北京友谊医院王昭教授做客病友论坛直播间，答疑病友提问的收集贴（已过期）

可白57 · 发表于 2021-11-19 13:55

孩子现在15岁，2019年7月泰国旅行回国七天后发病，高热不退，两家医院误诊，直到四天后确认eb感染，第五天转到icu,自行退热，当天腰穿后发现有噬血细胞。退热两天后出院，每半年复查一次，这两年dna都高，nk%4.98，孩子是过敏性体质。3.41*10^4，请问王教授，孩子后续是否每半年继续检查？平时生活需要注意什么？有没有什么后遗症？谢谢！

Szeyee徐 · 发表于 2021-11-19 14:03

未治疗的7岁孩子：cd107a脱颗粒缺陷， pbmc血浆均阴，亚群一次b细胞两次方一次t细胞两次方，免疫缺陷32杂合（伴淋巴结肿大一年没有消退突发肾囊肿结石鼻子血丝上腹痛便干头疼等）这种基因缺陷是否跟eb相关能否观察？还是一定要前往北京免疫治疗当地对eb不深入

雨齐 · 发表于 2021-11-19 14:57

请问弥漫大b合并嗜血的患者是否代表t细胞功能有问题，不能做cart输自己的t细胞呢？

高.大众奥迪维修 · 发表于 2021-11-19 16:30

为什么有人感染eb后，有人产生抗体是iga有的是igm，是不是iga的人群转变成慢活性和鼻咽癌的概率更大一些呢

郭政建 · 发表于 2021-11-19 16:44

王昭教授你好，小孩eb病毒停药多久才算完全康复

白9522 · 发表于 2021-11-19 17:41

我国是否有研究EB病毒特效药，进展如何

阳光灿烂22 · 发表于 2021-11-19 17:50

EB噬血移植两年，现其他情况都还好，主要是免疫力低下，球蛋白低，CD4CD8倒置，请问王教授：什么时候免疫力能恢复正常？有没有医疗措施帮助尽快恢复？

_2020 · 发表于 2021-11-19 17:56

王老师，同时有肺结核和EB感染噬血，这种矛盾情况应该怎么治疗？血象非常差化疗是否继续进行？血象三系升不起来该怎么办？在同时进行医治肺结核和EB感染噬血是否会造成血象很差？

阳光灿烂22 · 发表于 2021-11-19 17:59

阳光灿烂22 发表于 2021-11-19 17:50
EB噬血移植两年，现其他情况都还好，主要是免疫力低下，球蛋白低，CD4CD8倒置，请问王教授：什么时候免疫力 ...

病人女，现在27岁，2019年10月15日生病，10月25日转友谊通州治疗，2019年12月12日转西城移植，2020年1月16日在友谊移植出仓。

秋景11 · 发表于 2021-11-19 18:54

eb病毒嗜血复发的孩子，到底哪些情况该移植？为什么医生说复发就移植，是这样吗

辰青青 · 发表于 2021-11-19 19:05

成人风湿引起的嗜血，嗜血控制后，又转去风湿科治疗，这个必须吗？

侍者 · 发表于 2021-11-19 19:24

王教授，您好。孩子9岁、慢活，NK细胞感染。2020年11月在日本进行了亲缘全相合移植。移植后eb病毒始终不转阴（一次阴性都没有），依然是患者的NK细胞感染。期间、移植后第3个月，病毒全血10的4次方、血浆阳性，进行两次修正chop疗法后血浆转阴，但是全血一直是2-3次方。因为日本的医生没有遇见过这样的病例，只能推测是供着与患者基因太相似，无法识别并清除被感染的NK细胞，需要二次移植。现在无排异，免疫抑制剂已经停了8个月了，现在就是出院观察。因为疫情无法回国，所以在这里请教一下王教授，是什么原因导致病毒始终不转阴？是免疫力没有恢复呢，还是如日本医生推测的供患基因太相似，无法识别清除被感染细胞呢？或者其他原因导致的？接下来是需要积极治疗（二次移植）呢、还是继续观察？谢谢！

清凉一夏 · 发表于 2021-11-19 19:24

王教授你好，cd107a低，到底是不是以这条来定论就是有免疫缺陷，就是属于原发性噬血。但是上次听说有些正常人检验cd107a，nk也很低，有的人要检测十多次也会出现一次正常值，不知道这要怎么解释？

GdF3 · 发表于 2021-11-19 19:56

王教授您好，请教一个问题，对于一些较少见的基因突变（我们最近遇到一例PIK3CD突变致EBV-LPD），是否能够用一些指标估计移植的时机和它对患者的获益呢？谢谢。

海若 · 发表于 2021-11-19 20:01

儿童非难治性EB噬血，有些病人丙球加激素治愈，有些病人化疗治愈。化疗的这部分病人中，有些是尝试了丙球加激素效果不太好之后化疗治愈的，但是有些病人是直接上化疗的，没有尝试丙球加激素这种治疗方案。我猜想这其中可能也有部分孩子还是有不化疗治愈机会的，但是可能因为地方医院医生经验不足，过早上了化疗。因此，我想请问：哪些情况需要立刻上化疗哪些情况可以尝试丙球加激素治疗，这其中是否有个大概的参考判断标准？谢谢！

海若 · 发表于 2021-11-19 20:01

同样是噬血细胞综合征，有些病人治疗前期用了芦可替尼，没有化疗就治愈了；有些病人化疗过程中加了芦可替尼治愈了；有些病人复发后通过芦可替尼治愈了。请问什么情况下需要用芦可替尼这种药物？芦可替尼能不能代替化疗治愈噬血细胞综合征？或者在治疗过程中加用芦可替尼能不能减少化疗的次数？

海若 · 发表于 2021-11-19 20:03

我儿子是继发性EB噬血，94方案治疗，目前停药快两年了。当地医生曾经因为孩子的EB-NAIgG抗体阴性、EB-CAIgG抗体亲和力低，以及EB全系感染并且拷贝量高5次方，就断定要移植，说不移植早晚会复发。请问这种判断科学吗？EB-IgG亲和力会发生改变吗？EB-NAIgG抗体阴性、EB-CAIgG抗体亲和力低，是不是说明孩子对EBV的抵抗力低，潜伏的EB病毒再次激活的可能性更大？孩子会因为这两个指标不理想而增大将来患淋巴瘤、鼻咽癌的概率吗？

李敏48 · 发表于 2021-11-19 20:10

王教授，您好。我家是女孩，是EB病毒引起的噬血细胞综合症，发病的时候是在2020年6月底，当时是4周岁。刚开始在地方医院治疗，地方医院直接DEP方案，第一疗第11天后噬血重新活动复发，第二疗控制发烧后转诊北京，接着VP16 3次化疗后停疗。于2020年8月15日全部停药，现已经停药一年多了，我想请教王教授我们这类噬血停药多久才算真正痊愈，后续还会复发吗？谢谢王教授。

鳄鱼的泪 · 发表于 2021-11-19 20:48

有没有一过性嗜血之说？如何鉴别重症传单嗜血和EB嗜血？重症传单和嗜血有重叠的部分，如果sCD25和NK活性都倾向嗜血，发烧、肝脾淋巴肿大，甘油三酯最高2.98，纤维蛋白始终大于1.5，骨髓穿刺正常、血常规三系没有减少，铁蛋白多次检测都小于500，考虑诊断嗜血吗？看了您一篇关于重视实验室检查对嗜血的诊断，铁蛋白小于500不考虑嗜血。传单引起脓毒血症和嗜血如何鉴别？如果是重症传单引起轻症嗜血，激素和丙球治疗，全血EBV DNA 2周转阴，各项指标很快恢复正常，算不算一过性嗜血？北上评估由于种种原因不能去，各级医院如何能评估？都要做那些检查或外送检查？非常感谢王老师

带刺的玫瑰 · 发表于 2021-11-19 21:46

不明原因嗜血，停药后续再从那方面查找病因？

北京友谊医院 王昭 教授 做客病友论坛直播间，答疑病友提问的收集贴 （已过期）

北京友谊医院王昭教授做客病友论坛直播间，答疑病友提问的收集贴（已过期）