66岁成人霍奇金淋巴瘤引发噬血细胞综合征，病情加重

刘洪 · 发表于 2022-6-10 18:49

   男性，66岁，身高160cm，体重60kg，高血压已有8年，坚持服药，控制较好；脑梗病史。

   --第一部分霍奇金淋巴瘤治疗状况

   2021.1于1周前无明显诱因发现左侧腹股沟区出现多个肿块，1.11超声示左侧腹股沟可见数个淋巴结回声，较大者约3.2*1.7cm，界清，形态欠规整，皮髓质分界尚清，其内可见点状血流信号。行肿物穿刺提示可见大量淋巴细胞，未见其它明显异常细胞，考虑淋巴结炎；后患者自行抗炎治疗一周期，自觉淋巴结稍缩小，后再次入院检查。

   2021.1.18行CT：双侧颈部间隙、锁骨上窝、腋窝(1.9*2.6cm)、纵隔、右肺门、腹膜后(3.1*3.5cm)、双侧骼血管旁及腹股沟区多发淋巴结增大，考虑淋巴瘤可能大；甲状腺结节灶；胆囊炎征象；肝脏囊性灶；双肾小囊性灶；前列腺增生表现；左侧上颌窦粘膜下囊肿。

   2021.1.29滕州市中心人民医院行PET/CT：考虑淋巴瘤累及横膈上下多部位淋巴结(大者位于左腋窝,长径约2.3cm,SUVmax17.6)、多骨骼(右侧第1前肋、右侧第3前肋、L4椎体、左侧耻骨)(长径约1.5cm,SUVmax9.1)、脾脏(SUVmax3.3)及骨髓(SUVmax2.8)、多部位肠道(直肠、乙状结肠、近回盲部小肠)(SUVmax13.7)、腹盆腔肠系膜及腹膜(SUVmax2.7)、双侧肾上腺(SUVmax3.3)、右股部前外侧皮下(长径约1.1cm,SUVmax4.1)淋巴瘤浸润不除外；双侧胸膜增厚；右侧胸腔少量积液；脾大；肝囊肿；左肾囊肿；甲状腺结节，建议结合超声；脑桥软化灶；副鼻窦炎；左侧上颌窦囊肿；前列腺增生；腰椎退行性变；双侧臀部皮下良性病变。

   2021.1.30滕州市中心人民医院病理诊断：(左侧腹股沟)淋巴结切除：淋巴结增生性病变，高度怀疑血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤，必要时做TCR和IG克隆性检测进步明确诊断和分型。骨穿提示无异常。诊断为IV期。

   2021.2.1于滕州市中心人民医院予以CHOP方案(环磷酰胺1000mg d1+长春地辛2mg d1+多柔比星脂质体60mg d1+强的松100mg d1-5)治疗。

   2021.2.8北京高子芬病理会诊：(左腹股沟)结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤。原单位免疫组化：Bcl-2(大细胞-)，Bcl-6(-)，CD3(小细胞+），CD4(小细胞+)，CD5(小细胞+)，CD10(-)，CD20(大细胞+)，CD21(残留FDC+,缩小)，CD23(-)，CD30(大细胞+)，CD34(-)，CD79a(大细胞+)，CK(-)，Ki67(大细胞+)，EBV(大细胞+)。本单位免疫组化：CXCL13(少量小细胞+)，PD-1(小细胞+)，CD45(大细胞-)，PAX5(大细胞弱+)，MUM1(大细胞+)，CD8(小细胞+)，Bob.1(大细胞-)，Oct2(大细胞+)，EBV-EBER（大细胞+)。基因重排：TCRB A(-)，TCRB B(-)，TCRB C (-)，TCRG A(-)，TCRG B(-)。

   2021.3-2021.4予以2周期ABVD方案(多柔比星脂质体60mg+平阳霉素16mg+长春地辛4mg+达卡巴嗪500mg)治疗。

   2021.5.4(2疗后)CT：多发增大淋巴结较前明显缩小，符合治疗后改变(左腋窝1.1*0.9cm)。

   2021.5.5予以第3周期ABVD方案治疗，剂量同前。

   2021.7.12(3疗后)滕州市中心人民医院行PET/CT：横膈上下多部位(双侧颈部多区、右侧锁骨上、右侧腋窝(0.9cm,SUVmax11.8)、左侧胸肌间、纵隔多区、双侧肺门、腹腔、腹膜后、右侧腹股沟区)活动性淋巴瘤可能性大，左侧鼻咽部淋巴瘤浸润不除外(SUVmax4.3)；全身多发骨骼/骨髓代谢增高(SUVmax4.5)、左侧上臂皮下代谢增高灶，必要时进一步检查；直肠下段代谢增高(SUVmax6.2)，建议结合肠镜；甲状腺结节，建议结合超声。疗效评估PD。

   2021.8.12予以ABVD联合信迪利单抗治疗1周期，治疗后出现发热、乏力等副反应。

   2021.9-2021.12更换为信迪利单抗联合地西他滨25mg d1-5方案治疗4周期。

   2021.12.29(8疗后)滕州市中心人民医院行PET/CT：淋巴瘤累及多部位淋巴结(左侧腮腺区、左侧耳前、左侧耳后、左侧颈部I-V区、左侧锁骨上、右侧颈部Ⅲ区、右侧颈部V区、中后纵隔、L3椎体右旁、右侧骼外血管旁、右侧腹股沟区)，最大位于左锁骨上，长径约1.4cm，SUVmax21.9，多维尔评分5分；双肺多发结节，考虑炎性病变；全身多发骨骼/骨髓代谢增高(SUVmax7.4)，考虑升白药物所致反应性改变可能，不除外淋巴瘤浸润。疗效评估为PD。

   2022.1-2022.2予以信迪利单抗联合地西他滨方案2周期。

   2022.2.16(10疗后)行CT：全身多发淋巴结肿大(纵膈内长径约1.8cm)，较前相仿，疗效评估为SD。

   2022.2.17起予以颈部放疗15次。

   2022.3.8 信迪利单抗1次治疗

   -- 开始发烧，吃退烧药和打退烧针，反复住院

   4.22予以信迪利单抗2周期治疗。

   2022.4.23行CT：淋巴瘤化疗后改变，双侧颈部血管间隙、锁骨上窝、腋窝(1.9cm)、纵隔、右肺门、腹膜后(2.4cm)、双侧骼血管旁(2.3cm)、腹股沟区(2.0cm)多发淋巴结肿大，部分病灶较前进展。

   4.22打完pd1之后第二天发烧，打退烧针或吃退烧药后缓解，23-26号下午都发烧到39度。腿部不适，严重影响睡眠。还有吃饭之后容易再把饭翻回到嘴里，吃饭后这个情况持续一段时间了。26号开始间歇性膈肌痉挛，不停打嗝。

   -- 抗肺炎治疗

   4月28号找301杨清明视频会诊，考虑免疫肺炎、放射性肺炎或者感染，开始激素+抗感染治疗。

   4月29号住院，使用80mg 泼尼松，左氧氟沙星 0.5，vc2g，打了2天，泼尼松减量到40mg打了两天。还打了两针短效升白针。目前C反应蛋白从130降到50，白细胞从2.7涨到14.4。

   5月8号出院，在家吃强的松和阿莫西林，每天下午发烧，后来改为阿莫西林克拉维加酸，还是下午发烧。另外出院后精神变得不正常，经常要不停的走路，坐不下，会做一些重复性的动作，在家里找不到厕所，也有点尿失禁。

   -- 开始出现噬血细胞综合征症状

   5月19住院，检查大脑磁共振正常，22号做了血培养，27号出结果未发现细菌感染。- 无法独立行走

   21号查血，血红蛋白93，血小板73，白细胞3.13；

   25号查血，血红蛋白75，血小板46，白细胞1.77，白蛋白23.5，降钙素原0.371，CT显示左肺上页结节，双肺炎症，心包积液，胸腔积液、腹腔积液，经会诊后开始每天打派拉西林，维生素B6、甲泼尼龙、2针人血白蛋白； - 无法独自站立

   28号查血，血红蛋白56，血小板31，白细胞1.04，白蛋白23.3，输血1.5单位红细胞， - 无法独自坐起

   输液三合一

   28号采血送外部进行细菌真菌病毒基因检查，检出疱疹病毒1，4，5，7和痤疮丙酸杆菌

   -- 转院抗感染治疗，肺部感染仍旧进展

   29号转院至济宁医学院附属医院血液科，检查红细胞 2.35 ，血红蛋白65，血小板19，白细胞0.91 ，c反应蛋白163 准备骨穿

   30号红细胞 2.6 ，血红蛋白 72 ，血小板25，白细胞 0.93， c反应蛋白 228.6 ，骨穿初步结果没问题，铁蛋白 12405，输血小板

   31号红细胞 3 ，血红蛋白 85，血小板 25 ，白细胞  2.79，  未打单采血小板

   6月1号红细胞 2.81，血红蛋白 80 ，血小板 15 ，白细胞 2.95 ，c反应蛋白196.8 ，未打血小板 -- 偶然清醒，回答了几句话

   骨穿结果怀疑感染，骨髓状况尚可

   6月3号铁蛋白16000，红细胞2.27 ，血红蛋白 63 ，白细胞1.08，血小板 7 ，c反应蛋白大于200 ，输血小板，红细胞， CT显示肺部感染进展

   血培养，骨髓培养未发现病菌

   医生不给做噬血细胞综合征治疗，6月4号放弃治疗，出院

   在家一直不停嚎叫，便血

   -- 滕州人民医院

   6月6号重回滕州人民医院 - 开始禁食 --  一直吼叫，偶尔说含糊不清的话。大小便会有意识

   红细胞2.23 ，血红蛋白 70，白细胞0.46 ，血小板 2 ， c反应蛋白198.1 ，降钙素原 1.01

   7号输2个单采血小板，红细胞，打升白针，输氨基酸，做抗出血治疗，便血好转

   8号电话会诊友谊王旖旎主任，建议在抗感染的条件下，使用DEP。

   9号开始便血，大小便已经无意识

   10号红细胞1.28 ，血红蛋白 37 ，白细胞0.54，血小板 3

   -- 医生建议转入ICU之后，再用DEP方案 - 在努力联系ICU

CT结果 5月29.jpg

矮油大叔kevin · 发表于 2022-6-10 21:32

病理霍奇金瘤细胞伴部分滤泡辅助t和cd8，但明显pd1不良反应炎性反应损伤严重，加之大剂量化疗身体机能免疫力影响，eb和巨细胞病毒活化等因素诱发噬血细胞综合征，目前只有看看噬血dep方案耐受和效果吧，可以结合抗病毒治疗，可以联合人体免疫球蛋白，更昔洛韦或膦甲酸钠对巨细胞病毒效果较明显，eb病毒要看看淋巴细胞分选指标，有无慢活的问题，如果没有基因突变染色质cpg岛甲基化的问题，地西他滨不要贸然使用，有时也容易活化潜伏病毒，目前情况比较复杂严重，需要特别注意和小心，科学治疗，合理治疗。