5岁半女宝EB病毒相关噬血细胞综合征有复发，B/T细胞都有，让考虑移植，大家给个建议?

天天美容美发用 · 发表于 2022-6-7 20:01

   2022年3月份，孩子就时不时感觉不舒服，总请假，三月中旬孩子高烧不退，以为感冒，治疗有十多天喝药，推针，输液……都没什么效果！

   输第三天液的晚上突然流鼻血不止，吓坏我了，第二天赶紧又去医院看，结果医生问我们用的什么药，我们说了之后，医生说我们把最好的药都用了，我们县里看不了赶紧去市里吧……

   我们就赶紧去市里，到那还要等核酸检测，当时孩子精神特别不好，烧的迷迷糊糊一直睡觉，我们但是特别担心，等核酸结果出来之后，我们入院，医生就让我们输液，再后来化验结果出来之后，医生就让把孩子抱到重症监护室，我当时可别害怕，感觉就特别严重，让我们去拿药输的丙球，后来医生找我老公谈话，说是血液病怕是白血病，还要做骨髓穿刺，我们当时都蒙圈了…

   后来，医生说的意思大概是看不了了，我们当晚就商量转院，到处咨询哪里看血液科看的好，在网上搜的天津血液研究所全国第一，我们就准备来这里！

   第二天那个铁蛋白出来三万多，医生吓一跳，说现在随时都有生命危险，特别严重，我们就赶紧找救护车办理转院……

   十多个小时之后终于从我们山西老家到达天津血液研究所，正好赶上清明节放假，说只能在急诊输液，我们当时情况特别急，不能耽搁，然后医生建议我们到儿童医院，到儿童医院又没血液科，那里的医生又让我们来到这个有血液科的儿童医院……转了三次才终于办理住院手续！

   办完已经是凌晨六点多，才过了一天铁蛋白从三万多升到九万多，医生已经确诊是噬血细胞综合征，EB病毒引起的，紧接着做骨穿，输血，化疗激素药，还有血浆，人血白蛋白，免疫球蛋白，好的药全都用了……经过一天的治疗烧终于退下来了，第二天铁蛋白升到十万多，后来就慢慢开始降……

   经过一个月的治疗，化疗了四次，精神慢慢好起来跟正常一样样的，各项指标也慢慢变好，医生建议我们出院，我以为好了，孩子要转，结果带着去外面玩，一星期之后，又反复发烧，我们赶紧又来入院！（有一天早上有点冷，骑车带她穿的有点薄，回到家下午就发烧了）

   刚开始以为是感染，化验各项指标都还可以铁蛋白四百多，烧了一星期之后，再次检查铁蛋白一万三千多，医生说是EB病毒又活动起来了，纤维蛋白原也低……当时就用了化疗药，输的纤维蛋白原，后来医生说是我们这B细胞、T细胞都有，不好清除，假如是B细胞好清除，我们我这种容易复发，让考虑移植……当时感觉特别无助！

   我们搜各种有关视频看，感觉这么小的孩子太受罪了，噬血细胞综合征移植后各种排异，感染……不是这么小的孩子能够承受得了的，就特别纠结……

   现在孩子的噬血治疗的差不多了，我们又出院了，医生让一星期之后去复查，让结合芦可替尼口服，看能不能抑制，如果复查结果理想，我们就能回老家……但是我们心里还是担心，想复查之后北上咨询，下面是第二次住院的化验结果，有经验朋友们帮忙看看给个建议？

听涛观海 · 发表于 2022-6-7 20:50

天津血液科还不如去北京！儿童的eb噬血如果基因没问题，大多数化疗就能治愈，需要移植的还是少数

天天美容美发用 · 发表于 2022-6-7 20:52

听涛观海发表于 2022-6-7 20:50
天津血液科还不如去北京！儿童的eb噬血如果基因没问题，大多数化疗就能治愈，需要移植的还是少数

我们就打算这次复查完，去北京

天天美容美发用 · 发表于 2022-6-7 20:53

听涛观海发表于 2022-6-7 20:50
天津血液科还不如去北京！儿童的eb噬血如果基因没问题，大多数化疗就能治愈，需要移植的还是少数

关键人家说的我们这个T细胞，b细胞都有

木易56 · 发表于 2022-6-7 21:16

EB病毒全系感染，铁蛋白也很高，噬血还未缓解，建议尽快去北京全面评估看看怎么样，小孩子不移植的机会还是有的，抓紧时间

可可48 · 发表于 2022-6-7 21:19

儿童大多数都是全系感染，只要基因没得问题，化疗治愈率还是挺高的，但是我建议到北京去做一个全面评估，对症治疗，

天天美容美发用 · 发表于 2022-6-7 21:20

木易56 发表于 2022-6-7 21:16
Eb全系感染，铁蛋白也很高，噬血还未缓解，建议尽快去北京全面评估看看怎么样，小孩子不 ...

嗯嗯，现在铁蛋白二百多，马上又要复查，复查完就打算去。就是这里的病例好像马上打印不出来，拿着出院小结也不知道可以不？

天天美容美发用 · 发表于 2022-6-7 21:21

可可48 发表于 2022-6-7 21:19
儿童大多数都是全系感染，只要基因没得问题，化疗治愈率还是挺高的，但是我建议到北京去做一个全面评估，对 ...

嗯嗯，好的，谢谢。说是继发的，不是原发性

琦7205 · 发表于 2022-6-7 21:23

天津离北京那么近，为什么不马上去北京，儿童EB引起的噬血细胞综合征，大多数还是可以通过化疗治愈的，建议不要等复查完再去北京了，马上动身吧，在天津复查也是浪费时间

菜菜子12 · 发表于 2022-6-7 21:23

血浆的eb病毒查过吗，亚群需要时间恢复，看目前病情还是控制住了，噬血细胞综合征是威胁生命的疾病，请务必重视，不论饮食还是生活，在治疗期间都要万分小心，以免得不偿失，治疗噬血权威还是在北京，可以去检查评估下

天天美容美发用 · 发表于 2022-6-7 21:27

琦7205 发表于 2022-6-7 21:23
天津离北京那么近，为什么不马上去北京，儿童EB引起的噬血细胞综合征，大多数还是可以通过化疗治愈的，建议 ...

那会准备去北京天津疫情都特别严重现在去也不知道需要隔离不

天天美容美发用 · 发表于 2022-6-7 21:29

菜菜子12 发表于 2022-6-7 21:23
血浆的eb病毒查过吗，亚群需要时间恢复，看目前病情还是控制住了，噬血细胞综合征是威胁生命的疾病，请务必 ...

嗯嗯好的谢谢天津去北京需要隔离不

漂泊 · 发表于 2022-6-7 21:29

排除原发性噬血细胞综合征是大概率不需要移植的，看看基因结果和免疫功能蛋白表达等如果正常 — 大概率可以药物治疗（化疗或卢克替尼+辅助药物）治愈的！

菜菜子12 · 发表于 2022-6-7 21:30

天天美容美发用发表于 2022-6-7 21:29
嗯嗯好的谢谢天津去北京需要隔离不

查下北京防疫电话问问

小雨转晴8 · 发表于 2022-6-7 21:30

化疗之后怎么可以出去玩呢！化疗后孩子最虚弱了，最容易感染了！现在这个情况建议直接去北京全面评估一下，看看北京的医生怎么说

天天美容美发用 · 发表于 2022-6-7 21:31

漂泊发表于 2022-6-7 21:29
排除原发噬血是大概率不需要移植的，看看基因结果和免疫功能蛋白表达等如果正常—大概率可以药物治疗（化疗 ...

如果这样就太好了，谢谢

天天美容美发用 · 发表于 2022-6-7 21:32

小雨转晴8 发表于 2022-6-7 21:30
化疗之后怎么可以出去玩呢！化疗后孩子最虚弱了，最容易感染了！现在这个情况建议直接去北京全面评估一下， ...

嗯嗯当时出院我们以为好了我们想着孩子在医院憋坏了想转就带着转转就是没有注意

小石头啊 · 发表于 2022-6-7 21:32

建议还是尽快去北京做个评估吧，儿童大部分都是全系，我们也是全系感染。我们是去年11月中旬确诊噬血的，一共上了10次化疗，2月初去北京评估的，现在每天半片卢可，总体而言，比较平稳。加油。

天天美容美发用 · 发表于 2022-6-7 21:34

小石头啊发表于 2022-6-7 21:32
建议还是尽快去北京做个评估吧，儿童大部分都是全系，我们也是全系感染。我们是去年11月中旬确诊噬血的，一 ...

好的谢谢啊

李敏48 · 发表于 2022-6-7 21:47

EB的噬血细胞综合征复发如果要移植还是要谨慎的，我家也是EB病毒引发的噬血，DEP方案第一疗快结束的时候也复发了，后来继续化疗直到停疗停药都没有再复发。现在停药快2年了，一切都好，建议还是上友谊王昭在那评估一下，他是权威专家之一，我知道儿童EB病毒引发的噬血细胞综合征大多都没移植，即使复发过一次，有的个例甚至是2次，加油！