2岁7个月男宝确诊传单到 EB病毒噬血细胞综合征，前辈们帮忙分析下原因？

＆淡然一笑 · 发表于 2021-10-26 15:57

   我家孩子2岁7个月，是2021年9月28日开始发烧的，一直是高烧不退，在我们当地医院住了几天，还是不断发烧。我们就转到县人民医院了，查出是EB病毒感染，确诊传染性单核细胞增多症，但是那个时候还没有确诊是噬血细胞综合征，血常规还是正常的。在县医院住院9天，用了抗病毒的药，加了丙球，用了些激素，就控制住发烧了。  但是激素一停，又开始发烧了。

   反复一直到10月12日，孩子的血常规都是正常的。到10月15号呢，我们就赶到湖南省儿童医院的时候，孩子一些体征就不正常了。血常规三系下降特别快，我们16号住进了湖南儿童医院，孩子18号转进ICU。那时候肝脾肿大，呼吸衰竭，肺部感染，医生结合骨髓等检查结果，确诊传单引发噬血细胞综合征，后面医生说还怕有淋巴瘤，又做了淋巴结的活检。

   昨天医生告诉我们说孩子这两天上了化疗。有激素，加了VP16, 体温现在稍微有好转，控制在38度左右了，之前一直在40度左右。

   请前辈们帮我看下孩子的检查结果，分析一下是属于哪种噬血细胞综合征？有没有淋巴瘤？  要不要做移植？目前正在重症监护室里上化疗，crp200多。

李敏48 · 发表于 2021-10-26 17:25

看报告是符合噬血细胞综合征进展期的结果的，不过不用悲观失望，儿童单纯的EB病毒诱发的噬血通过正规化疗就能治愈，很大一部分是不用移植的，即使噬血进展期进了ICU。

另外你家发病年龄比较小，还要做基因检测排除是不是原发性噬血。要不要移植，以及病理结果排除是不是淋巴瘤等恶性病。还是建议北上听听权威医生的意见，毕竟移植和淋巴瘤都是大事，到时候草率行事只会后悔莫及的。加油，祝大吉大利！

海若 · 发表于 2021-10-26 17:35

NK细胞活性特别低，NK细胞脱颗粒功能缺陷，这两点不太好。不知道有没有检测基因？现在关键要排除原发性噬血细胞综合征。如果不是原发性噬血，是EB病毒噬血的话，大部分EB病毒噬血的儿童通过8周左右化疗能够治愈的，一般不用移植。

菜菜子12 · 发表于 2021-10-26 17:45

儿童eb病毒噬血细胞综合征大多能通过化疗治愈，铁蛋白对比之前有好转，病理结果目前没说淋巴瘤的问题，配合医生治疗吧，要完善基因的检查。

矮油大叔kevin · 发表于 2021-10-26 18:11

几个嗜血相关指标阳性的，nk 细胞脱颗粒功能缺陷，嗜血相关基因有检测吗？最新eb感染指标都如何呢？病理诊断有免疫组化和fish结果吗？只看到组织细胞学形态的一些描述，没有提及明显淋巴瘤依据，可以结合抗体表达看看。c反明显升高，炎性反应突出，再看看炎性细胞因子的指标，控制好ics 和病毒感染。

听涛观海 · 发表于 2021-10-26 19:08

没有淋巴瘤，目前是看的淋巴增生，从结果来看有eb病毒感染，你检查的nk活性低，cd107a结果很低，需要结合基因检测结果看看有无问题，在基因没问题的儿童噬血患者，大多数能通过化疗治愈

亮哥 · 发表于 2021-10-26 19:59

你家这些结果多数都符合噬血细胞综合征的诊断标准。如果医院确诊的是传单诱发的噬血细胞综合征，群里有轻症和重症的。需要看下EB病毒全血和血浆的检查结果，这个病毒结果很关键。

总的来说，你家现有结果不符合淋巴瘤。但是需要医生排除传单或 EB病毒诱发的噬血细胞综合征。另因为CD107a结果在缺陷范围内，还需结合基因检测结果及免疫功能学结果，排除原发性噬血细胞综合征。儿童EB病毒噬血大多数都能通过化疗治愈。其他就先积极配合医生治疗，争取尽快缓解病情。