幼年特发性关节炎确诊记与噬血 —— 病友说

arroa

        我家二娃从今年4月16日发烧到现在已经半年了。期间发烧反反复复，还引发了噬血细胞综合征。8月份噬血控制后，还是反复发烧，一用激素就好，不用就烧。检查基因没有问题说，明噬血背后的原发病还是没有找到。

       最后，在 原首都儿研所风湿免疫科 吴凤岐 主任 的诊断下，明确确诊为全身型幼年特发性关节炎。现在使用生物制剂治疗，发烧基本控制，关节症状应该随着治疗也会好转。

       今天，我结合我家娃娃情况，给大家聊一下幼年特发性关节炎这个病，以及我目前对它的认识。希望能够给刚刚接触到这个病的患者及家属一点帮助。


       还是那句老话，我非专业医护人员，本篇内容仅供参考，专业治病求医的事情，还得找专业正规医院医生，谨准医嘱。

       幼年型类风湿关节炎（JRA），也叫做幼年特发性关节炎（JIA）。是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点，可伴有全身多系统损害。
根据关节受累情况，可以分为一下6个亚型。

       (1)全身型

       (2)少关节型：发病最初6个月1～4个关节受累。
       再分为有2个亚型：
       a，持续性少关节型JIA，整个疾病过程中关节受累数≤4个
       b，扩展性关节型JIA，病程6个月后关节受累数≥5个。

       (3)多关节型：发病最初的6个月，5个以上关节受累
       也分为2个亚型。
       a，类风湿因子阴性的多关节型。
       b，类风湿因子阳性的多关节型。

       (4)银屑病性幼年特发性关节炎：除关节炎表现以外合并银屑病。

       (5)与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎：关节炎合并附着点炎症。

       (6)另外还有未分类的关节炎。

       到了没有，即使都叫幼年特发性关节炎，分型也是那么不着边，最后还有个无法分清楚的类型。据说每个亚型的具体表现也不太一样。非专业人员一时半会还真说不明白。又据说，这里面全身型的最麻烦，将来可能会集中受累某几个关节。也就是说这个全身型的可能会向少关节或多关节转变。很不幸，我家娃娃就是全身型的。

       JIA的常见症状有：
       发热，皮疹，关键肿胀，压痛和晨僵，肝脾及淋巴结肿大。对于发热一般抗感染无效。

       这个病发病原因目前未名。有观点是自身免疫缺陷，有观点是自身炎症，还有部分和基因有关，还有部分和病毒感染有关。总之是个说不清道不明的各个学科交叉涉及的一种慢性疾病。有一定的致残致死率，大部分不会有生命危险，但也不会轻易治愈。据说在青春期有一次自愈的机会，看个人情况。号称不死的癌症。

       我家娃娃在8月13到9月15日发烧期间，曾经按照等级分别用过头孢曲松钠，舒普深，万古霉素，斯沃等四种抗生素，均无效。


       后来用激素可以退烧，但是激素代谢完，又开始发烧。

       要确诊这个病，基本思路是把所有感染和其他病都排除掉后才能确诊。所以怀疑这个病一般不会用抗生素和抗感染的药。让孩子长时间发烧，用退烧药控制。时间一般6周，我也听说烧2个月的。这个过程对孩子和大人都是一个煎熬。我就是在8月那次住院中，变得非常焦躁。和当时血液科主任商量如何退烧，最后用了激素。结果9月15号出院，23号又开始发烧。

       个人认为，只要怀疑这个病，一定要找大医院的风湿免疫科。虽然我们血液科主任也非常负责，可能因为专业不同的原因，也可能是我们家长老去找他们为什么不退烧，尽管当时也怀疑风湿免疫病，但是在发烧第3周就用激素了。当然在这个检查过程中，我们取的一些标本污染和也培养出了一些细菌也可能会误导医生判断。我来到吴主任这边，有个孩子烧了4周了，也是一直找主任退烧，主任就是不松口。一定要检查完所有项目，排除完其他所有问题才确诊的。所以，这个病一定要找专业科室和专业医生。特别是医生的经验特别重要。

       在此特别感谢群里对我猪哥亮，老徐，熊大，夏女神，yan教授等同志们有事没事就叨叨我快来北京确诊。

       虽然不同类型的JIA在发烧确诊期间检查项目都是一样的，但是个亚型检查结果各有不同。


       由于我家是全身型的关节炎，所以结合我家情况，下面我所讲到的都是全身型幼年特发性关节炎（sojia）的一些特点。

       我家从4月反复发烧以及各种感染。但是关节从外表看没有任何问题。5月份引发了噬血细胞综合征。

       HLH在血液科叫噬血细胞综合征，在风湿免疫科叫巨噬细胞活化综合征（MAS），我原来以为是一个病的两个叫法。但实际实际上只是临床表现非常相似，应该还有点区别，但是我不知道。就治疗而言，噬血无论是04还是94方案用地塞米松，而免疫科治疗MAS倾向于用甲泼尼龙。就我家娃娃来说，噬血一般是血项降低，但是我家噬血期间血小板明显高，最到到了700多。噬血控制住后再发烧期间，血小板最高到达999。无论噬血与否，肌酸激酶同工酶（CKMB）也一直是正常值的2到3倍。另外，D-2聚体50倍以上高于正常值。

       9月23日再次发烧后没有用激素，口服头孢地尼和白蕊颗粒，退烧无效。后10月1日进京求医，10月5日明显看出右手腕，左脚踝关节肿胀。8号被确诊为全身型幼年特发性关节炎。

       发热期间检查项目有：
       血常规
       结果：白细胞，最高34，血小板高，最高999
       CRP：最高248
       ESP：最高177
       轻度贫血，HBC最低90
       以上是这个病的特点。

       另外需要做的其他检查有：
       尿常规，尿培养，大便，肝功，淋巴细胞亚群，，血培养，骨髓培养，骨穿，各种病毒（eb，巨细胞等）抗体，TORCH6项，风湿因子，细胞因子，胸腹部b超，髋，腕，踝等大关节核磁共振等。补充一下，还有血钙，钾，锌等检查，还有特蛋白检查，还有结核病，乙肝检查。

       前边是排除各种感染病毒肿瘤等，核磁是寻找关节病变证据。一般发烧6周才有关节病变，这可能也是要发烧不处理的原因吧。

       以上是目前我知道的关于这个病的一些情况，整理出来，仅共大家参考。


       切记，治病求医找专业人士，正规治疗。我还在我，只负责一本正经的吹牛。

arroa

这个病会使眼睛受累，所以要经常检查眼睛健康。也有很多有经验的眼科医生发现不可解释的眼睛病变时，推荐到风湿免疫科去检查。

徐辉

我想整理一个关于风湿噬血的诊断和治疗，一直没写出来

亮哥

感谢亦舒爸的分享，祝孩子早日康复！加油！

卫斯理

体谅父母之心，家长辛苦了，祝孩子早日康复！

广东宝妈

加油！相信一切都会好起来的。

蓝云朵朵

加油！祝小宝贝早日康复！

2009321979101

我有很重要的事情问你，方便加我的QQ吗XXXXXXXXXX    (因风湿疾病与噬血比较复杂，请勿泄露个人联系方式，有事可以直接和版主联系)

2009321979101

徐辉 发表于 2018-10-18 11:14
我想整理一个关于风湿噬血的诊断和治疗，一直没写出来

我们家确诊也是风湿免疫，但去风湿免疫又查不出什么，怎么办

arroa

2009321979101 发表于 2018-10-22 00:16
我有很重要的事情问你，方便加我的QQ吗

噬血微信群 找  青岛亦舒-噬血-sjia-治疗中 就是我
头像同论坛头像。
刚看到 不好意思

菊子

arroa 发表于 2018-10-18 10:36
这个病会使眼睛受累，所以要经常检查眼睛健康。也有很多有经验的眼科医生发现不可解释的眼睛病变时，推荐到 ...

我们家病友就是眼睛先出状况，当初以为是眼睛炎症，没怎么重视，现在住院快2个月了化疗了好几次，噬血还没控制住，血小板和白细胞还很低，令人着急

arroa

菊子 发表于 2018-11-20 21:13
我们家病友就是眼睛先出状况，当初以为是眼睛炎症，没怎么重视，现在住院快2个月了化疗了好几次，噬血还 ...

你家具体啥情况，可以在群里或论坛里说说。大家给你参考一下。

莲莲

       我家儿子怀疑皮肌炎引发的噬血细胞综合征，现在两只眼睛都有紫癫，且左手臂已伸不直，左手靠小指的三个手指伸不直，右手靠小指的二个手指伸不直，血常规大部分都很低，Vp16化疗已第五次，前一周二次，后三周每周一次，吃环孢素和伏立康唑分别每天八粒，分早晚两次服，早两天阴茎破皮水肿导致现在血液里感染革兰氏阴性杆茵，现在我都不知怎么办好？

太阳出来了

怎么样能联系你宝爸，我也是这个病的家长。

太阳出来了

2009321979101 发表于 2018-10-22 00:16
我有很重要的事情问你，方便加我的QQ吗XXXXXXXXXX     (因风湿疾病与噬血比较复杂，请勿泄露个人联系方式， ...

我也想