女，35岁，3月29号确诊噬血细胞综合征，目前在ICU，求帮助

FORIST-5M · 发表于 2022-4-4 15:50

   患者女，35岁，江苏省常州市儿童医院医生，3月29号被当地医院确诊噬血细胞综合征，目前在ICU，求帮助

   患者于2022年2月8日反复高热伴全身淋巴结肿大、皮疹四月，前两个多月持续高热，热峰39.8，近一月余间断发热，间隔时间不等3-7天，可能体温好几天又发热持续几天，发热时淋巴结会稍增大，体温正常时会稍缩小，全身皮肤瘙痒，夜间明显，以皮疹区为著，皮疹主要分布在躯干及臀部，元旦后头皮脱屑比较多，耳道也比较干燥皮屑多，头发脱落比较严重，同时伴随症状有腕关节膝关节指尖关节疼痛，疼痛可能持续两天会明显缓解，发热时明显 (2021年3月开始有两次全身皮疹，后皮疹自行消退，间断性反应性关节炎。

   当时以为是慢性扁桃体炎引起，四月底切除扁桃体后未再出现皮疹，皮肤偶有瘙痒)，常州当地医院第一次活检颈部淋巴结考虑朗格汉斯细胞组织增生症，到北京协和医院血液科临床排除了朗格罕，协和医院病理会诊结果考虑皮肤病性淋巴结炎，至上海肿瘤医院腋窝淋巴结活检是这次出的结果。去年10月份生病至今年3月15号前经过多方问诊（北京协和、上海复旦肿瘤、南京中国科学院皮疹所等）一直未找到原发病并确诊，因最近全国疫情形式无法继续外出寻医问诊，但病情有所恶化，本打算再次淋巴活检取样，手术前肝功能指标严重超标，无法手术，挂了6天保肝药，指标下降不明显。

   由于疫情，无奈在原常州市第一人民医院血液科主任的帮助下，3月25日住院检查诊断，经过4天的检查诊断，判断为噬血细胞综合征，经过医患及家属的沟通，情况不太乐观，决定及时药物介入缓解，使用静脉丙球，30号第一天用药，晚上8点左右还都可以，夜里面开始有头晕想吐，症状持续到31号上午10点左右急剧恶化，开始不能自己行动，身体不舒服，下午4点钟左右有呕吐物吐出，此时卧床不能正常对话，有听力理解，语言表达应对混乱，后来就直接没有表达，夜里翻来覆去。

   4月1号上午10点左右病房围满医生和护士，突然抽搐癫痫，情况急剧恶化，血液科同神经科和ICU会诊后，决定转入ICU重症监护。截至4月4号发稿时，已经在ICU重症监护病房4天，仍处于昏迷状态。望好心人帮忙关注治疗方法？

FORIST-5M · 发表于 2022-4-4 15:57

发帖人，病人老公，申林，联系方式13641501XXX，拜谢

木易56 · 发表于 2022-4-4 19:01

目前检查结果没看到EB病毒DNA结果，铁蛋白，基因检查做了吗？淋巴瘤排除了吗？
看你家情况，在群里也说了，目前最重要的是控制噬血，让医生判断上哪个治疗方案，噬血不等人，来不及等医生慢慢查病因，先完善基因，EB病毒，淋巴瘤的检查，这三个能排除是最好的结果，想要会诊最好让医院帮你联系北京友谊医院王昭教授。

漂泊 · 发表于 2022-4-4 19:05

基因检测和血沉如何？综合您所发情况，个人也没确切性判断，个人感觉是不是斯蒂尔（still）呢？这个的确诊标准很考究，北京协和一般不会轻易定性。不知道噬血目前控制如何。如果病原找不到比如eb病毒或者其他因素，噬血确实需要先行控制。也有一些案例确实原发病很难找到。本人给不了您太多建议。祈祷噬血能尽快缓解。继而再摸索原发病因！

老左 · 发表于 2022-4-4 20:48

找王昭医生网上会诊，医生和医生间的会诊，王昭大夫一般能很快给出建议。

海若 · 发表于 2022-4-4 21:00

病人目前的情况确实很棘手。噬血特别危险，先想办法控制噬血吧。楼上病友的建议很好，想办法找到王昭教授吧，疫情去不了北京就试试会诊、网络问诊等方式，王教授可能有办法。加油！

亮哥 · 发表于 2022-4-4 21:16

   你家这个情况很复杂了，我个人说几个经验吧，如下：

   1、你家病人还是要结合病理活检结果考虑噬血细胞综合征的诱因，也要进一步排除基因或免疫功能等问题。

   2、你家病人现在很危险，只有看能否渡过危险期，实话说：就是看命了！

   3、建议咨询当地医院医生，能否即可找王昭教授会诊，以给予治疗方案。后期病情一旦好转，建议在有条件转院的情况下，即可北上诊治。

   其他也没啥说的了，希望你妻子能渡过危险期，加油！