白和细胞因子等结果如何？建议继续遵医生医嘱稳固治疗，祝好！

朵朵6 · 发表于 2021-10-8 10:00

   1、你的孩子和我的孩子情况很像，你的所有害怕恐惧我都感同身受，我的孩子基本确诊为一过性噬血细胞综合征。我们当时就没有北上评估，孩子在icu住了十天，上了激素各种指标正常了，我觉得你的孩子也很像一过性，算是不幸中的万幸。

   2、遵医生医嘱及时复查，只要指标没有太大异常，我个人觉得可以不用太折腾，当然你也可以多问下大佬们的建议，基因还是要做。

   3、未来孩子也会感冒发烧，还需要有强大得内心面对。我家孩子都正常读书很久了。祝宝宝早日康复！

v1p、恋情 · 发表于 2021-10-8 10:03

air。发表于 2021-10-7 23:16
不是的。我是猜到嗜血的~各症状太像，虽然不愿意承认。目前孩子使用地塞米松＋丙球蛋白+各种营养补液治疗 ...

如果是EB病毒噬血细胞综合征，单纯激素治疗就能痊愈的，排除原发性问题，恢复也比较好。

茂茂 · 发表于 2021-10-8 10:08

根据报告来看，你家不是eb病毒导致的噬血，但是最后一个检查，孩子明显感染了好几种病毒，具体是不是这些病毒导致的噬血还有待查证，如果用药后，病情缓解，那几种病毒能转阴，肯定就是好现象，如果病情没有得到控制，需要转到更好的医院，做全面检查，还有既然还有发生了噬血情况，建议做一下噬血相关的基因检测，现在孩子免疫力差，注意做好护理工作，祝早日康复

小树妈妈 · 发表于 2021-10-8 10:37

   看描述应该是噬血细胞综合征中的轻症，引起原因待查。如果是eb病毒引起的，那全血含量没那么快转阴。情况好转还是上北京查一查，比如基因，排除一下放心。评估停药。毕竟病来的莫名其妙。

   整个护理过程当中，一定要注意居家护理紫外线消毒，大人小孩都戴口罩，餐具玩具等接触用品都高温消毒，饮食清淡。（我们停药一年多了，还不敢侥幸，头几个月一点都不敢松懈，现在孩子上一年级了，放松了一点点，但是饮食上还是得注意）

   你要说怎么控制复发，其实我们现在还悬着一颗心。出现一点点状况，都能够跟EB病毒相联系。这个心情就像过山车一样。毕竟不能再像从前那么心大了。多看一下论坛里的康复贴吧，会给予你力量。

   祝好！我感觉你家情况，应该恢复很快，现在也上一年级了吧，跟我娃一样大，加油！

燕燕于飞 · 发表于 2021-10-8 11:05

我家是2020年国庆后，突发高烧，所有症状直指噬血。后来确诊了EB病毒噬血细胞综合征。孩子也是单用激素治疗的。现在停药十个月了。总之这痛苦的回忆你永远都无法抹去，唯有好好护理孩子，才是要做的。加油！

海若 · 发表于 2021-10-8 11:52

原来我昨天只看到一半内容呢。不是EB噬血呢。现在关键就是要排除原发问题了。如果不是原发，应该很快可以恢复了。好好护理孩子，一般不会复发的。

air。 · 发表于 2021-10-8 13:32

朵朵6 发表于 2021-10-8 10:00
1、你的孩子和我的孩子情况很像，你的所有害怕恐惧我都感同身受，我的孩子基本确诊为一过性噬血细胞 ...

我们目前激素上了，血象指标还是有点差距。我重新上传，希望论坛上的大神帮我看看。谢谢了！

10月5号开始上的激素，望各位大佬帮忙看看孩子的情况！目前就诊的医院建议我转院~

A佛系、 · 发表于 2021-10-8 16:55

      有个疑点就是；10-2号查的全血eb病毒载量是阴性，那么血浆的病毒载量也应该是阴性，为何10-6号的病原检测怎么会分析成eb感染？是同一批次抽的血吗？感觉这两报告是有些矛盾的。还有就是基因查了吗？如果查了也一起发出来看看。

      第一、如果医生有怀疑淋巴瘤？我觉得有必要做病理活检和派特ct的，即使没有的话作为排除法也是好的选择。

      第二、如果在后续的检测中明确了是EB病毒噬血，那么是需要联合一些治疗手段来控制EB病毒的复制，从而达到有效缓解作用。

      第三、通过前期的检查和治疗，后期患者恢复情况也在逐步完善，是需要寻找权威医院做出评估的。

      第四、饮食方面还是那句话：“清淡卫生易消化”，相关的你可以在论坛搜关键词，去学习一下。

      第五、关于复发这方面，复发的几率还是比较小的，反正后续有何不适及时就医就行，事在人为嘛。

air。 · 发表于 2021-10-8 17:13

A佛系、发表于 2021-10-8 16:55
有个疑点就是；10-2号查的全血eb病毒载量是阴性，那么血浆的病毒载量也应该是阴性，为何10-6号的病原检测怎 ...

10月2号跟10月6号的不是同一批血。10月6号是后面10月4号采的。10月2号的是10月2号采的。嗯嗯，现在已经决定先去省医院做进一步的排查，比如基因，比如淋巴，还有这个EB的病毒定量。把所有的都排查了。现在的疑问就是。我们目前使用激素病情算稳定，但还在排查，可以先一边使用激素，一边排查吗？淋巴跟这个EB病毒的检查应该3-4天就可以出来？