儿童重症传单诱发噬血细胞综合征，临床的诊治经验及愈后分析 —— 王昭教授

知识小助手 · 发表于 2022-11-1 18:44

      2022年9月28日北京友谊医院王昭教授直播频道

   噬血细胞综合征之家病友论坛主持人：

   下面有请王主任给我们分享第一个病例。

   视频如下：

   王昭教授：

   第一个病例，是一个小姑娘，8岁，反复发热一个月，就诊于当地的儿童医院。当时住院时候的检查，看到白细胞减少，白细胞正常是4000，结果只有1800；血红也贫血；血小板24，这个很低了，正常值是150，至少100，现在修正到150了；甘油三酯也高；铁蛋白结果是2万多，2万多的铁蛋白结果，我告诉大家，那噬血的可能性很大了。具体结果一定要稀释，我觉得这家儿童医院很好，能做铁蛋白的稀释，这点非常重要；可溶性SCD25也非常高，1万多；NK细胞活性明显下降；骨髓里面找到了噬血现象；EB病毒结果10x5次方；这个病人轻而易举的可以诊断EB病毒相关噬血细胞综合征。

   当地医院诊断以后，给予04方案治疗。疗效评估是PR（部分缓解）。就是病情好了大半吧，没有全部好。或者就是症状没有缓解，只有部分缓解，应该这么理解。

   然后病人部分缓解，EB病毒还有，家属经过各方面打听，转诊到我们医院来了。转到我们医院后，这个病人血红蛋白进一步下降；但是血小板完全恢复正常了；铁蛋白也下来；可溶性SCD25也下来了；NK细胞活性也恢复了；EB病毒血浆没有检测；但是单核结果仍然是高的；所以我一直说EB病毒是血浆和全血都要查。然后我们再看EB病毒亚群分选结果，是CD19细胞感染，CD19是什么细胞？是淋巴B细胞。其他的淋巴亚群全部没有检测出来；我们接着往下面检查，抗EB病毒免疫活性的斑点实验是阳性的，是正常的。这个检查的阳性是指正常，我觉得以后不要叫阳性了，要叫正常和异常；CD107a正常；穿孔素、颗粒酶正常；说明子弹能结合，能打出去，子弹也是好子弹，说明这个孩子体内有正常的抗EB病毒免疫活性。而且家属在当地医院做的基因检测也是正常的（一般外院做了基因检查，我们都不再重复检测，除非有高度怀疑的地方）；腹部的检查肝大，肝脏还是没有恢复；淋巴结是正常的。

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   我们再看看EB病毒，仅仅是感染B细胞。对于这种感染B细胞的EB病毒相关噬血细胞综合征，我们就给予了利妥昔单抗的治疗。经过一个疗程的治疗以后，EB病毒阴性了。血浆阴性，淋巴细胞阴性。噬血细胞综合征评估结论是完全缓解。

   所以，我们认为这个病人是一个EB病毒感染B细胞的噬血。那我再花点时间和大家详细讲讲。这个孩子起病重不重？噬血很严重的！这个孩子我是这么考虑的，我认为是一个重症传单继发噬血，其实只要渡过危险期，这是一种儿童愈后非常好的疾病。

   那如果当时这个孩子没有用94方案，会怎么样结局？有可能会死亡，我再重复下，是有可能会死亡的。所以，噬血细胞综合征的诊断是很重要的。但是，这种传单继发噬血的孩子，愈后是真的很好，是不需要过度治疗的，早点停止治疗，愈后更好！更不要去考虑移植。所以说一个儿童EB病毒相关噬血细胞综合征的病人，他的愈后和他早期疾病的严重程度是没有关系的。不是说这个孩子去了ICU抢救了，就愈后不好。没关系关联的，不仅不需要做移植，甚至连化疗都不要长期的给予。给了两三个化疗，可能就不用疗程了。关键点在哪？就在于这些检查，如果这个孩子在我手里，我很快就给他停止化疗了。最多用利妥昔单抗（美罗华），其他的就不用了。如果实在没钱的，连这个药不用都可以，就观察就行了。有可能自己都能好的。

   大家听明白了吧，不是说噬血起病越严重，愈后就越不好；不是说起病不严重，就愈后很好，可不是这种说法。噬血愈后跟这个孩子起病严重程度，治疗以后的缓解程度，是没有太大关系的。那跟什么有关系？是跟实验室的检查评估有关系。

   经常有儿童家长咨询我，拿到当地医院的检查结果就问我，王主任我们这个孩子严重不严重？我说我真不知道，第一、我不是孩子的主管大夫，没有去查房，没有去了解更多的资料；第二、还有很多特异的检查都没去做，没有结果怎么判断。我也不是孙悟空，不是看你一眼，就知道你是啥病了。中医有一个特点，不需要实验室检查，看看病人把把脉就知道啥病了，我不是中医大夫，西医一定是要有实验室检查的。我给你们说：再牛的大教授，离开了医院，什么都不是。他看不了病，西医的教授是离不开医院和检查的。就以楼上孩子的检查结果来分析，我就敢拍着胸脯给你说，这孩子的问题不大。但我也不敢说你百分之百。为什么呢？当医生那么多年，没有百分之百的事，我只能说高概率90%以上没事。你就简简单单听我话治疗，问题就不大。我也不敢把话说满，因为这个医生干多了，各种意外都有的。但是只要有这些检查结果，我心里就非常有底。就算我嘴上不说，但心里是知道百分之百没问题了，病人就安心的回家。所以，实验室的检查是非常的重要。

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   就说这种儿童EB病毒感染B细胞的噬血细胞综合征，我们从临床上鉴别出来，哪怕起病很严重很危险，愈后也是很好的，孩子这个疾病就过去了，也是非常完美的人生开始。这种孩子如果不停的化疗，还做移植，从某种程度来说，那肯定是不对的。其实我呼吁了很多，但是还有这样的孩子，打了八个疗程，甚至三个月，甚至十个月才找到我。我确实不知道化疗那么久干什么，有必要做那么多化疗吗？化疗的危害性，不是你们想的那么简单，不是脱点发，血项掉一点，这是错误的。化疗的危害性是什么？是十年以后，八年以后，得第二肿瘤的概率增加了。为什么我敢说这个话呢？我今天给大家说实话，真是一个不好的消息。我早期治疗的孩子，现在有得了淋巴瘤，或者其他的肿瘤，又来找我了。我现在也不能说当年我给他的治疗，导致了肿瘤。当然，这个二次肿瘤的比例很低，很低。但是确实是有的。也可能他本身就有基因缺陷，更容易得肿瘤吧。但是我认为化疗或多或少起了推波助澜的作用。所以，特别是VP16，它的副作用主要是在晚期，不在眼前。

   所以，孩子家长千万不要想，我多打点化疗，安心一点，反正也那么便宜。这个想法是非常的错误的。但是，如果这个孩子不治疗，就要死亡或者很危重，会复发。那就必须给治疗。但是如果能不给，还是尽量不要给这个VP16的治疗了。VP16的主要副作用在于长期，在10年以后，在8年以后。那这个病例就讲那么多。

   噬血细胞综合征之家病友论坛主持人：

   好的，非常感谢王主任对重症传单诱发噬血细胞综合征的诊疗分享，让各位病友更加了解到过度化疗的害处。再次感谢王主任！