50岁男，第二次噬血细胞综合征是因为第一次没有缓解就停药造成的吗？

老左 · 发表于 2022-4-3 20:02

   我家2021年1月份底确诊的是巨细胞引起的噬血细胞综合征，吃芦可替尼早晚各一片，激素15mg每天服用，体温控制住了，除铁蛋白高2500左右，血小板低28，其他好正常了，当时我们医生看我们血小板升不上了就让停药了。服用药时间一个月。3月初停药后出现体温37.8到38.5，发烧时间不长，自己就能退了，也没有不舒服的症状。大夫当时也有怀疑噬血细胞综合征没完全缓解，但是也没有让吃药（大夫对噬血的经验不足）。

      一周后出现了痛风，又发烧了，发烧程度和前一次差不多，大夫认为是痛风引起的也说没事（？）。3月16日打了一个化疗（淋巴瘤完全缓解后的巩固疗），化疗后七天出现发高烧，最高到39.2，铁蛋白3321，scd25大于6400（标准）是7316，白细胞1.7，血红蛋白89，血小板10，医院按照化疗后骨髓抑制处理（没有确定是噬血），输了保肝和泰能抗生素，三天后铁蛋白降到2500 白细胞涨到8.7（没用升白针），血小板涨到28（输了血小板后三天检测的），血红蛋白80，但是还是发高烧。现在大夫认为是噬血细胞综合征没有完全缓解造成的，让继续吃15mg地米和芦可替尼早晚各一粒。大咖们怎么看？病人服药后状态较好，目前没有其他症状。

      另外，我们是伯基特淋巴瘤已经完全缓解，上周三的CT显示也是正常的，大夫说是稳定的。

亮哥 · 发表于 2022-4-3 20:45

病人现在最新的情况如何？还有发烧那些情况吗？血常规、铁蛋白等结果如何？

老左 · 发表于 2022-4-3 20:48

昨天吃完15mg地米和芦可替尼就不烧了，而且状态变化挺大，能吃饭了，疲惫感也减轻了，铁蛋白和scd25还没查，计划是上班后去医院查下。

亮哥 · 发表于 2022-4-3 20:51

老左发表于 2022-4-3 20:48
昨天吃完15mg地米和芦可替尼就不烧了，而且状态变化挺大，能吃饭了，疲惫感也减轻了，铁蛋白和scd25还没查 ...

你家淋巴瘤在哪治疗的？芦可替尼是哪个医院医生让吃的？

老左 · 发表于 2022-4-3 20:52

这是4月1日的结果，当时没用芦可替尼和15mg激素，只在退烧时输过5mg地米，用药是泰能和保肝药：铁蛋白降到2500 ，白细胞涨到8.7（没用升白针），血小板涨到28（输了血小板后三天检测的），血红蛋白80，

老左 · 发表于 2022-4-3 20:54

亮哥发表于 2022-4-3 20:51
你家淋巴瘤在哪治疗的？芦可替尼是哪个医院医生让吃的？

淋巴瘤是在同仁治疗的，结疗了。激素和芦可替尼是按照之前的噬血治疗的，当时同仁和王昭教授咨询过，但是啥时停药没咨询过

老左 · 发表于 2022-4-3 20:58

亮哥发表于 2022-4-3 20:45
病人现在最新的情况如何？还有发烧那些情况吗？血常规、铁蛋白等结果如何？

谢谢您的回复，心里一下子觉得踏实了。

亮哥 · 发表于 2022-4-3 21:00

老左发表于 2022-4-3 20:58
谢谢您的回复，心里一下子觉得踏实了。

你家有哪些基础疾病？除了淋巴瘤CR，以前有风湿吗？

老左 · 发表于 2022-4-3 21:09

没有的，关于痛风，大夫说是药物引起的，因为尿酸指标不高，痛风是在脚上，这几天也好了。

亮哥 · 发表于 2022-4-3 21:27

老左发表于 2022-4-3 21:09
没有的，关于痛风，大夫说是药物引起的，因为尿酸指标不高，痛风是在脚上，这几天也好了。

如果你家是巨细胞引起的噬血细胞综合征，在基因和免疫功能学正常的情况下，愈后是比较好的。但是你家合并了淋巴瘤，而且是在治疗期出现了噬血，这个就有点不好断言了。需要进一步排除淋巴瘤的问题，也需要排除药物引起的细胞因子炎症风暴。淋巴瘤治疗期间出现噬血后，估计也需要做噬血方面的基因和免疫功能学的检查。

至于你疑惑的问题，我只能说在噬血没有完全缓解的情况下，如果治疗停顿，噬血肯定会反复的。另你家现情况，建议还是找下王昭，以查找原因，他是成人噬血方面的首席权威。祝好！