求助，骨髓像中有1%噬血细胞是否说明尚未缓解？

TWZHA · 发表于 2022-4-21 14:57

   系统性红斑狼疮病史6年，一直服用甲泼尼龙2粒维持，2021年8月生小孩。

   今年1月份接种新冠疫苗第一针，接种后2天脸上刺痒，半个月后开始发烧，同时进行性肝损、乳酸脱氢酶身高、全身淋巴结肿大、一过性血小板降低，铁蛋白升高。在感染科用甲泼尼龙治疗1个月，效果不明显，温度基本在37.5-38左右，人不舒服，感觉身上发烫，无力。

   后转至血液科，排除血液疾病，完善噬血细胞综合征相关检查，铁蛋白最高到4万多。SCD25，  18000多，SCD163， 4500多，基因正常，NK活性正常。 8条指标中符合4条，医生考虑噬血细胞综合征的可能性大，建议采用芦可替尼和甲泼尼龙治疗，同步护胃护肝补钙。目前已经吃药4周，芦可替尼服用的第2天温度控制，效果明显。

   目前激素逐渐减量，4周复查的结果显示：不发烧、铁蛋白、转氨酶、甘油三酯、纤维蛋白原、SCD25均正常，SCD163降到了1600，淋巴结肿大基本消失，红斑狼疮相关指标均正常，人体感觉良好。仅骨髓像提示有1%的噬血细胞。想请教一下，其余结果均正常的情况下，骨髓像提示有1%的噬血细胞是否表示疾病未能完全缓解？骨髓像提示有1%的噬血细胞是否与红斑狼疮疾病相关？

   总体来看，虽然有红斑狼疮基础，但感觉此次噬血不像是狼疮活动导致，因为发烧期间狼疮指标一直正常，偶有异常也是很轻微，也没有关节痛等情况。医生也不下定论是什么引起，我们自己考虑和新冠疫苗有关。不知道以上检查结果，大家怎么看待？

菜菜子12 · 发表于 2022-4-21 16:08

骨穿中是否有噬血细胞不是特别重要，重要的还是铁蛋白，scd25,体温等指标，看你描述都是有好转的

TWZHA · 发表于 2022-4-21 16:15

菜菜子12 发表于 2022-4-21 16:08
骨穿中是否有噬血细胞不是特别重要，重要的还是铁蛋白，scd25,体温等指标，看你描述都是有好转的

是的，血常规主要指标、肝功能、凝血、铁蛋白、SCD25、,体温都已经正常，人也感觉舒服的，就是这个骨髓像中有1%的噬血细胞不太放心（第一次骨穿是也是同样描述）。

听涛观海 · 发表于 2022-4-21 16:25

如果其他噬血细胞综合征的相关指标都正常，单独是骨髓中有噬血细胞，那噬血细胞综合征应该是缓解了。骨髓的噬血细胞也有可能和感染啊或者是免疫受损有关系，具体的还是得问问医生。

TWZHA · 发表于 2022-4-21 16:32

听涛观海发表于 2022-4-21 16:25
如果其他噬血相关指标都正常，单独是骨髓中有嗜血细胞，那噬血细胞综合征应该是缓解了。骨髓的嗜血细胞也有 ...

好的，谢谢您

亮哥 · 发表于 2022-4-21 19:37

正常人有时候骨穿，可能也会发现噬血细胞，但是是在正常的参考范围内，也不会出现噬血现象。另如果没有达到噬血细胞综合征的诊断标准，可能就是细胞因子炎症反应。但是吃了芦可替尼后症状缓解，也要考虑非典型噬血，即有些噬血症状不用必须达到5条的，也是可以确诊的，这个就要看医生的临床经验了。

另你家症状是否与疫苗有关系，我个人觉得是这么个观点：如果有基础疾病，或长期药物维持，这种非正常的体征情况下，最好不要去打疫苗，因为疫苗是刺激身体主动免疫的功能，容易导致异常的情况。当然，噬血的发生，肯定要检查其他的原因，比如基因和免疫功能，之前有类似病友，后来一检查，都是基因缺陷和肿瘤，只是自己不知道罢了。

肥糯糯 · 发表于 2022-4-21 20:04

红斑狼疮你为什么要去打疫苗啊

TWZHA · 发表于 2022-4-21 20:12

亮哥发表于 2022-4-21 19:37
正常人有时候骨穿，可能也会发现噬血细胞，但是是在正常的参考范围内，也不会出现噬血现象。另如 ...

谢谢亮哥。总体目前来说其他指标都是好的。我们在感染科住了一个月，先后做了PET-CT，骨穿等各种检查，没有明显的恶性疾病，本来都要转到风湿免疫科去按照狼疮活动治疗了，血液科打电话把我们叫过去了，怕发生嗜血。后来完善了SCD25，基因等检查。又是4条符合4条不符合，后来也是赌了一把，因为一直激素冲击人也不对。目前就是除了骨髓有吞噬细胞，其余都还好。关于嗜血发生原因，医生也没有明确说，疫苗可能也是诱因吧。