3岁儿童噬血细胞综合征多次复发，后期确诊白血病的治疗疑惑 —— 王昭教授分析

知识小助手 · 发表于 2022-1-28 11:28

      小病友白血病诱发噬血细胞综合征，王昭教授解惑答疑。

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      噬血细胞综合征之家病友会主持人：

病友疑惑提问：

   3岁孩子第一次噬血细胞综合征是2020年7月中下旬，医生给上VP16，和地塞米松，然后控制住了，结果第八周没有按时化疗，疑似复发，医生继续上vp16和阿奇霉素等消炎药，好转。总共上了大概15次vp16。没有噬血症状了。

      噬血细胞综合征复发是2021年5月30日.也是用上面的方案，但是有低烧，后来加用了美罗华2次，得了肺炎，停用美罗华，加吃芦可替尼。还是有2个月的37.3左右的低烧，之后就没烧了。吃了5个月的芦可，准备停药看看是否可以给机会不移植，结果11月10日发现了白血病：急性淋巴细胞B白血病。并有融合基因MLL/ENL。请问王主任：如果白血病化疗情况好，能缓解不复发的情况下，因为之前孩子是噬血细胞综合征复发，这样的情况，需要移植吗？

      视频如下：

   王昭教授：

   这个问题是这样的，这个疾病其实很复杂，我也不能完全判断，因为我没有看到具体的临床资料。首先呢，我不知道这个孩子在当时，当地医生对疾病有没有精准的判定。实际上我们对于EB病毒相关疾病，无论是慢活EB，还是EB病毒相关噬血细胞综合征，最最重要的指标是什么？不是体温，也不是血常规、胆红素、肝功能啊，不是的。最重要的指标是EB病毒。

   也就是说因为我们治疗EB病毒，最主要目标是清除EB病毒，无论你临床症状多好，只要EB病毒阳性率高，早晚要复发，这是一个基本的道理。所以，这个病人我不知道治疗中的EB病毒是不是持续的转阴了。如果仅仅是不发烧了，症状好转了，在我看来，没有什么作用，EB病毒如果结果不好，复发只是时间的问题。所以对EB病毒相关噬血的治疗目标，是EB病毒的清除，绝对不是临床症状的好转，或者体温正常。

      我没有看到这个提问病人的资料，但是从他不停的复发的状态当中，我感觉到一个很重要的指标。那就是，似乎EB病毒没有转阴。换句话说，从头到尾就没有很好的效果。

   很多EB病毒的病人都说，我的体温都不发烧了，也能吃饭，也能走路了，不是好转了吗？错误的！在我眼里，这些不重要！在我眼里看一个EB病毒相关疾病最最重要的指标是EB病毒完全转阴。第二个，这个病人在治疗当中使用了美罗华，我个人感到了困惑。这个病人仅仅感染B细胞的吗？为什么要使用美罗华？我在这里特别特别反对盲目使用美罗华，盲目使用利妥昔单抗，只有仅仅感染B细胞的病人才能使用这种方案获益。今天来的病友，我告诉你们如果是EB病毒感染T、NK细胞的病人，使用利妥昔单抗，我告诉你不仅没有治疗作用，还有毒害作用。它不仅不能清除EB病毒，还能把我们体液免疫给摧毁了，伤害了！在这里我也不客气的说，有些医生不做检查，直接治疗。从好的方面说，医疗水平不够，从坏的方面说是误诊误治。

   所以，我再提到一定要精准的诊断，才能有精准的治疗。就像汽车出了问题，你不检查哪里出了问题，你就拼命的换零件，那你这个车子还开的了吗？所以，一定要精准的诊断，确诊是感染B细胞以后，再使用利妥昔单抗，使用美罗华才能够有效。

   所以，我不知道这个提问的病人为什么使用利妥昔单抗，假如这个病人仅仅是EB病毒感染B细胞的，使用利妥昔单抗。但是这个病史也不符合啊，怎么治疗效果那么差。

儿童噬血合并白血病疑惑.jpg

   好，我再说说白血病。白血病的诊断，我个人认为应该是没有什么问题的，刚才说的基因也是经典的白血病基因，所以，白血病的诊断是没有什么问题的。

   那么，病人现在这个状态，我想了解EB病毒还是不是阳性的，我们还是要去判断这个事情。如果这个病人EB病毒还是阳性，又有白血病，那么做异基因造血干细胞移植，可能是唯一能活下来的希望了。

   最后，我也说下这个白血病与EB病毒有没有关系？按目前情况来看，这种白血病一般情况下，与EB病毒没有直接的关系。除非EB病毒本身进展成了白血病（EB病毒阳性的白血病）。

   但是合着化疗药物的使用，16次VP16的使用有没有关系？这个不好太说，只能说要看时间的节点，各个方面来判断。我们只是知道VP16长期的使用，会导致恶性肿瘤。

   但就这个病例来说，我无法的判断，不知道与VP16的使用是不是有关系。所以，对于儿童病人，在我这里，如果能不使用化疗药，实际上我是尽量不使用。但是该使用的时候，VP16、DEP方案那还是必须用。因为不用的话，会死人的。所以，远期的毒副作用，那也没办法去评估了。所以这个病人，我不是特别了解目前的情况，但是听初步的介绍情况下，我建议应该考虑做造血干细胞移植。而且移植可能一箭双雕，把EB病毒能治好，把白血病也能治好。当然啦，具体的意见，正确的意见，那必须得我读了完全的现病史的资料以后，实验室检查出来后，我才能判断。以上说的，因为我了解病史不全面，了解实验室检查不全面，所以仅供参考，仅供参考！

   很多病人以为我给医生说几句话，医生就会告诉治疗方案，没那么简单。像那么简单的病史汇报，我就给你一个精准的治疗方案，那是不可能的。所以，我这个意见，在这里我要说一声：仅供参考，不负任何责任。

     噬血细胞综合征之家病友会主持人：

   好的，谢谢王主任，我会转告他的。直播间的回答，因为病史及实验室资料不齐全，仅供参考，具体请以临床医生为准。