五岁孩子EB病毒引发噬血细胞综合征，怀疑淋巴增生性疾病

琦7205 · 发表于 2021-11-22 20:02

   2021年10月16日凌晨孩子突然高烧，之前上幼儿园一切正常也没有感冒发烧症状，吃了退烧药温度就能降下来，于是16日白天带孩子去中医院看病，大夫说是积食，开了一些口服中药颗粒、吃了两天孩子还是发烧，发现孩子嗓子微红、吃了一些治疗嗓子的口服药四天效果不好，嗓子开始化脓有白色溃疡，于是决定去诊所打针，打了五天也不见好转，还是发烧。

   于是去医院做血常规，当时血常规只是提示细菌感染。当晚孩子发烧40度，第二天去儿童医院住院，大夫检查怀疑EB病毒，用的青霉素跟更昔洛韦，嗓子两天就好了，但是孩子还是发烧，用激素类灌肠退烧不理想，只有口服布洛芬才能退烧，住院第三天孩子肚子胀，吃不下东西，晚上找来外科主任检查说孩子是吃多了不消化，第二天断食断水，效果也不好。

   11月1日早上拍CT提示胸部有积水，拍B超肝胆肿大，脖子跟脐周淋巴结肿大，血小板54。于是果断转院到哈医大一院，到哈医大一儿科怀疑噬血细胞综合征，并且当时孩子症状挺严重，发烧、嗜睡。但是血液科没有床位，11月3日才转入血液科，经过骨穿、检查大夫怀疑是EB病毒引起的噬血细胞综合征，李主任说先给孩子用药吧，怕腰穿跟活检结果出来再用药给孩子耽误了。

   于是当时用了依托泊苷加甲强龙治疗，第二天孩子就退烧了。从入院到现在一共打了三次依托泊苷，孩子指标也在每天回升，血小板也恢复正常，铁蛋白15日化验是800多；今天化验结果血小板346.5，不知道为什么比正常值高了？ EB病毒全血DNA今天1.46E+5，之前5号化验1.36E+7。孩子精神状态也特别好。之前化验基因重排T细胞阳性、大夫考虑淋巴增生性疾病，现在在等基因检测结果，大夫说如果基因检测不好，要考虑移植，大概本月25号左右会出结果，很担心，每天都在煎熬当中度过，大家能给点经验吗？

A佛系、 · 发表于 2021-11-22 21:55

根据目前你的口述和报告，治疗结果还是不错的，有不同程度的缓解，看后续基因报告的结果吧，如果基因报告没有问题，那么可能就是个普通的eb病毒引起的噬血，如果有问题那么就要考虑移植这一块了，患者在治疗过程中要护理好，饮食清淡一些，不要急于去补，容易适得其反。最后建议上京，毕竟北京的医院治疗噬血这一块比较权威。

亮哥 · 发表于 2021-11-22 21:55

   先说活检结果，结合TCR基因重排结果来看，临床上需要排除EB病毒阳性T细胞淋巴增殖性疾病。但是这个病理活检的权威医生在北京，建议后期可以借片北上找友谊医院病理科张燕林会诊下。有可能他的病理结果一出，你家就是个普通EB病毒噬血细胞综合征。

   另血淀粉酶有所增高，需要医生临床判断诱因，例如胰腺影响。  另其他肝功和血常规结果都符合治疗期结论，血小板升高一般是激素药物导致的，高比低好就行了。

   整体来说，你家诊断及时，治疗也很及时，没有耽误诊治。现在治疗效果也是不错的，EB病毒是有好转的，建议等待基因结果，以排除原发性。治疗期间加强护理，另需服用大白片预防卡肺。祝好！

菜菜子12 · 发表于 2021-11-22 21:58

血小板高比低好，不太高就行，治疗有效的情况下挺常见的，全血的eb病毒量对比之前也有好转，目前化疗几次了呢，儿童eb噬血大多能通过化疗治愈，一般化疗八周评估，血浆的eb病毒量有没有查过呢，基因检测都要做的，等结果出来看看情况

海若 · 发表于 2021-11-22 22:10

楼上的大神说得很全面了。孩子的治疗效果还是很不错的。细心护理好孩子，基因没有问题的话，8周左右可以考虑评估停疗。

漂泊 · 发表于 2021-11-22 22:11

需要注意低脂饮食，不管那类血液病治疗期间都需要低脂，不然会有胰腺炎风险—会危及生命。同时要看基因的最终结果是不是原发，目前的治疗和活检有必要找权威病理大夫看看切片。

索索 · 发表于 2021-11-22 22:17

我们家那会海思特出的报告就是增值性疾病，还好我不甘心赶紧借白片送了张燕林会诊，你赶紧找个亲戚朋友送去，一千多块钱就能会诊了，张燕林还会给你打电话告诉一些细节。别的地方看也看不准，浪费了时间

麦麦2021 · 发表于 2021-11-22 22:54

我家在北儿的活检会诊说EB病毒增殖性疾病不除外三级，但是地方医生活检结果不是，后来送友谊医院张燕林也说不是，最后认为北儿的活检会诊是错误的。

北儿医生一般最后认可张燕林的会诊结果，毕竟他最权威。我也相信权威！基因检测结果没出来前确实忐忑，不过还是要坚定信心，同时也要勇敢面对。精心护理、用心治疗、细心配合，一切都会好的！