31岁成人不明原因噬血细胞综合征，停疗七个月心路历程 —— 治疗记录分享！

木易56 · 发表于 2022-3-23 00:12

   患者是我老婆，得病的时候31岁，群里应该有很多认识我的病友，先说说近况吧，在北京化疗完到现在，已经停疗7个多月了，现在就吃激素早半晚半的，离停药不远了，血常规已基本恢复正常，肝肾功电解质凝血SCD25细胞因子都正常，甘油三酯有一点偏高，因为还吃着激素，医生也说没什么大问题，控制下饮食，铁蛋白400徘徊，人的状态和正常人差不多，就是容易累和没什么力气上下楼，天天吃嘛嘛香。王昭主任说只要不复发，就放心的生活。

   下面说说整个经历：

   1：发病及入院

   2021年4月底，因为胆结石胆囊炎，在当地省人医做了胆囊摘除手术，5月18日身上开始发疹子，很痒，去了市医院皮肤科说是丘疹性荨麻疹，开了点药，回家涂了几天没见效果，疹子越长越多，还开始发低烧，去了发热门诊，急诊，内科都检查了，说是感冒和淋巴结炎，又开了药回家吃，完全没效果，发烧温度越来越高，人也越来越无力，疹子也不消。

   6月9日在省人医挂了皮肤科主任号，皮肤科主任看我家症状觉得不像普通皮肤病，开了一堆检查，那时候我也不懂那些检查干什么的，等到下午结果出来了，皮肤科主任一看不对劲，铁蛋白大于3000，三系降低，钾低，当时就说你们不能回去，怀疑是成人still，必须马山住院，我和我老婆都是一脸懵逼，然后带我们去风湿免疫科，风湿免疫说不能确定，看症状建议感染科，通知感染科医生下来看了下结果就收治入院了。

   2：确诊

   感染科住院后，第二天主任医生建议做个骨穿，当时觉得骨穿都是那些白血病，恶性病才要做的检查，内心有点抗拒，但觉得还是做一个也放心些，没想到做完后得到的消息比白血病更可怕。

   做完骨穿第二天主任叫我去医生办公室，说在骨髓里发现了噬血细胞，说我家可能是噬血细胞综合征，当时我真的是名字都没听清楚，还是她在本子上写的我才看懂，说这个病非常危险，治疗花费巨大，很可能人财两空（这个词在省人医听了无数回），跟我说要转到血液科，今天做些检查，送到外面去检测的，不能报销的，挺贵，问我愿不愿意，当时我心里都是懵的，怎么回病房的也不记得了。

   转到血液科后，血液科医生又找我谈话，问我愿意继续治疗吗？说这个病治愈率很低，可能还需要骨髓移植，花费上百万，人也不一定救得回来，要我考虑清楚，做好心理准备，谈完话我打电话给岳母，要她到医院陪护，跟我媳妇说的是我要去工作了，没什么大问题，放心治病。

   回到家就打开电脑，晚上孩子睡着后，通宵的查资料，问朋友，找熟人，查到了王昭，友谊医院，还看了王昭和湘雅的门诊会议，期间我老婆还做了PET CT，当时她还自嘲到我就觉得我如果得绝症就是和淋巴有关的，第二天结果是怀疑淋巴瘤，晚上我姐发给了我病友论坛的链接，要我问一问。从而找到病友组织，发了贴后亮哥把我拉群里，病友都很热心，大半夜的还安慰，鼓励我，给我经验，给我希望。

   2021年6月19日，我老婆打电话给我，说不想治了，想放弃，我赶紧赶去医院。看了她的状态，心疼不已，高烧40.5度，全身冷颤，人已经躺着自己坐不起来，喝水都吐，看到了我一直说不治了，我要回家看看孩子，安慰了很久才恢复平静点，主治医生说PETCT怀疑淋巴瘤，要做活检，看我家淋巴结太小了还不一定成功，成功了也要一周才有结果，我就问那这一周怎么办？医生说物理降温，抗菌消炎，等结果出来再说。当时我在心里就决定了北上治病，最近的号已经没了，就预约了王昭主任的电话门诊，王昭主任说这个病非常凶险，随时都会没命，我问王主任能不能给我加个号，他说没问题，你来我就给你家治。

   6月20日，在病房里和老婆说，要带她去北京看病，问她能不能坚持那么远的路程，她点头了。然后我找到医生，问我老婆现在的情况去北京有没有危险，医生笑了笑说你们想去就去吧，现在指标没太大问题，我要求第二天出院。（其实老婆北上的时候，血小板只有几个，属于必须北上搏一把的情况）

3：北上

   2021年6月21日，上午办理完出院，买好22日上午的高铁票，回家，晚上亲戚朋友都过来了，真的像在看最后一面似的，她舅舅都哭红了眼，她姐姐和我说如果真的救不了了，你就放弃吧，没人会怪你。听到这句话，我知道我老婆家做了多大的心理准备，晚上几乎一夜未眠。（期间我给我老婆家发了消息，说明了病情严重程度和花费巨大，她家人什么都没说一起转了十几万过来，到现在也没提还钱的事）

   6月22日，我表哥送我们去高铁站，全程轮椅推着，到了高铁站我老婆的姐夫帮忙送上车，到了北京我姐姐、姐夫送我们到友谊医院边上的宾馆，安顿好。

   6月23日，下午王昭主任门诊，上午我去友谊办理了京医通，在友谊转了转，熟悉下地形，下午1点到王昭主任诊室门口等着，王昭主任一来我就说是在电话里说加号的，王主任爽快的给我加了号，下午3点多带着病人来诊室，4点多叫到我们。

   王昭主任一看我老婆就说这个病很凶险，会死人的，我老婆一听就哭出来了，说我还想陪孩子长大，还想活着，孩子还小，不想让她这么早没了妈妈。王主任瞬间温柔下来说，你来了我这里，我就会尽量治好你，看了你的检查，我有七成把握能治好你，你听安排就行，好不好？然后要我们做住院筛查，第二天去圣马克，说友谊现在没床位，我家状况不是很好，不能拖了，说圣马克也是他管的，所有方案他拍板负责，让我们放心去。（这里说一下圣马克和友谊的区别，圣马克是私立医院，医保定点单位，可以用医保的，商保需要问保险公司，血液科是王昭主任的团队，负责人魏娜主任，王昭主任每周四会去查一次房，在友谊是每周三查房，王昭主任都不会天天去的，不要怕北上没床位，友谊医院没有床位就去圣马克，放心去。还可以边做检查，边治疗，边等友谊床位，我家在圣马克半年没见过圣马克没床位的时候）

     4：入院圣马克

   6月24日，早上8点从友谊出发前往圣马克医院，期间我老婆也没吃什么，没喝什么，一到圣马克，安排好床位医生就找谈话，问病情经历，吃了什么药，然后把所有当地的检查结果给医生看，第二天早上抽了几十管血，医生找我说我家情况很危险，三系降低，铁蛋白96000，SCD25三万多，三系低，肝肾功差，肌酐400多怀疑肾衰竭，要我签病危，但是也说可能是这阵子喝的水少，造成的假性肾衰竭迹象，波澜不惊的签下病危（在当地签了好多次了，没啥感觉了，病友也说很正常，习惯就好）。

   正好赶上王昭主任查房，他看了我家所有检查和PET结果，说淋巴结消炎就小了，淋巴瘤概率不大，让赶紧给我家上治疗，说再拖就得进ICU了，让我老婆的芦可替尼从早1晚1加到早2晚2 。

   5：治疗

   2021年6月26日第一次化疗，一大早就置管，中午开始上94方案，因为我家状态不好，先不用DEP方案，第一次94方案后就退烧了，人也精神了很多，吃东西还有点吐，医生说多输点盐水，促进排尿，第二天开始人就完全不同了，什么都能吃，什么都想吃。一周后第二次94方案后身上疹子都消失了，心率也正常了，改用DEP方案，期间王昭主任看我家状态好，都不理我们家了，看一眼就走。病友说这是好事，说明你家没什么问题。

   第一次DEP方案后，医生说可以回家休息半个月，那时候天天都想着回家，想着让家人朋友知道我老婆好多了，高高兴兴买好高铁票回家。

   在家期间每周做三次血常规，一周一次肝肾功铁蛋白这些，出院医生都会说，出院记录上也有写。

   第二次DEP方案和第三次DEP方案期间没什么问题，按流程来走，指标也慢慢恢复，SCD25恢复正常，铁蛋白降了很多，从90000多降到不到10000。

   第三次DEP后骨髓抑制严重，延后一周化疗时间，输血输板升白针层流床全部上了，一直到第四次DEP后还在医院观察了半个月才让回家，让我们家注意监测三系，一个月后做个PETCT，再来评估。

   回家后还去看了心理医生，因为我老婆化疗后开始严重失眠，医生说她焦虑症和抑郁倾向，开了点药，吃了不到一个月改善了很多。（回家期间还发生了次意外，有一天在家发现便血，立马带着她跑去医院。湘雅附二，附三一听是噬血细胞综合征都不收，最后在中心医院检查出是痔疮。。。。）

   6：评估

   2021年10月份，做完PETCT，浓聚阴影全部消失，好消息，过完国庆再次北上，做第一次评估，本来以为会很顺利，结果住院第二天肝功能不明原因飙升，从两种护肝药用到五种护肝药，止不住，谷丙谷草900多，铁蛋白从1800到3800，翻了一倍，管床医生怀疑噬血细胞综合征复发。刚好赶上王昭主任查房，王昭主任一听，眉头一皱，对着我家摇摇头（我那一下真的慌了，以为出什么大事了），王昭主任缓缓道来：哪那么容易复发，你们经验还是不够，多学学，我那里这样的病人挺多的，给她打几天丙球，剩下的待会跟你们说。

   第二天开始上丙球，打了五天，肝功一天比一天低，五天打完，肝功恢复正常，铁蛋白缓慢下降。（经验真的很重要啊，各位病友们！）。出院，1个月后再评估一次看看。

   11月中旬再次评估，一切正常，第三天就叫我们回家了，以后每半个月挂一次魏娜主任的门诊，咨询减药事宜，半年后看情况再评估一次。

7：感想

   从我家发病，到停疗，再到将近停药，历经快1年时间，花费不少，但能把人从鬼门关拉回来，值了！上帝给我关上门还顺带把窗户关了，那就让王昭主任帮我们把房子的大门打开！

   我们都经历过绝望，无助，怨恨，忐忑，这种感觉很多人都不会懂，但我们家属们一定要面对现实，乐观，心态放好，尽自己最大的力量给病人最好的治疗条件和护理，问心无愧。

   认真的说，这个病很可怕，很凶险，尤其是成人，死亡率确实很高。就算在王昭那里，也不是百分百能救活的，我在北京也见过不少没办法回家了的，家属要勇于面对现实，做好决定，这个病经验非常重要，很多当地医生都会说在哪治都一样。确实，方案都一样，不是94方案就是04方案，实在不行DEP方案，然后该移植就移植，再不行就回家躺平，差不多都这样。但是在有经验的医生那里，他会尽量减少你的所有意外，比如各种感染，出血，然后你有什么症状，指标有什么不对的地方，能够准确的给出治疗方案，对这个病的好处太多太多了，所以我想劝告所有病友，能北上治疗的就北上治疗，花费在哪都差不多，这个病就是花钱的病，治愈的病友全是用钱，倾家荡产把命留下来的。

   还有北上要给医生时间，王昭主任说过，你来我这治，我都会尽量，但你要给我时间，不能拖到很严重了再来，我也不是神仙。

   个人觉得噬血细胞综合征治这个病全国就一个人，王昭教授！（无脑推荐）

   也祝各位病友早日康复！为幸福生活而努力！

   最后发一个我家今天的检查结果拉拉仇恨！哈哈哈！

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