ALK+间变大细胞淋巴瘤继续噬血细胞综合征一例诊治报告（下篇） —— 刘鹏 教授

噬血细胞综合征小助手

       注： 以下会议记录是与会场同步同声，因输入问题，可能某些文字有别，仅为病友参阅之用，治疗请遵医嘱。谢谢！

       那这个病人在噬血细胞综合征得到控制以后，应该该怎么治疗？可能我们又回到了原来对淋巴瘤的诊断治疗上，那么在间变大细胞淋巴瘤治疗里面，如果我们看NCCN指南的话，那么它和其它的T细胞淋巴瘤相比，它做规范治疗是OK的，没有人提到质疑的，所以在推荐的方案，在生存里面明显的优于其他种类。



       当然，这里面有一种，对于愈后非常不好的病人，那么他的最终的生存也就是三分之一，所以有点时候我们看到前面好的病人，IPI评分的病人他是90%的生存，我们是不是也要看下高危的愈后不好的病人，可能生存并不理想。



       那么这类病人，按照指南来讲，虽然后面也提及是否做自体造血干细胞移植，达到强化巩固。但是前面的话，大家似乎还是遵循着我们可以选择CHOP方案，我们可以选择CHOEP方案等等。当然，这样选择下来，如果治疗失败我们会怎么办？那么这里面针对CD30+阳性这个特点，我们可以选择Brentuximab Vedotin的治疗，其他的选择似乎也可以选择克唑替尼等等抑制剂的治疗选择。毕竟的话，我们也有相关的证据，对于一线病人失败的病人，接受Brentuximab Vedotin治疗后来看的话，病人总的生存不错，这个研究里面，我想，实际ALK阴性的病人所占比例是比较大的，但是从总体的治疗情况来看，不管是ALK阴性还是ALK阳性，只要是间变大细胞肿瘤，在接受Brentuximab Vedotin治疗之后，疗效都还好，生存也不错，中位的缓解期可以超过1年，中位的PFS三个月以上，比较理想的。



       同时我们看到，对于像ALK阳性的病人，如果我们选择ALK抑制剂结果会怎么样？这是一个11例的观察，在这个里面的话，有4例甚至做完自体移植之后复发的病人，但是总体来讲，他在用到ALK抑制剂，他总体的ORR能达到90%，那这个确实让人震惊，11例病人10例就能得到缓解，2年的OS可以达到72%，无进展生存达到2/3。所以从这个报告里面的话我们似乎也看到，19岁至55岁患者似乎都可以通过ALK抑制剂来获益。



       那么我们回到我们这个病例里面，噬血治疗之后我们淋巴瘤怎么治？在做完DEP方案缓解之后，用CHOEP方案来治疗2个周期，但是很遗憾，病人肿瘤相关情况没有好转。那么摆在我们面前的，在一线治疗方案效果不好后，我们采用哪种治疗方案，似乎在我们的印象里面，2线治疗比如说DHAP方案，ICE方案，或者是含有吉西他滨方案，甚至含培门冬的治疗都可以选择，但是我们是不是一定要选？那么有时候的话，我们也很艰难，为什么呢？



      因为这个病人发病的时候还没有到18岁，所以后来大家讨论之后，根据病人的体征情况，征求家属同意，我们选择了EPOCH，按说的话可能DA-EPOCH更好，但是的话毕竟有很多的顾忌，首先低年龄就是一个方面，再有就是多种预防性的问题，我们可能没有敢对于这种年龄低的病人就直接上，不征求家属意见也不行。而这个病人在CHOEP不理想的情况下，再上了EPOCH效果不错，2个周期病人就基本上PR，所以大家的信心也比较足了，病人淋巴结缩小，脾的改善也是比较明显的。那么同时的话，后面的治疗怎么办？实际上在后面的治疗里面我们并没有给他增量，我们还是这个剂量，后来又给病人做了3个疗期，这疗期做下来，病人其实在第三疗期在外院做了一个PET-CT，结果很好，CR已经达到了。这样的情况下我们在看他CT的比较，疗前2周期后，然后5周期后的结果，我们评价CR的结果基本达到要求了。



       所以在这种情况下我们就提出一个问题，我们后续怎么办？因为从指南上来讲，规范对高危病人是要做造血干细胞移植，当然这个病人后续是做了的，而且病人现在情况是在仓内，很快就要出仓了。从目前的情况来看，我们还有一些思考的东西，比如说噬血细胞综合征的出现和肿瘤的恶性程度是否有关系？因为我们感觉在中国，NK/T淋巴瘤合并噬血细胞综合征是最多的，但是这个低年龄的病人他不是，反而是大家认为病理上最容易的一个淋巴瘤。那么第2点对于ALK阳性的间变大细胞淋巴瘤，它的治疗选择，有时候要稍微看远一点，这个病人现在虽然做了移植，是不是以后一定不会复发？那么我们现在科里查房的讨论是这个病人不需要给他做维持治疗，但是后期肯定需要严密的监测。但是假如（我说假如）一旦复发怎么选择治疗？到底是Brentuximab Vedotin更好，还是我们可以选择ALK抑制剂，这个问题现在我们也确实很纠结，而且特别是说克唑替尼有很好的缓解。但是我们现在新上市的ASCEND，在ALK+肺癌治疗里面发现它比克唑替尼会有更长的无进展生存。还有最后1点，如果病人是不能够接受移植的，当然我们这个病人是接受移植的。那如果病人不能够接受移植我们该怎么办？这个可能也是困扰我们的一个问题。那大家现在会有这样考虑，可能到目前为止我们没有充分的理由去支持这个病人要做维持治疗，既然前面PET-CT达到了CR的结果，而且我们CT也再次检查。那么是不是我们在做完最多不超过8个周期的治疗的时候，我们就可以倒过来。



        其实这些问题，我们更多的是希望在座的老师给我们一个指导，然后也有助于我们对于这一类病人在后面治疗方案的选择，谢谢各位老师！

亮哥

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张生

慢活EB不知道是不是属于淋巴瘤