48岁爸爸不明原因噬血细胞综合征，现已出院康复中！

381838 · 发表于 2022-3-4 21:17

   48岁爸爸不明原因噬血细胞综合征，现已出院，康复中  因疫情期间只允许一个家属入院照顾，我们家人是轮流去病房陪护的，所以对病情有些一知半解，对很多化验指标不懂也不太懂，不正确的地方请见谅。

   爸爸是2021年7月30日突发急性主动脉夹层，紧急进行了支架手术，手术非常成功，术后些微发烧属于正常现象，医院抽血检验结果一切正常，恢复顺利于8月10日出院。8月23日爸爸突发高烧39.8℃，随后几天反复发烧。因出院时医生建议每隔8小时输液一次头孢以防感染，对于已经出院的人来说这种输液频率实在是有点麻烦，所以在询问过医生后，他每天输液2次。8月23日突然发烧后，所有人都以为是因为输液次数不够，咨询了医生后，将输液次数改为一天3次，但退烧后第二天依旧发烧。我们都没有意识到反复发烧的严重性。

   9月2日妈妈陪爸爸提前回心血管外科复查，入院当天手背部就出现紫色淤块，全身弥漫红色点状，双下颌淋巴结肿大，后来头、脸也肿的不像样。接到爸爸电话，问我是不是有献血证的时候，我一脸懵逼，问他怎么了，他说医生告知他要输血，我突然意识到事情的严重性。

   经诊断为血小板减少性紫癜，感染性心内膜炎，并高度怀疑白血病，转入血液内科进行治疗。确诊噬血细胞综合征并高度怀疑淋巴瘤。医生先后使用亚胺培南联合替考拉宁，泊沙康挫联合美罗培南、替加环素、两性霉素进行抗感染，补充纤维蛋白原，输注冷沉淀及新鲜血浆改善凝血。9.17日开始了HLH-94化疗方案进行治疗，同时开始服用芦可替尼。

   因为情况十分不好，医生告诉我妈妈医院考虑给他全身做血浆置换，当时的状况“骑虎难下”，不做血浆置换他可能活不了，做血浆置换也有风险，他可能置换过程当中就会出事，妈妈慌了神拿不定主意，让医生电话和我沟通一下。

   2021年9月18日汪清铭主任跟我通电话，跟我详细说明了爸爸的病情，医生告诉我，现在暂时取消血浆置换的事情了，原因是爸爸的凝血功能特别差，做不了血浆置换，并且现在只能寄希望于爸爸不要出现身体内部出血的情况，一旦有脑出血、肺出血等情况，他可能就没救了。与此同时，做了一系列检查，医生仍旧无法确诊爸爸噬血的真正病因，高度怀疑淋巴瘤，但无法真正判定。


   爸爸病情危急却无法找出病因，医生能用的药都用了，情况却没有好转，每天反复的高烧，让他心情完全崩溃，认为自己没得救了，并且开始质疑医生，不太配合治疗，但他的身体状况也不适合长途转院。在医生建议和帮助下，9月26日我带着爸爸的淋巴标本赶往北京，寻求北京友谊医院周小鸽医生的帮助，他是全国淋巴瘤病理的权威，但病理检查需要时间，只能等。过程也是很曲折，友谊医院病理科是周小鸽医生的团队，但他本人已经退休，医院没有他的挂号信息，只能挂他团队别的医生，经二附院病理科黄博士的帮忙才联系到了周小鸽医生给了特号。9月27日傍晚，我住在北京友谊医院对面的宾馆，等待医院的检查结果，却接到了妈妈的电话，告诉我爸爸出现了并发症，肺部出血严重感染，目前已经进了icu，并下了病危通知书，让我买最快的机票回去，她担心我见不到爸爸最后一面。经历过的都懂，当时真的以为天塌了，就不多说了。

   在icu呆了两天之后，9月29日爸爸的生命体征趋于平稳，转回血液内科继续治疗。于此同时，周小鸽医生的诊断结果也出来了，暂时排除淋巴瘤，只是淋巴结肿大。也算是个好消息吧，排除淋巴瘤之后，医生继续治疗噬血细胞综合征。10月4日，因肺部感染严重，血氧浓度指数只有80%，爸爸再次进了icu。

   他的情绪再一次崩溃，说什么都不愿意再进去，相比于icu其他昏迷的患者，噬血细胞综合征的患者意识是清醒的，这对他们来说也是一种煎熬，该如何在icu度过漫漫长夜。劝说了很久之后，他才同意进去icu，并跟我说，他只想再给医生3天时间，如果医生还是治不好他的发烧，他就不治了，他说要回家，不想死在医院。因为疫情期间家属不能进去icu探视，爸爸害怕自己连我们最后一面都见不到，开始闹着要见我们和出院，甚至拔掉了氧气罩，也不配合输液和抽血，这种时候，家属的心理承受能力也需要很强大，必须要安抚好病人也安抚好自己的情绪，只要医生没放弃，我们也不能放弃。在icu期间做了多项病原体检查，没有检测出病原体，依旧在发烧，炎症指标却有所好转，此时肺部的严重感染急需治疗。这对医生来说，就像是疑难杂症。

   因肺部感染严重从icu出来后10月14日爸爸进入了呼吸科治疗，入院后医生分别予卡泊芬净抗真菌，更昔洛韦抗病毒，亚胺培南、头孢、米诺环素、多西环素等抗感染，同时做了各项检查，医院能做的，需要外送的只要医生说需要检查排查的，全部都做了，但仍然无法查出病原体。

   让人欣慰的是，10月下旬，爸爸的发烧终于控制住了，为了观察病情，医生叮嘱每1—2小时测一次体温，如果发烧就隔0.5—1小时测一次。体温从偶尔低烧转变为后来慢慢不再出现发热症状。这是个好事情，发热控制住之后，爸爸的精神状态好了很多，对于治疗也更加有信心，食欲随之上来了。生病以来，爸爸的体重下降了二三十斤，腿细成竹竿，看着真是让人心疼。长期卧床以及病痛折磨，爸爸的双腿没有任何力气，甚至连翻身都困难，他曾一度以为自己要瘫痪了。全身蜕皮十分严重，尝试擦了很多补水用品，效果都不太好，一开始我们以为是皮肤干燥以及太久没洗澡的原因，最近看到其他病友的帖子才知道很多人都有这个情况病人不能下床，只能进行简单擦洗，对病人来说也是一种折磨。

   可是对于医生来说，仍旧是疑难杂症，无法找出他发热的真正原因，也无法确定他以后会不会再次出现发热。嗜血细胞综合征暂时得到了控制，血液内科医生也给出了答复，他们尽了全力目前已经暂时把他的病情稳住了，因为找不出病因他们无法根治。医生建议，以前是身体状况太差无法转院，趁现在身体状况好转可以考虑尽快转院，以防万一再次复发转不了院。

   2021年11月8日，爸爸转院到了北京友谊医院通州院区王昭医生处治疗。

   北京的疫情管控更加严格，不允许家属进病房陪护，病人只能由护工照顾。王昭医生是全国治噬血细胞综合征的权威，对于他的治疗，爸爸明显更配合。只是住院期间，因为不能陪护，我们对病房内的情况知之甚少，只能加医助的微信进行沟通。


   北京友谊医院重新做了多项病原体筛查，仍旧无法检测出病因。从爸爸生病以来，做过的各种检查多到我已经记不清名字，医院内部检查+外送检查，所有检查费用加起来也有上十万了，家里老人表示过不理解，认为医生是庸医，曾多次表示有认识的朋友在某某小医院治疗效果非常好，让我们考虑转院过去看看。只有我们自己知道这个病的严重性，我们能做的，就是相信医生并且配合。西医必须依靠医学手段去排查出病人的症结所在，而爸爸刚好属于那个疑难杂症，但幸运的是，在与死神的几次较量中，爸爸都胜利了。

   爸爸的噬血细胞综合征得到了控制，已经于2022年1月前出院，出院前因为淋巴结再次肿大又重新做了穿刺，但检查结果仍旧排除了淋巴瘤。其实也算是好事不是吗，虽然不能确定引起噬血的真正病因，但总比确诊淋巴瘤更好吧？医生说，初步判断应该就是支架手术后恢复期间出现了细菌感染引起的噬血。出院后长期服用芦可替尼，每周去医院复查，如果出现血液异常，就继续入院治疗，当然，也有可能再也不会复发。

      现在爸爸已经出院两个月了，每周去抽血复查的结果都还算稳定，身体也在慢慢恢复，虽然体力不如以前，但已经恢复行走，每天都要下楼散步恢复体能。体重涨回了生病前的体重，是的，他又吃胖了之前因为化疗疯狂掉头发，他索性剃了光头，现在头发也长出来了，头发依旧浓黑茂密。

   大家有疑问可以多在论坛交流，因为大部分病历资料都不在我手边，很多东西我写的都不是很清晰。在住院期间，我们也寻求过专家会诊，上海华山医院，广州医科大学附属第一医院，在友谊医院住院中途也曾转院去中日友好医院一个星期治疗肺部感染，过程非常艰辛，但是都挺过来了。只希望能给到病友们一些鼓励，千万不要放弃希望！！

   在论坛中也看到过很多噬血细胞综合征的病友比爸爸更严重的，甚至需要移植的病友，最终都抗过来了。守得云开见月明，祝愿大家早日康复！！

     最新复查结果：