成人5年慢活EB进展淋巴瘤，合并噬血治疗的病例分享（病例3） —— 王昭教授

知识小助手 · 发表于 2022-3-2 09:29

      王昭教授针对病例3 PPT 的分享，以警示多病种合并的严重性。

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   视频如下：

     王昭教授：

   病例三对于病友来讲，可能就有一定的难度了，我尽量把这个病例讲的通俗易通一点吧。它主要在这个诊断上对病理诊断的一个误区。这个病例对你们病友还是有好处的。

   病例三这个病人的主要特点，主要给大家讲一下慢活EB病史的病人，进展成噬血细胞综合征是一个非常危险的状态，它比普通的EB病毒噬血还要危险。也就是说，一个EB病毒相关噬血的病人，他有慢活EB病史的情况下，是更危险度。

   我就简单的讲下病例：这个病人是一个青年女性，她实际上以前有慢活EB的病史，皮肤反复皮疹，大概病史5年以后，第6年，出现了腿上的肿物，就是肿块了，这个时候她去做活检，结果就是考虑一个T细胞淋巴瘤。

   那么，换句话说，她就是5年的慢活EB病史，最后进展成了淋巴瘤，当地医院给她相应的治疗。治疗以后呢，当地医院医生评估说达到CR，就是完全缓解了。实际上，这点我不太同意哈，慢活EB是没有一个治愈的条件，没有一个完全控制的说法。就是他认为这个淋巴瘤得到了控制，3个月以后疾病就进展了。进展以后，这个腿上的肿物再次出现，另外乳腺也长了一个大的肿物，乳房非常的肿大。（到我们医院的时候，实际上已经破溃了）当地医院认为肿瘤又进展了，于是又给她很多化疗和治疗，最后这个病人想做移植，来到我们医院了。来到医院，第一、她没有适合的供者；第二个原因是这个病人的情况特别的差。就错失一个移植的机会。

EB病毒.png

   她在复发以后就给了很多的治疗，包括PD1、西达本胺等很多治疗，治疗效果也不好后转到我们医院。大家可以看到她入院的情况，各种指标非常的差，EB病毒拷贝数也是非常的高，也是泛感染的，所有的B细胞、T细胞、NK细胞都有。

   这个病人实际上当时我们是想给她做移植，但是已经错失了机会。就是说我们要总结病人诊疗当中死亡的问题在哪？实际上她的问题在于一个有慢活EB病史的病人进展成淋巴瘤了，又合并了噬血细胞综合征以后。这个病人实际上稍微控制病情以后，尽快做异基因造血干细胞移植，是在目前唯一能活下来的治疗手段，这种病人如果不做移植，几乎100%的死亡，就不是几乎了，就是100%的死亡，而且死亡会来的非常的快。所以，有慢活EB病史的病人，得了淋巴瘤，又合并了噬血，最好的治疗方法就是异基因造血干细胞移植。如果这个病人有机会做异基因移植，就有机会活下来。如果不做异基因移植，我自己所有诊疗的病人当中，没有一个活下来的。这是我们目前观察当中，最最危险的EB病毒相关噬血细胞综合征，就是有慢活EB病史，同时又进展到淋巴瘤，又合并了噬血，这是最危险的状态，所以，大家一定要记住这样一个情况。

   所以，这个病人我们觉得最遗憾的是她在第一家医院，当淋巴瘤去治疗的时候，得到一个缓解的时候，所谓的完全缓解的时候，这个时候做移植，还有机会活下来，到我们医院来的时候，已经条件太差了，已经没有一个移植的机会了。

   噬血细胞综合征之家病友会主持人：

   非常感谢王教授对这个复杂病例的分享！