三岁半宝宝EB病毒相关噬血，单药地米治疗五周后复发

IBDTM

       宝宝六月中旬就开始反复发烧，肚子肿胀。每次发烧去医院，医生开药（抗生素）回来吃3天好了过两天又发烧。断断续续有半个月。后七月七日去医院门诊做了大检查后发现支原体肺炎。开了阿奇霉素回来吃了三天停四天，吃了三个疗程停烧了。后7月25日高烧40.2度吃退烧药没有退，赶忙去医院住院治疗。因体温40.2°下不来，就用了亚胺培南（光谱抗生素）和地米，后体温恢复正常。后做了一系列检查包括: 彩超(发现肝脾肿大)，铁蛋白3000多，甘油三酯4.7，白细胞1.65，谷丙和天门冬1700，EB病毒DNA阳性10五次方，怀疑噬血细胞综合征。

       因当地医院医疗水平有限第二天转省级医院复诊，上述指标一样异常但发现谷丙和天门冬下降到500多，后做骨穿未发现噬血细胞和噬血现象(是否前一天晚上用的地米影响诊断?)和外送的NK细胞活性过两天结果活性16%属正常。当晚决定用94方案治疗，第二天复查血常规、铁蛋白、肝功能等指发现有好转，改变方案用地米单药治疗，治疗期间同时用氟康唑，复方新诺明，麦滋林等药，期间有一次低烧37.5自然恢复。单药治疗一周后复查发现白细胞还是低(淋巴细胞太低)，其它指标都基本恢复正常，建议做CD107a(正常)、sCD25(正常)、感染EBV病毒淋巴细胞亚群(6次方感染严重)，后加用芦可替尼和胸腺法新治疗。第三周检查血常规(白细胞正常，淋巴细胞太低)、铁蛋白(正常)、甘油三酯(正常)、肝功能(正常)、肝脾胰脾大小恢复正常。医生后决定让出院回家口服地米、芦可替尼、胸腺法新等药。

       单药地米用药第五周发烧。怀疑噬血复发，入当地医院做各项检查。发现各项指标都往上走，确认噬血复发。住院期间用了6瓶丙球蛋白，还是每12个小时发烧一次。住院四天后转当地省级医院更有经验的医生复诊。复查各项指标都往上走，第二天决定用94方案治疗，VP16第一次后发烧停止。用药3天后查血常规，细胞因子发现白细胞低，伽马细胞因子高，医生决定加环孢素。目前入院一周，发烧控制住了。今天复查血常规，希望顺利！期间查了NK细胞活性和CD107a指标都是好的，所以医生说没有家族遗传的依据，也没有进一步叫做基因。现在的诊断是EB病毒引起的噬血。大佬帮忙分析一下这些信息能确诊原发或继发吗？

李敏48

听你的描述，你家宝宝应该是EB病毒引发的噬血。前期用地米和芦可控制住了，现在又爆发了，不过化疗应答效果挺好的，一上化疗就退烧。儿童EB病毒引发噬血大都通过正规化疗能治愈，即使复发也有可能停药停疗，要有信心。你家虽然NK和CTL结果正常，最好还是基因排除一下原发性噬血，稳定后也可以北上评估，祝大吉大利。

听涛观海

看这些排除不了是不是原发的，虽然NK细胞活性和CD107a指标都是好的，但是基因检测还是有必要做的

IBDTM

李敏48 发表于 2022-9-8 12:25
听你的描述，你家宝宝应该是EB病毒引发的噬血。前期用地米和芦可控制住了，现在又爆发了，不过化疗应答效果 ...

谢谢前辈回复。刚第一次确诊，第二天用地米就控制住了。五周后压不住又复发，然后上vp16了。一周后的今天抽血结果往好的方向走，但铁蛋白还有1200，肝功能80，白细胞和淋巴细胞都向好但还没有达标，说可能明天让我们出院门诊治疗，因为有更紧急的等着治疗。有点慌。。。

IBDTM

听涛观海 发表于 2022-9-8 13:46
看这些排除不了是不是原发的，虽然NK细胞活性和CD107a指标都是好的但是基因检测还是有必要做的

医生只说了没有家族性的依据，都没有让做基因。说一下没有过噬血的家属

亮哥

       我觉得EB病毒相关噬血有个关键问题，你没搞清楚。在激素和芦可的治疗下，即使其他噬血指标正常了，但是只要EB病毒全血和血浆是阳性，这种情况肯定需要继续治疗或进一步治疗的。冒然减停药，EB病毒肯定会导致噬血再次活动的。

       你家这种情况，现今先看化疗情况，然后一定要监测EB病毒的结果，以精准判断治疗效果。另儿童EB病毒相关噬血大多数都不用移植的。再说原发和继发，你家这个情况，现阶段看是EB病毒继发，但是这种情况也必须做基因的检测，因为个别原发性噬血细胞综合征也是会出现EB病毒感染的症状。

       总的来说，你家在EB病毒没有精准结果下停药，导致噬血再次活动。这种情况建议后期去北京找王昭教授全面检查评估，以精准判断病情，也是为了避免过度治疗。具体请以医生医嘱为准，祝好！