儿童皮肤型慢性活动性EB病毒感染的诊治经验（病例五） —— 王昭教授

知识小助手 · 发表于 2022-4-12 13:02

      王昭教授针对儿童皮肤型慢活EB的诊治讲解

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   视频如下：

   王昭教授：

   病例五是我的一个老病人，这个是一个小孩，他发病的时候只有6岁，是一个皮肤性的慢活EB，他在6岁左右还到我们医院来过一次。当时我们觉得是皮肤的型的慢活EB，就让他观察等待，是一个南方的小孩。

   到他17岁的时候，他的慢活EB疾病进展了，到我们医院做了各种各样的检查。我们判定呢，可能需要做移植。所以给家属也说了，说你家这个都已经11年了，可能需要考虑做移植了。家属看到病人控制好了，又回家了。

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   到了2020年的时候，病人18岁了。又来到我们医院，一检查，脑脊液里面也有EB病毒，其他很多器官都有EB病毒。而且当时可能合并了噬血细胞综合征了。家属也愿意做移植了。

   那么，我们给病人做了一个诱导治疗以后呢，给他做了一个移植。但是由于病人病史特别长了，做移植确实就特别的困难。而且家属也花了很多钱，家属也花了很多心血。病人不停的这个并发症，那个并发症出现，最后还是死亡了。

   病例思考：

   这个病人给我们一个什么思考呢？这个病人就是一个慢活EB，特别是皮肤型的慢活EB，愈后是很好的。大家可以看到，这个病人活了整整12年。所以说，皮肤型慢活EB，一般的病人活个八年、十年都可以。它的表现形式呢，这种重度皮肤损坏，这种阳光一晒，起水泡，然后就烂一个坑，很像一个恶性肿瘤，实际上他不是恶性肿瘤，它是慢活EB，病情可以时好时坏，而且这些烂了的疤痕，可以自己愈合。它不是真正的肿瘤，这种病人常常能活个八年、十年。我还见过活过20年以上的病人的。所以，这种病人其实愈后很好，只是看着不好。

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   另外一种皮肤型的慢活EB，是蚊虫叮咬超敏综合征，就是蚊子一叮咬，就会烂一个坑，而且可以自限性好转。这个不是恶性肿瘤，以前真的有医生把他诊断成淋巴瘤，并给予淋巴瘤的治疗，这是不对的。这种病人不需要任何治疗，实际上这种病人有个自限性，自己好好坏坏，好好坏坏。很多类似儿童病人，活个八年、十年完全不是问题。这种病人过早的做移植是没有必要的，因为有可能活个十年左右。一诊断就做移植，移植可能是有死亡的风险的。但像刚才我那个慢活EB病人，12年了，疾病进展了再做移植，那就太晚了，移植效果就不好了。

   所以，我们现在正在做一个工作，一个学生刚刚发了一篇文章，我们现在正在讨论，什么样的病人需要做移植？就是我们正在做这个时间的节点，慢活EB的病人，什么时候必须做移植，再不做移植可能就晚了。这是我们正在研究的工作。慢性活动性EB病毒感染疾病过早的做移植，实际上是一种过度治疗。太晚了做移植，效果又不好。所以说，选择一个什么时间点，或者疾病的状态做移植，很重要。

   有人说：那能不能拿时间点来定律，到了第5年就开始做移植，好不好？这个是绝对不对的。因为每个病人的疾病进展程度是不一样的。有的病人到了第五年，还能工作，还能上班，你要他做什么移植啊。有的病人到了第三年、第四年，就不行了，不做移植的话人都没了。所以，不能完全根据时间点，而是根据疾病的状态，来判断病情是否需要做移植。这个工作我们有初步的结果了，所以以后，我们要精准的判断慢活EB病人需要做移植的时间点。这是我们下步准备做的工作，这个工作已经有初步的成绩了。

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   当然，我们现在还在补充一些数据，再做生物分子学的工作，更加精准的判断，慢性活动性EB病毒感染的病人在没有其他办法的情况下，需要做移植的时间点。什么情况下，我们就要开启移植了，不能再等待了。这个工作呢，我觉得是非常的重要的。

   还有另外一句话，我们如果不用移植就能把慢活EB治好，肯定是更好的。但是有些病人在其他治疗办法都不好的情况下，必须做移植的时候，我们就要选择这个移植的时机。这是我们目前的一个方向，也是我们追求的一个时间节点。

   这里面只给大家病友说一句话：不能以绝对的时间，病程的长短作为判断移植的节点。不是固定到五年、六年、八年，不是的，而是跟疾病的状态，来判断是否移植。因为我见过最短的慢活EB病史，几个月，一年就进展了，有的病人十年、二十年还特别的好。所以说，每个病人的情况，是不一样的。以上就是我的观点。

   噬血细胞综合征之家病友会主持人：

   非常感谢王昭教授对皮肤型慢活EB治疗的经验分享，让病友了解了不同慢活EB的诊治情况。