成人男性35岁，慢活EB+NKT淋巴瘤+噬血，两次化疗后医生说复发噬血了

JAJA · 发表于 2022-1-11 13:15

   诊断：1、结外NKT细胞淋巴瘤（鼻型）IVB ；2、噬血细胞综合征； 3、慢性活动性EBV感染.

   病人2021年10月中旬开始反复发烧，最高42℃，10月20多号于县医院住院查血肝脏损伤严重，高热控制不下来，血项指标越来越不好，建议转院武汉同济，10月29日入院开始各种检查。两个周左右诊断明确，噬血细胞综合征严重给予94方案控制嗜血，后平稳下来给予P-Gmox方案治疗，21天一个疗程，第二个疗程于12月17日化疗的，还配合口服西达本胺片，12月23日出院，在家口服西达本胺和恩替卡韦。

   31日晚发烧腹泻，1月2号紧急入院查血常规血三系都低，3—4号主治医生上班查各类血项，骨穿，铁蛋白大于五万，肝脏指标严重超高，结合骨穿细胞学结果医生说噬血细胞综合征复发了，这不是个好的结果，建议换方案，配合塞利尼索，现在还在控制噬血细胞综合征中，等待噬血平稳用新方案治疗，建议尽快缓解，尽快移植。期待病人能等到移植。

听涛观海 · 发表于 2022-1-11 16:07

成人确实挺麻烦的，做好相关的准备吧
祝早日康复

矮油大叔kevin · 发表于 2022-1-11 18:32

最新eb病毒核酸淋巴细胞分选指标和血浆指标都如何呢？如果慢活的问题就不能盲目化疗了，否则病毒感染可能激化或不断加重。此种情况下xpo1抑制剂意义不大，根据免疫组化cd30表达，看看cd30单抗是否可以试试。但如果目前是有淋巴瘤和慢活，且诱发嗜血反复的情况，可能要尽快考虑异体移植，以期发挥移植物肿瘤和病毒抗性。

菜菜子12 · 发表于 2022-1-11 18:36

成人比较麻烦，控制后尽快移植吧

亮哥 · 发表于 2022-1-11 18:40

你说了那么多，我想先问下：EB病毒的全血和血浆结果如何？ EB病毒淋巴细胞亚群感染哪几个细胞？要EB病毒最新的检查结果

JAJA · 发表于 2022-1-11 18:54

矮油大叔kevin 发表于 2022-1-11 18:32
最新eb病毒核酸淋巴细胞分选指标和血浆指标都如何呢？如果慢活的问题就不能盲目化疗了，否则病毒感染可能激 ...

请问下是这两个指标吗，我也不太懂

JAJA · 发表于 2022-1-11 19:02

亮哥发表于 2022-1-11 18:40
你说了那么多，我想先问下：EB病毒的全血和血浆结果如何？ EB病毒淋巴细胞亚群感染哪几个细胞？ ...

全血5，血浆6

JAJA · 发表于 2022-1-11 19:03

听涛观海发表于 2022-1-11 16:07
成人确实挺麻烦的，做好相关的准备吧
祝早日康复

谢谢你

JAJA · 发表于 2022-1-11 19:04

菜菜子12 发表于 2022-1-11 18:36
成人比较麻烦，控制后尽快移植吧

是的教授也这样说，争取时间

JAJA · 发表于 2022-1-11 19:10

矮油大叔kevin 发表于 2022-1-11 18:32
最新eb病毒核酸淋巴细胞分选指标和血浆指标都如何呢？如果慢活的问题就不能盲目化疗了，否则病毒感染可能激 ...

我看了下CD30单抗是针对霍奇金的吧

云淡风轻6 · 发表于 2022-1-11 19:23

既是nkt淋巴瘤鼻型，脾内实质性病灶是什么？还有三个月反复发烧eb持续阳性才诊断为慢活，你这个应该不是慢活吧？你说一轮儿94方案噬血缓解，怎么个缓解？eb转阴了么？

JAJA · 发表于 2022-1-11 19:54

脾脏实质性病灶医生说是侵犯脾脏了，我们还侵犯骨髓了。EB病毒肯定没有转阴，我们认为的缓解是铁蛋白降下来了，虽然也没有到正常值，病情稳定，中途没有再发烧，第二次骨穿结果也有好转。但临床具体怎么去评判我们也着实不了解。

JAJA · 发表于 2022-1-11 19:57

我也具体不了解慢活EB怎么诊断的，这次发烧距上次有一个半月吧

矮油大叔kevin · 发表于 2022-1-11 20:31

JAJA 发表于 2022-1-11 19:10
我看了下CD30单抗是针对霍奇金的吧

不但单个核细胞内拷贝数高，且血浆游离病毒拷贝也很高，说明伴随有明显活化裂解感染，治疗大剂量人体免疫球蛋白和更昔洛韦或膦甲酸钠也需要考虑结合。Cd30抗体有表达，bv单抗单抗可以考虑的，不仅局限于霍奇金和间变大，且此单抗有一定透膜旁观者效应。但Cd30单抗也只缓解作用，在目前如此明显病毒感染、嗜血结合nk/t淋巴瘤的情况下，要争取缓解后要根据情况及时移植。