94方案与DEP方案对儿童噬血细胞综合征的治疗效果及合理使用 —— 王昭教授

知识小助手 · 发表于 2021-12-15 09:35

      儿童噬血细胞综合征如何合理应用不同的治疗方案，王昭教授主讲。

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      噬血细胞综合征之家论坛主持人：

   儿童EB病毒噬血细胞综合征94方案和DEP方案的问题：某些EB病毒噬血的儿童在地方医院直接使用DEP方案，效果不佳，北上换94方案，治愈。  一些EB病毒噬血的儿童在94方案治疗中，效果不佳或复发，换DEP获LDEP方案，治愈或赢得了移植的空间。

   请问王昭教授：出现的以上两种不同的情况该如何理解，是否与医生治疗方案切入时间有关系？  是否与医生使用药物剂量有关系？还有就是，您觉得儿童EB病毒噬血的治疗对于94方案和DEP方案，如何合理使用？才能使其达到最满意的治疗效果。

   视频如下：

   王昭教授：

   这个问题非常好，一看应该是病友提出的问题，医生一般不会提出这样的问题。

   我就简单的解答一下，首先什么是94方案和DEP方案？ 94方案是目前国际主推的，而且唯一推荐的噬血细胞综合征一线治疗方案，在中国国内，我们也这么认可。94方案是一线治疗，什么叫一线治疗方案，就是说如果诊断噬血细胞综合征，你就是使用94方案，是没有问题的，是正确的。所以说，作为噬血的初始治疗，我们建议还是94方案。这一点是毋庸置疑的。

   那么DEP方案，目前放在什么位置呢？放在二线治疗上，如果94方案治疗效果不好的情况下，再使用DEP方案，或者LDEP方案。那么这个L只是加了一个培门冬酶，主要针对的是EB病毒阳性的噬血细胞综合征。所以，大家记住了，LDEP方案仅仅推向EB病毒引起的噬血，这点大家务必记住。这点里面的顺序大家就搞清楚了。首先是使用94方案，94方案效果不好，再考虑使用DEP方案。

   那么，有没有什么情况需要优先使用DEP方案呢？我们现在正在做这个临床研究。淋巴瘤引起的噬血，目前我们临床研究显示DEP方案要优于94方案，作为一线治疗。所以，除了淋巴瘤引起的噬血，这个特殊的个例以外，作为DEP一线治疗方案。其他所有的噬血病人，我们都建议使用94方案。这一点呢，医生应该是都知道的。所以，你们病友了解下这方面就行了，除了淋巴瘤的噬血，其他治疗首先使用94方案，而不是DEP方案。

   还有一个特殊类型是风湿病相关的噬血细胞综合征，风湿病相关噬血，免疫性疾病相关噬血，或者结蹄组织性相关噬血，名字叫法很多。这类疾病呢，我们建议一线治疗是大剂量激素冲击治疗，或者白介素1受体拮抗剂的治疗（目前国内买不到）。以上效果不好的情况，才使用94方案治疗，或者VP16方案治疗。如果病情仍不好找，再考虑DEP方案的治疗。所以，这个顺序，大家应该捋清楚了。

      就是说：对一般的噬血细胞综合征，还是使用94方案。治疗效果不好，再考虑使用DEP方案。不要把二线治疗，放到一线去治疗。现在并没有证据证明把二线方案作为一线方案，效果会更好，我们也没有这个结论。所以，在我们这里，DEP方案还是作为一个二线的挽救治疗。或者一线治疗效果不好，或者不能使用一线方案的情况下，我们才使用DEP方案治疗。

   再说说这个疗效判定，这个疗效好和不好的问题，取决于医生的水平。以前很多年前，最开始的时候，现在这种情况很少了。就是当地医院在开始治疗噬血细胞综合征患儿的时候，治疗效果挺好，结果再治疗中途就发烧了。她肯定就觉得这孩子不好了，怎么治疗中途又发烧又复发了呢。就推到我们医院来了，我们一做检查，其实就是一个感染，一些特殊感染。比如真菌感染，或者其他一些特殊感染，病毒之类。我们把病人的感染治疗好了，搞定了，他也就好了。有时候治疗期间的不好，不一定是真不好，可能是当中合并了感染，而不是治疗效果不好。这个就需要医生的经验了，你怎么判断病人在治疗当中，再次病情反复是合并了感染，还是噬血复发的进展。这个需要仔细的甄别和考虑了。这个是需要一定的经验和评估标准。

      噬血细胞综合征之家论坛主持人：

      好的，非常感谢王昭教授的权威解释！