(噬血诊断标准)
目前普遍接受国际组织细胞协会推荐的HLH---2004诊断标准,符合下列2条中的1条即可明确诊断。
1、存在HLH相关基因缺陷。
2、满足下列标准中的5条,可以诊断。
(1) 发热 ( >38.5℃,持续7天以上)。 (2) 脾肿大(左肋下>3 CM)。 (3) 血细胞减少(外周血2系或3系减少),其中:血红蛋白<90g/L,血小板<100X109/L;中性粒细胞<1.0X109/L。 (4) 高三酸甘油酯血症和(或)低纤维蛋白原血症(禁食后三酸甘油酯≥3.0mmol/L或≥相应年龄正常值的3SD,纤维蛋白原≤1.5g/L或≤3SD。 (5) 骨髓、脾脏或淋巴结中可见噬血细胞但无恶性表现。 (6) NK细胞活性降低或缺乏。 (7) 血清铁蛋白增加(>500μg/L)。 (8) 可溶性IL-2受体(sCD25)增高(2400U/mL)。 |