成人EB病毒相关噬血细胞综合征的治疗难度与移植与否的关键点 —— 王昭教授

知识小助手 · 发表于 2021-12-17 11:31

      北京友谊医院王昭教授主讲

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      噬血细胞综合征之家论坛主持人：

   成人EB病毒噬血细胞综合征病友提问：成人EB病毒噬血的治疗难度在哪？移植与不移植的关键点在哪？

   视频如下：

   王昭教授：

   成人EB病毒噬血细胞综合征就比儿童困难多了。我前面说过，儿童EB病毒噬血细胞综合征的患儿很多不用做移植，哪怕患儿感染的是T、NK细胞，我们可以等一等，随诊儿童免疫功能的恢复，就跟前面的病友讲的一样，最后有可能获得一个很好的治疗效果。

   但是成人不一样，成人的免疫功能基本上都定型了，一旦被破坏掉了，恢复的可能性几乎不存在了，或者很难恢复。  而且成人噬血细胞综合征总体的进展速度，要更加凶猛，复发而且完全没有前兆。所以说，对于成人EB病毒阳性的噬血细胞综合征。首先，我们要鉴定是不是感染B细胞，如果是感染B细胞，OK！愈后很好！即使这个病人在ICU抢救，我对他也有一定的信心把他完全治愈，不用做移植！但是呢，如果感染不是以B细胞为主的，是T、NK细胞全部都有的，那这类病人病人总体愈后是非常差的。所以，我们一般情况下建议此类病人病情一旦稳定，尽快做造血干细胞异基因移植。

   那这个时候，有很多医生就开始疑惑了，我这个病人经过治疗，之前那么重，都把他治疗稳定了，能吃饭、也能走路，甚至能逛街了，都好了，也不发烧了，现在这个时候做移植是不是过度了？其实一点都不过，因为这类病人虽然病情缓解的很好，但是只要EB病毒仍然是持续的高拷贝数，病情的复发，只是时间的问题，而且一旦复发，迅雷不及掩耳之势，立马就要病人的命。所以，我们认为对成人EB病毒相关噬血细胞综合征，不是感染B细胞类型的病人，其实在第一次缓解的情况下，可以考虑异基因造血干细胞移植。复发次数越多，移植成功的概率越低。

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   但是，你说成人EB病毒相关噬血细胞综合征不是B细胞型的，没有做移植的，活下来的有没有？我这边统计的是：有！确实是有！  当然，这种病人目前来说，还没有很好的规律，很明确和肯定的方法去总结经验，我们现阶段正在努力尝试。可以很负责的告诉各位病友，我们现在有一个细胞治疗的方法。很可能在明年，大概3、4月份吧，就可以用于临床了。对一部分病人呢，有可能会有效的。

   但是呢，从现在来看，无论是PD1，还是西达本胺，还是其他的各种药物，目前还没有一个肯定的有疗效的研究证明。换句话说，还没有一个明确性前瞻性的研究，就是临床证据十分充足，来证明有效性。所以说，对于成人EB病毒相关噬血细胞综合征，目前唯一肯定有效的治疗，就是异基因造血干细胞移植。但其他临床治疗研究，正在进行当中。我们也希望早一点获得非移植手段的，肯定的治疗疗效。相关临床研究，并没有一个明确的结论。所以，如果病人是为了最后的保命，我个人觉得最好是选择异基因造血干细胞移植，而不是选择做临床实验。如果你有经济条件困难，或者对移植有疑惑，或者是没有供者，你可以选择临床研究。

   以上EB病毒相关噬血细胞综合征诊治的所有回答，是针对成年人的。儿童患者的家长千万不要搞混淆了。

   噬血细胞综合征之家论坛主持人：

   非常感谢王昭教授的权威解释！