31岁NK/T淋巴瘤治疗7年后，诊断噬血细胞综合征，医生诊治后建议移植

丽丽89 · 发表于 2021-10-9 11:52

      弟弟2014年1月份，当时鼻子有点堵，头有点晕，后来他去北京医科院肿瘤医院看了。当时淋巴结有点硬，感觉不太好，以为是鼻癌，就找了一个鼻癌的专家，结果做了活检，专家说他这个不是鼻咽癌，应该是NK/T细胞淋巴瘤。后来咨询了各大医院，就去北京大学肿瘤医院找的朱军，朱军又让我们去找的宋玉琴。当时住院治疗的效果挺好的，当时用的很经典的治疗方案，里面有培门冬酶，治疗以后鼻子就通气了，挺正常的。

      当时大概的方案就是CHOP加上个培门冬酶，4+2, 一共好像是6次，同步放疗。治疗后这7年，一直都挺好的。在发现淋巴瘤之前，弟弟的免疫功能也不好，经常低烧和高烧，体质差，每次都要输液治疗。治疗完淋巴瘤后，弟弟近几年很少感冒和发烧，状态很好的。但是这次突发病这样，我们都不知道是不是和NK/T淋巴瘤复发有关系？还是EB病毒造成的？

      然后就是到了今年的9月20日，弟弟突然发高烧，莫名其妙的。当时他觉得和受凉有关系，他说他洗完澡后，窗户开着有点受凉。去输液后，没有好转，两三天后去了山西省人民医院，急诊的时候，医生发现他的血小板等都很低，血压也不稳定，当时就下了病危通知书。医生后来怀疑是噬血细胞综合征，但是指标没有完全的达到，只是怀疑。后来我查到王昭大夫这方面挺权威的，就在9月23日带着弟弟来到了北京。当时在北京友谊医院发热门诊呆了两天，医生说弟弟生命体征不稳定，谈话内容特别吓人，不敢形容。当时王昭大夫那边没有床位，在急诊呆了四、五天，才收入病房治疗，那时候已经达到噬血细胞综合征的标准了。

      刚住院的时候病情特别差，肝功能越来越差，总胆红素都达到300以上。然后又是肺部感染，就是各种症状，九死一生的那种感染。这几天化疗后，情况是有好转了，整个发病过程就是这么个过程，因为家属不能陪同，一些情况也不了解，以下是一些外检的结果，请大佬帮忙看看结果如何？

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听涛观海 · 发表于 2021-10-9 16:15

EB病毒血浆，全血都有；亚群感染B/NK细胞；穿孔素低，NK活性低，SCD25高符合噬血细胞综合征发作期的结果；

这个情况又是成人的噬血，王教授都建议移植了，那基本就是这样了。

当然有时候王教授也会根据后面情况给予其他方案，多和王教授沟通，祝好。

亮哥 · 发表于 2021-10-9 16:58

结合你家的病史来看，多方影响下，的确病情不太乐观。不知道淋巴瘤治疗和停药期间复查过EB病毒没有？

再说检查结果：EB病毒全血和血浆都有感染。亚群感染B和NK细胞，尤其以NK细胞最高，这点是非常不好的。细胞流式结果NK细胞也表达异常。可以说EB病毒和NK细胞表达的结果，提示愈后不太好。其他一些噬血的指标也符合标准。另既然王昭大夫都让优先移植了，肯定病情是比较棘手的，需要病人重建免疫力。建议病人家属先积极配合医生前期治疗，缓解病情。再做好移植的各项准备。祝好！