6岁女孩自身炎症性疾病相关性，分类不明性噬血细胞综合征的两年病史及最新检查结果

佳翔 · 发表于 2021-10-28 19:56

   我家女儿是2019年8月份儿开始发烧，开始又不是高烧，就是37度左右的低烧，进了我们河北儿童医院，重症呆了21天，后来看好以后，就说是急性肝损坏。

   急诊看好了就回家了，在家住了一个半月，就又间断发烧，在当地住了三次医院，又回到河北儿童医院，住了11天还是高烧不退，这么就去了北京儿童医院。

   去北京儿童医院是2019年12月25号，开始在北京儿童医院，是住的消化科，在消化科住了21天，就是查不出病因，又才到的血液科，到血液科是2020年的1月2号去的。在血液科开始吃了芦可替尼，吃了两天，她就疼的就起不来，后来就上了化疗药VP16。在病房里边输了两次化疗药，后来一日住院就办了四次，在北京一个月没回家，就是一个星期去儿童医院住一次院。

      他开始住血液，科室是做了腰穿活检、骨穿、淋巴活检。他这淋巴活检做了两次，今年的9月25号又给他做了一次活检，现在我家的情况就是脾一直没恢复了，再就是这淋巴结又出现了，现在孩子没有发烧。麻烦老病友们有没有什么经验？帮忙看看呢？

俩暖男 · 发表于 2021-10-28 22:22

个人感觉这次噬血细胞综合征和第一次自身炎症噬血没太大关系，细胞因子6和5有一点高可能有一定的炎症，如果是感染细胞6也会有所升高，北儿没说孩子淋巴活检的事吗？另外孩子血象怎么样？

菜菜子12 · 发表于 2021-10-28 22:30

目前还是存在脾大和淋巴结，淋巴结活检是增生，结果还好，检查肝功能有点高，scd25也有点高。问问医生如何治疗吧，还是给予观察呢？

爱咋咋 · 发表于 2021-10-28 22:48

scd25高，淋巴结肿大，之前就是自身炎症，如果是毫无原因的淋巴肿大，就怕是复发，目前淋巴结虽然有所缩小，你还是按时检测着点数据

亮哥 · 发表于 2021-10-28 22:57

先问下：你家之前的基因检测结果和免疫功能学结果如何？

佳翔 · 发表于 2021-10-29 04:57

俩暖男发表于 2021-10-28 22:22
个人感觉这次噬血细胞综合征和第一次自身炎症噬血没太大关系，细胞因子6和5有一点高可能有一定的炎 ...

淋巴结活检做了两次，都是良性，头一次做活检去了两个医院病理会诊，友谊和佑安医院，在加上北儿三家医院结果一样总结淋巴结增生，第二次是最近做的，去友谊医院会诊的结果也是增生，血常规做了没事呀。

佳翔 · 发表于 2021-10-29 05:06

菜菜子12 发表于 2021-10-28 22:30
目前还是存在脾大和淋巴结，淋巴结活检是增生，结果还好，检查肝功能有点高，scd25也有点高。问问 ...

主任说让随诊吧，开始这么说的，咱们该查的也查了，到底是啥呀！等病情爆发了在看看是个什么吧，要不在加点激素药吃吃，我说我都听你的，后来主任说要不就别吃了，激素多了也不好，就随诊吧，如果身体不是随时回来

佳翔 · 发表于 2021-10-29 05:07

亮哥发表于 2021-10-28 22:57
先问下：你家之前的基因检测结果和免疫功能学结果如何？

个人基因和我们一家人的基因都没有事

矮油大叔kevin · 发表于 2021-10-29 09:41

   彩超影像显示淋巴结，脾脏肿大，脾血窦轻开，淋巴结比例，结构，血流信号还是没有明显异常的，病理诊断树突网，生发中心、滤泡间淋巴细胞表达，ki67等还是规则正常的，所以诊断反应性增生。

   炎性细胞因子，只有白介素6和1型干扰素偏高一点，孩子高热时各个炎症指标都有检测吗？c反，Saa，降钙素原，内毒素，真菌指标等，孩子没有抗生素干预吧？嗜血免疫缺陷异常等基因都没有问题吧？ eber除外了eb病毒，其他病原体也要排查一下。

   一些能导致如此严重炎性反应的自身免疫性疾病并不多见，看到检测了一个简单的抗核抗体，血沉不高，其他指标都有检测吗？脾脏孩子是一直肿大，还是发病肿大呢？

亮哥 · 发表于 2021-10-29 11:15

佳翔发表于 2021-10-29 05:07
个人基因和我们一家人的基因都没有事

你家停药时间也有那么久了，个人认为你家一些指标还是比较复杂的，后期变化不明。建议你家下次去北京的时候，可以咨询下北京协和的宋红梅，看下风湿及免疫方面的问题。多问几个医生，看能不能找到原因。做好后期随诊，关注体征指标。祝好！

佳翔 · 发表于 2021-10-29 20:04

矮油大叔kevin 发表于 2021-10-29 09:41
彩超影像显示淋巴结，脾脏肿大，脾血窦轻开，淋巴结比例，结构，血流信号还是没有明显异常的，病理 ...

你好，脾一直肿大，没有下去过，孩子个人基因，还有我们一家的基因都没有事，

佳翔 · 发表于 2021-10-29 20:06

亮哥发表于 2021-10-29 11:15
你家停药时间也有那么久了，个人认为你家一些指标还是比较复杂的，后期变化不明。建议你家下次去 ...

好的，谢谢

佳翔 · 发表于 2021-10-29 20:11

矮油大叔kevin 发表于 2021-10-29 09:41
彩超影像显示淋巴结，脾脏肿大，脾血窦轻开，淋巴结比例，结构，血流信号还是没有明显异常的，病理 ...

你好！首先我对你说声谢谢，孩子的基因，还有我们一家的基因都没事，孩子从一开始得病脾大，一直没有下去，主任也找不到原因，主任说让随诊吧，看看病情爆发了是个什么病，我也不知道该去哪里了，

矮油大叔kevin · 发表于 2021-10-30 07:35

佳翔发表于 2021-10-29 20:11
你好！首先我对你说声谢谢，孩子的基因，还有我们一家的基因都没事，孩子从一开始得病脾大，一直没有下去 ...

得病开始就脾脏肿大，一定是有原因的，包括血窦开放，看看孩子的具体表现，可以先排查一下我说的那些因素和指标，细胞因子检测可以做个更全的，孩子有过敏变态反应的症状吗？