爸爸59岁确诊EB病毒感染噬血细胞综合征，北上治疗缓解，回家后保守治疗方案的近况！

杨玉静 · 发表于 2022-7-31 13:50

   序：本篇简述主要更新关于病友保守治疗方案的个人见解（噬血细胞综合征之家病友群小编注）

   感谢此位病友家属的分享

   我爸爸59岁，2022年4月13日在浙江杭州临平人民医院诊断的噬血细胞综合征，当时完善淋巴结，骨髓检查，王昭会诊，北京周小鸽病理会诊，考虑EB病毒引起的淋巴细胞增值性疾病相关的噬血细胞综合征。在当地打了94方案一次，ldep方案两次，后面打算移植，转北京友谊医院治疗，当时刚打完化疗，一般情况查，入院查有肺栓塞，肺部感染，下肢静脉血栓形成，化疗后骨髓移植。

   经过他们努力治疗，好转了，专家们觉得化疗对我们的来说耐受不了，而且这些副作用可能都是化疗相关。我们2022年5月31日到北京，6月1日刚好住院到友谊医院，一直到目前为止，EB病毒血浆都是阴性的，单核细胞前面也是阴性，偶尔有波动。6月中旬左右开始根据他的一般情况和我们病理免疫组化，下面北京会诊的那张，我们BCL_2，CD30(+)表达多，还有pd1也有表达的，这些目前都是有对应的靶向药。医生建议我们使用维奈克拉、西达本胺或者维奈克拉、维布托昔单抗。

   1、先说维奈克拉，它是bcl2抑制剂，目前成熟用于老年急性白血病和高危mds患者，还有很多淋巴瘤患者。价格比较高，近4千一盒，常规剂量只够吃3－4天，可以和抗真菌药物一起可以减低用量，可以吃半个月这样，具体根据医生说法。就是靶向药，效果不确定，但是让我们尝试，我跟我弟沟通了，他说试试，我就买了。但是我们一直没有常规剂量，一开始因为使用伏立康唑，只要一颗一天，后天常规加了，骨髓抑制明显，加不上去。

   2、CD30单抗，这个药今年才进中国，叫bv或者维布托昔单抗，最新的研究报道t细胞淋巴瘤效果很好，但是价格特别贵，具体我忘记了，很少有人用得起。我跟我弟商量了，我觉得我们用不起，放弃了。

   3、西达本胺，组蛋白去乙酰化酶抑制剂，国产药，在T细胞淋巴瘤效果不错，价格原来好像有送的，现在t细胞淋巴瘤可以进医保，我从浙江当地买的（买两盒送两盒），8000块钱两盒好像，相当于4盒8000块钱。

   我们吃了一两个月了，7月中旬从北京回来了。最近呢，前面胰腺炎没好透，指标高，给他插空肠管，消化道大出血了，感觉又在鬼门关走了一趟。这两天好了点，止住了。现在就是肺部真菌感染，其他的还可以，马马虎虎。每天都是提心吊胆。EB病毒目前还行，就是只要它不起来就没有太大问题。慢慢来，我相信他命硬，能挺过去的。

   对于新药的使用，我觉得目前EB病毒稳定，预防他进展成淋巴瘤，确实是个不错的选择。可能对病毒也有一定左右，具体怎么样，得试了才知道。

   谢谢亮哥等各位大佬病友对我家之前的帮助！搬砖去了！！！

7月份EB病毒结果.png