3岁女孩，11/25初步确诊儿童噬血细胞综合征，麻烦大家帮忙看看需要注意些什么？

FULVG · 发表于 2021-11-25 16:47

3岁女孩，2021年11月21号发烧到39.5，在县医院血检血小板40不到。当天晚上到兰大二院做了检查，血小板从22号的40升到现在的80多。兰大二院医生给到家属的答复是（由于报告未出完可能不准确）：

1. 病因：由于发烧引发的继发性噬血细胞综合征（家族并没有噬血遗传史）

2. 治愈率不高，仅在10%左右

3. 治疗方式：化疗+血液移植

今天开始用药。

期间应该注意什么？是继续在兰州二院治疗还是去北京？麻烦各位帮忙看下，感谢。🙏

亮哥 · 发表于 2021-11-25 17:29

现在孩子体温如何？查铁蛋白、SCD25、细胞因子的结果没有？基因结果做没？医生准备用什么药物？

茂茂 · 发表于 2021-11-25 17:31

首先血小板涨上去了是好事情，血常规显示有感染，c反特别高，现在怀疑噬血细胞综合征的话，应该积极查找噬血原因，看你家查了eb病毒的，很可能是eb噬血。另外基因有没有问题需要做基因检查，现在噬血的治愈率很高了，特别是儿童这一块。

我女儿就是eb噬血，现在停药2年多了，如果有条件，孩子状态适合转院的话，可以去北京，北京更专业，化疗后就是免疫力特别低，尤其现在的秋冬季节，一定要做好护理工作，避免感染，一旦感染就很麻烦了

雨后曼陀罗 · 发表于 2021-11-25 17:36

亮哥发表于 2021-11-25 17:29
现在孩子体温如何？查铁蛋白、SCD25、细胞因子的结果没有？基因结果做没？医生准备用什么药物？

孩子体温正常，铁蛋白没有查基因结果没有查

A佛系、 · 发表于 2021-11-25 17:37

首先得查明主要诱因，找到主要诱因起着关键作用，从而可以制定有效的治疗方案，即使家族史没有噬血细胞综合征史，也有必要查查基因。其次当地医院查不出主要诱因的话，建议病情稳定后上京寻求权威医院，治疗噬血的临床经验和应急能力也是权威的。

再者在化疗期间饮食卫生清淡即可，家属做好护理工作，其他的就多咨询主治医生，因为他才是最明白患者的状况的。

闹钟驾到 · 发表于 2021-11-25 17:45

楼上大佬说得到位了，有条件北上，其实很多可以通过规范治疗治愈的。

FULVG · 发表于 2021-11-25 17:54

亮哥发表于 2021-11-25 17:29
现在孩子体温如何？查铁蛋白、SCD25、细胞因子的结果没有？基因结果做没？医生准备用什么药物？

感谢回复🙏，目前孩子从22号到现在没有发烧过。刚找到了铁蛋白的报告，还有些DNA的报告，其他我再找找

FULVG · 发表于 2021-11-25 18:04

茂茂发表于 2021-11-25 17:31
首先血小板涨上去了是好事情，血常规显示有感染，c反特别高，现在怀疑噬血细胞综合征的话，应该积极 ...

感谢回复，回复楼上中有DNA 报告，我再检查下报告，要是没有的话就重新检查下。去北京的话，北京友谊医院王昭、首都儿研所医院刘嵘、北京儿童医院张蕊在哪里约？今天找了没找到预约入口。

FULVG · 发表于 2021-11-25 18:06

A佛系、发表于 2021-11-25 17:37
首先得查明主要诱因，找到主要诱因起着关键作用，从而可以制定有效的治疗方案，即使家族史没有噬血 ...

感谢回复，再次明确诱因的重要性，护理的重要性。估计很快就回去北京

FULVG · 发表于 2021-11-25 18:06

闹钟驾到发表于 2021-11-25 17:45
楼上大佬说得到位了，有条件北上，其实很多可以通过规范治疗治愈的。

感谢回复，希望天使能眷顾

听涛观海 · 发表于 2021-11-25 18:07

你们这个医院对噬血细胞综合征治疗看来是不怎么专业，看你家检查结果，还算是可以不是很糟糕 ; 噬血的治愈率也没有说的那么低才10%。继发的噬血多数能通过化疗治愈，只有难治愈的，反复复发的，影响中枢才考虑移植！你家现在要做的是把基因检测结果做一下，要排除基因问题，那基本上化疗就能治愈了！有必要的话可以北京找专家看看

FULVG · 发表于 2021-11-25 18:07

FULVG 发表于 2021-11-25 17:54
感谢回复🙏，目前孩子从22号到现在没有发烧过。刚找到了铁蛋白的报告，还有些DNA的报告，其他我再 ...

发现，铁蛋白超标严重。乙肝阳性

菜菜子12 · 发表于 2021-11-25 18:08

儿童噬血大多能通过化疗治愈，所以医生讲的这几点都不太认同，要完善基因检查，看化疗后指标是否好转，铁蛋白，scd25这些

琦7205 · 发表于 2021-11-25 18:10

友谊王昭就是友谊医院公众号里就能预约挂号，别的我暂时还不知道，我是新手小白，但是看你家化验，我觉得应该不严重

糖糖。 · 发表于 2021-11-25 18:35

你家铁蛋白还叫严重超标呀？这叫我们上万的怎么说？看你家目前各项检查指标都不算很凶，地方医院经验不足有条件就尽量北上，我们就是当地治疗效果不好，目前在王昭这里看

亮哥 · 发表于 2021-11-25 18:55

FULVG 发表于 2021-11-25 17:54
感谢回复🙏，目前孩子从22号到现在没有发烧过。刚找到了铁蛋白的报告，还有些DNA的报告，其他我再 ...

   我个人认为你家整体结果还好吧，不是想象中那么严重。另现在儿童噬血细胞综合征的治愈率也是非常高的，已经达到60%以上。

   你家现在先配合医生治疗，完善基因检测和免疫功能学检查。  噬血完全缓解后，可以北上评估检查下。

   治疗期间加强护理，饮食清淡易消化，干净卫生。激素期间服用大白片，避免卡肺。祝好！