4岁多孩子，反复发热13天，医生无法确诊病因

幸福育儿顾问 · 发表于 2022-7-14 10:56

4岁8个月孩子，6月29日凌晨发热、伴腹痛，7月5号检查两系低（血小板39），肝脾轻度肿大，腹部有积液，反复高热畏寒，有有腹痛，建议住院（医生很不负责任的直接告诉是白血病），建议再做骨穿，7月8号因呼吸急促进了ICU，医生说血小板太低不能做骨穿，输了丙球白蛋白，指标依然向下走，11号出现间断性休克，医生晚上加急做了骨穿，12号因看不清骨髓，又重新做13号依然还是看不出，怀疑骨髓有问题，昨天做了腰部的，今天结果医生还没有通知，医生怀疑是白血病和噬血细胞综合征的两种可能，要明确等骨穿结果，说是不敢轻易用药，可能会掩盖真正的病情，可溶性cd25检测我们自己要求医院外检，结果还要两天，基因检测也做了，昨天的血小板只有8，担心孩子随时会有危险，现在只能配合医生治疗，希望有经验的病友给个意见？

四夕 · 发表于 2022-7-14 11:04

我们这边一般怀疑噬血细胞综合征，是要查铁蛋白，肝功能，凝血功能，骨穿，Cd25,NK细胞活性的，看你很多检查都还没做，要尽快确诊，这个病很凶险，发展很快的，下面是诊断标准的：本病的诊断标准是满足以下8条中的5条即可诊断为噬血细胞综合征。第1、发热；第2、脾肿大；第3、血细胞减少（2系或3系，血红蛋白小于90g/L，血小板小于100×10^9/L，中性粒细胞小于小于1.0×10^9/L）；第4、高甘油三酯血症和／或低纤维蛋白原血症（空腹甘油三酯大于或等于3.0mmol/L，纤维蛋白原小于或等于1.5g/L）；第5、噬血细胞现象（骨髓、脾脏或淋巴结）；第6、NK细胞活性降低或缺乏；第7、铁蛋白大于或等于500ug/L；第8、可溶性CD25大于或等于2400U/mL。

幸福育儿顾问 · 发表于 2022-7-14 11:32

四夕发表于 2022-7-14 11:04
我们这边一般怀疑嗜血，是要查铁蛋白，肝功能，凝血功能，骨穿，Cd25,NK细胞活性的，看你很多检查都还没做 ...

上面的报告是住院前的报告，现在骨髓也不好，医生说会有白血病的可能，比较倾向噬血细胞综合征，只能小治疗，孩子在ICU只有等医生的判断结果

幸福育儿顾问 · 发表于 2022-7-14 11:39

幸福育儿顾问发表于 2022-7-14 11:32
上面的报告是住院前的报告，现在骨髓也不好，医生说会有白血病的可能，比较倾向噬血细胞综合征，只能小治 ...

凝血功能不好，cd25和NK细胞活性结果晚两天才能出来，肝功能和铁蛋白应该没问题，现在就差一条标准，所以医生要反复做骨穿确认，希望今天的骨穿结果可以出来，能对症治疗！！

禾乐 · 发表于 2022-7-14 11:52

我家没等骨穿结果提前用上了94方案，要堵住炎症风暴，靠医生的判断（堵住不往噬血方向发展）和家属的积极配合，一上化疗当天就不烧了，第二天各种炎症指标数下降特快。

菜菜子12 · 发表于 2022-7-14 13:20

幸福育儿顾问发表于 2022-7-14 11:39
凝血功能不好，cd25和NK细胞活性结果晚两天才能出来，肝功能和铁蛋白应该没问题，现在就差一条标准，所以 ...

铁蛋白多高，eb病毒查过吗，肝脾肿大吗

亮哥 · 发表于 2022-7-14 13:42

幸福育儿顾问发表于 2022-7-14 11:32
上面的报告是住院前的报告，现在骨髓也不好，医生说会有白血病的可能，比较倾向噬血细胞综合征，只能小治 ...

你家上传的结果，血常规的血系肯定是低下的，结合持续发烧这点是符合噬血的诊断标准。但是噬血的标准是八条中5条，还需结合噬血的其他关键指标来判断，不知道你家在哪个医院，建议尽快找有经验的血液科大夫会诊，以明确疾病性质。另因为噬血一定是早诊断，早治疗，避免后期病情加重，器官衰竭后，那就无药可救了。

幸福育儿顾问 · 发表于 2022-7-14 13:52

菜菜子12 发表于 2022-7-14 13:20
铁蛋白多高，eb病毒查过吗，肝脾肿大吗

铁蛋白没有超过标准，EB病毒一直阴性，昨天报告显示有感染，肝脾胆囊肿胀腹部有积液

幸福育儿顾问 · 发表于 2022-7-14 13:56

亮哥发表于 2022-7-14 13:42
你家上传的结果，血常规的血系肯定是低下的，结合持续发烧这点是符合噬血的诊断标准。但是噬血的标 ...

我们在上海儿童医院

琦7205 · 发表于 2022-7-14 14:04

我们家也是没等骨穿结果就上了化疗，这需要医生的判断跟果断的下药！当初我们主任就说不要等骨穿结果了，现有结果已经可以定噬血了，如果等骨穿孩子估计都等不了！噬血这个病真的是血液病中最急最凶的，就是跟时间再抢孩子！

。担当 · 发表于 2022-7-14 14:13

菜菜子12 发表于 2022-7-14 13:20
铁蛋白多高，eb病毒查过吗，肝脾肿大吗

他这个应该不是传单，没有异常细胞

幸福育儿顾问 · 发表于 2022-7-14 14:30

琦7205 发表于 2022-7-14 14:04
我们家也是没等骨穿结果就上了化疗，这需要医生的判断跟果断的下药！当初我们主任就说不要等骨穿结果了，现 ...

这边主任医师已经会诊了，医生把最坏的结果跟我们说了，同时也让我们相信他们，让我们配合治疗，心里还是没底

幸福育儿顾问 · 发表于 2022-7-14 14:35

琦7205 发表于 2022-7-14 14:04
我们家也是没等骨穿结果就上了化疗，这需要医生的判断跟果断的下药！当初我们主任就说不要等骨穿结果了，现 ...

是的，医生及时的诊断很重要，孩子现在在ICU想等孩子病情稳定了再去北京看下，您们当时在哪个医院？

爱吃的豆豆 · 发表于 2022-7-14 15:09

建议来北京我家那会因为没确诊拖了近一个月北京结果出来的快

听涛观海 · 发表于 2022-7-14 15:26

幸福育儿顾问发表于 2022-7-14 13:56
我们在上海儿童医院

你家等稳定下去北京吧，这个医院好像治疗噬血不是太专业啊

幸福育儿顾问 · 发表于 2022-7-14 15:28

亮哥发表于 2022-7-14 13:42
你家上传的结果，血常规的血系肯定是低下的，结合持续发烧这点是符合噬血的诊断标准。但是噬血的标 ...

我们骨穿结果出来了，没有问题，铁蛋白目前1000，血小板有所回升，后面再等cd25和细胞因子的指标

幸福育儿顾问 · 发表于 2022-7-14 16:02

听涛观海发表于 2022-7-14 15:26
你家等稳定下去北京吧，这个医院好像治疗噬血不是太专业啊

好的，我们目前就是打算稳定了之后北上

卡西 · 发表于 2022-7-14 17:03

我家是在上儿看的，病程进展期从当地医院转院到普陀区icu，他们的治疗方案相对保守，当时我们也是达到了四项标准，没到五项。进icu后也是保守治疗，激素和丙球。后面是铁蛋白陡然上升后立马做了血浆置换，做了三次血浆置换后温度稳定下来，然后再逐步减激素。总共在icu住了21天还是22天的。
出icu后我们去了静安区的血液科病房，他们蒋慧主任对嗜血还是有些了解的，又进行了一些巩固治疗，包括用vp16化疗。
目前孩子进了icu，只能选择相信医生以及做出相应配合，至于北上等孩子情况稳定了再说