六岁男孩EB病毒相关噬血停疗减药过程中复发，难以做移植决定

ROCK菇与小雀斑 · 发表于 2022-6-24 20:33

   EB病毒相关噬血综合征，病程4个月，查基因有来自母亲的噬血相关杂合突变，医生都不考虑原发。在北京治疗加评估两个月了，4月22号LDEP二线化疗一次，5月24号最后一次VP16后八周停疗观察，停疗前一个月EB病毒血浆均为阴性，细胞因子也正常。

   5月25号出院，当时一切还好，EB血浆和全血阴性，细胞因子正常，铁蛋白稍高，血常规显示白细胞中性粒细胞红细胞血红蛋白低，血小板正常。停芦可替尼，改甲泼尼龙2mg，一天两次

   6月3号改甲泼尼龙早2mg晚1mg

   6月9号低烧37.5℃一次，出汗多，能自己缓解

   6月10号血常规还是低，细胞因子异常，SCD25升高，EB血浆和全血阳性。加用芦可替尼早晚各一粒

   6月13号复查血常规好转，铁蛋白、细胞因子、SCD25正常，EB血浆转阴。

   6月19号改甲泼尼龙早晚各1mg，中午低热37.4℃

   6月20号上午查的血常规低，EB病毒血浆和全血阳性，细胞因子异常，铁蛋白和SCD25正常

   6月20号中午突然高烧38.5℃，自然退烧，晚上高烧一次38.8℃，行VP16化疗一次，后退烧至今，目前状态好，无明显不适

   6月23号复查血常规还是低，铁蛋白、细胞因子正常，EB病毒血浆转阴，全血阳性

   现在查EB病毒淋巴细胞亚群为全系感染，在北京查过几次的CD107a，一次显示功能异常，其余都显示缺陷

   现在孩子情况是貌似化疗可以控制住，但是一旦停疗减药甚至停药，噬血症状就会抬头。医生建议趁孩子状态好的时候尽快移植，但是真要做这个决定好难！

菜菜子12 · 发表于 2022-6-24 20:44

检查看起来都还好，确实突然要移植让人难以接受，毕竟移植存在风险，我觉得可以多看看其他专家的意见，再综合考虑是否移植

亮哥 · 发表于 2022-6-24 21:23

   你家在地方医院就进病友群了，也是老病友了，后期北上也看完了北京几大权威医生，家长已经很积极负责了。你家吃过芦可替尼没有呢？还有我个是人以下观点：

   1、如果CD107a持续无法恢复正常，要考虑这个免疫功能的缺陷问题了，如果确认缺陷，持续导致EB病毒诱发噬血，肯定是需要移植的。

   2、EB病毒的结果如果持续需要化疗才能转阴，这点是很不好的。再加上细胞因子关键指标的异常，也需要化疗才能正常。综合来看，这两个问题是一个潜在的噬血细胞综合征活动前期。

   因为之前的帖子，我也特别提到了以上两个结果。就后期的CD107a和EB病毒结论的发展，从最新的结果来看，还是要做好移植的准备。虽然大家都不想移植，但是各项结论需要移植的时候，还是要尽快决定。噬血的移植，有时候就是机不可失，时不再来，就怕错过就没有机会了。坦然面对，才能胜利！当然，如果家长不愿意移植，想再看看机会，那也是风险自担。移植也是风险自担。

      最后还是那句，以上只是我个人观点，具体还是请以权威医生的判断为准，加油！祝好！