11个月噬血细胞综合征，大家看看有没有类似情况，指点一下，谢谢，急！

Lay67 · 发表于 2022-9-1 12:18

   2022年5月23日打了麻风疫苗，26号开始发烧，低烧状态，一天两次这样，带她看了惠州中信医院发烧门诊，开了药回家吃，27号还是有发烧，去了惠州第一妇幼，查了血，开药回家吃，医生说会反复两三天，31号凌晨还是发烧超过38.5，四点多去医院看急诊，抽血然后要留尿，女宝不好接尿，一直到上午十点都没有，宝宝又开始烧了，我有点急和老公商量了一下直接住院治疗，就去找医生要求住院，医生同意了，然后就是等床位，下午三点了住进去了一系列的抽血化验什么的，6月1号医生说宝宝转氨酶700，肝功能不好还要做一系列检查，拍胸片说有肺炎，用了头孢曲松，还说有点贫血，6月2号宝宝身上起疹子了，全身都是，然后发烧次数也增加了，我急得团团转，和老公商量一下转去深圳宝安妇幼。 6月3号刚好端午节我们去了深圳，下午也是一系列检查，说中度贫血、肝功能不全、肺炎、血小板减少、药疹？用了丙球，阿莫西林、等等，然后疹子和烧退了

   6月10号准备出院早上宝宝又发烧到37.8，十一点又到38度多，身上也开始冒疹子了，医生说可能是对丙球不敏感又用了第二次丙球，但是效果不好，医生建议我们做骨穿，说是考虑是血液病，我们无法接受，6月13号做骨穿等结果是煎熬，同时又抽血化验结果出来说负流感病毒感染，用了阿斯匹林、双嘧达莫，阿奇霉素，效果还是不好，发烧频率变成3个小时一次，吃美林下去不到三个小时又烧起来了，一下到了39.3，医生又开了甲强龙加美罗培南，体温正常了疹子也消了，骨穿结果也出来了说没问题，6月20日出院回家吃药。

   8月初宝宝脸上开始长疹子，宝宝开始趴着睡觉了，以为是热的，一种去药店买各种药膏搽了没什么效果，过了一个多星期，8月8号发现她腿上和手上也起了几个疹子，问了之前住院的主任，担心是川崎夫复发，主任让我们查血化验，问宝宝有没有发烧什么的，8月9号去看了皮肤科，同时也查了血，血结果发给主任说正常，皮肤科医生说是湿疹，开了炉甘石回家搽，搽了几天没有什么效果，8月13日带她看了儿科，查血查支原体都没问题，医生也没有开药，说给宝宝保湿护肤就好，小区宝妈推荐了护婴宝给宝宝用了脸上好了，腿上手上也少了，只是旧的消了新的又长出来了，8月17日早上起来宝宝有点低烧了37.3，然后一个小时量一次温度，中午就降到36.7左右，正常了，8月18日早上起来还是低烧37.4，中午后又正常了，8月19日起来37.8，我和我老公决得严重了带她去了惠州中心医院发热门诊看，说两三天还是会反复发烧，开了小柴胡退烧冲剂，阿奇霉素，抗过敏药回家吃，8月21号宝宝还是低烧，吃药没什么效果，准备带她去住院，住院第一天晚上用了一瓶抗过敏药，8月22日拍胸片说有点炎症，挂了两瓶抗病毒过敏的针水，8.23宝宝情况并没有好转发热次数多了一次，都超过38.5了然后请皮肤科过来看宝宝说说螨肤，停了针水，一直吃小柴胡退烧冲剂和过敏药，我和老公商量转院到深圳。

   8月24号我们转到了深圳，下午进来就是抽血化验，第二天心脏彩超，尿，大便检测，说不是川崎复发，支原体阴性，宝宝一直都在发烧，疹子也是几个消几个的长，8月25日用了阿奇霉素，舒普深，同时做了高通量，送外检测病毒的，宝宝每次抽血打针都很困难护士都找不到血管，每次都是抱PICU去扎，看着好心疼。8月27日高通量结果出来了有一个包疹病毒感染，用了药宝宝还是没有一点点好转，发烧高到39.3，次数也多了，我开始慌了，病因还没查出来，我也发现宝宝好白，8月28日医生说再查一次血常规，8月21日在惠州查的没问题，过去一个星期再查一次，我说好，上午抽完血送去检测了，下午三点护士来说检验科说有问题要重新送检，我心里咯噔一下，和老公打电话，老公说等结果出来先，五点多医生告诉我结果不好一会让下面楼层主任看看，六点左右下班PICU的主任来了，摸了宝宝的脾肝脏说偏大，白细胞，中性粒细胞，血小板都是有很大问题的，然后说根据宝宝目前情况来看是噬血细胞综合征。

   我当时就懵了这是什么病？我就问主任严重吗？主任说比较严重，不好治疗，很复杂，明天再做一次骨穿，说孩子马上转二楼PICU，我当时忍不住就哭了，让收拾东西送孩子下去，马上给老公打了电话，在我送孩子进去的时候老公也查了一下，吓到了，这么严重的病，送完宝宝进去赶紧拿手机上网查，看到死亡率50%，我感觉天都塌了，8月30日宝宝要做肝脏，脾、肠系，脖子，心脏彩超，说可以看一下孩子，看见孩子那一刻，她委屈的眼神让我当时就崩溃了，晚上医院打电话说宝宝要换蔼儿舒奶粉，8月31日送奶粉进去，医生说她昨晚血项不好输血了，然后巨细胞感染，骨穿结果下午会或者明天早上会出来，前一天的彩超结果没有多大问题，9月1号上午医生说宝宝转到了单独病房，情况有好转，白细胞、血小板、中性粒细胞、血红蛋白浓度、淋巴细胞百分比都有好转，骨穿结果没有发现问题，给宝宝用了丙球、甲强龙、舒普深、更昔洛韦，还说巨细胞病毒感染和川崎不太可能引发噬血细胞综合征，让我们做基因检测。

   各位病友帮忙看看有没有类似情况的，现在治疗的怎么样了？在那里治疗？有什么推荐的医院和医生吗？求大家帮帮忙？给孩子多一点生存的希望，谢谢！非常感谢大家！

亮哥 · 发表于 2022-9-1 13:47

   你家这个简述很详细，诊断噬血细胞综合征也是很明确的。但是针对诱因，没有相关明确的检查结果的支持，只能说有怀疑巨细胞或川崎病导致的。但是孩子月龄小，肯定需要做基因检测来排除原发性噬血细胞综合征的。

   另你们当地医院，群里去中山大学孙逸仙纪念医院（中山大学附属第二医院）找周敦华医生和方建培医生的病友比较多，可以找他们先咨询下。但是遇到复杂的病例，建议还是需要北上的。具体请以医生临床判断为准。

   总的来说，儿童的愈后还是比较好的，先积极配合医生进一步检查和治疗吧。祝好！

Lay67 · 发表于 2022-9-1 13:49

谢谢，亮哥给我们指引方向，非常感谢，不至于那么迷茫

玥小亮 · 发表于 2022-9-1 13:52

你家现在在惠州中心医院吗？还是其他医院，我们家也是中心医院看的

izecsonLee · 发表于 2022-9-1 13:55

挂周敦华的，方好像退休了。注意防疫政策，越秀区是风险地区

Lay67 · 发表于 2022-9-1 13:55

8月24号我们转深圳宝安妇幼了，你们在中心医院治疗效果怎么样？目前状况？

Lay67 · 发表于 2022-9-1 13:56

izecsonLee 发表于 2022-9-1 13:55
挂周敦华的，方好像退休了。注意防疫政策，越秀区是风险地区

我们挂了明天周敦华主任的号，带资料过去看看，好的谢谢！

izecsonLee · 发表于 2022-9-1 13:56

直接去广州孙逸仙纪念医院，不要去深圳看

v1p、恋情 · 发表于 2022-9-1 13:56

先控制病情吧，同时排查病因

Lay67 · 发表于 2022-9-1 13:58

现在还在PICU，我们准备做基因检测

小雨转晴8 · 发表于 2022-9-1 13:58

有be病毒吗？感觉一直起疹子，然后发烧，刚开始查过EB病毒吗？

Lay67 · 发表于 2022-9-1 13:58

izecsonLee 发表于 2022-9-1 13:56
直接去广州孙逸仙纪念医院，不要去深圳看

现在宝宝还是比较危险的，稳定了再决定转院

Lay67 · 发表于 2022-9-1 13:59

小雨转晴8 发表于 2022-9-1 13:58
有be病毒吗？感觉一直起疹子，然后发烧，刚开始查过EB病毒吗？

查过了，没有

菜菜子12 · 发表于 2022-9-1 14:01

儿童噬血大多能通过化疗治愈，铁蛋白和肝功能还比较高，先配合医生治疗看看，完善基因检查

岁月静好59 · 发表于 2022-9-1 14:01

izecsonLee 发表于 2022-9-1 13:55
挂周敦华的，方好像退休了。注意防疫政策，越秀区是风险地区

没退休，我昨天还看他了

小雨转晴8 · 发表于 2022-9-1 14:03

Lay67 发表于 2022-9-1 13:59
查过了，没有

基因检查还要等好多天，建议等宝宝稳定住了转到更好的医院吧。因为你们从五月份开始到现在，感觉是挺复杂的

于永鹏 · 发表于 2022-9-1 14:04

嗜血细胞综合征的病因复杂，可能与基因缺陷、严重感染、变态反应以及恶性肿瘤有关。嗜血分为原发和继发，原发的就是与基因有关，目前嗜血原因不清楚，大夫怀疑基因也很正常。这个病发展迅速，越早查到病因越有利。目前，发烧要是控制住了，血象也有好转，就不要太过焦虑。我们家小孩一个多月时发病，目前停药快一年了，身体各项指标也慢慢恢复正常了。祝你们早日康复