24岁男原发性噬血细胞综合征，初期出现昏迷，目前有一定的好转，仍在ICU中

OFWNG · 发表于 2023-2-27 22:21

   患者前期发低烧不重视，发低烧一周还去正常上班生活。发烧一周后，被女朋友强行拉去住院，住院后一周先去呼吸科各种检查，都查不出问题（期间一直隐瞒家人）。直到入院一周，2023年2月5日元宵节当天，病人转去血液科，他才通知家人。

   家属知道的时候，已经很开始失忆，狂躁，两天后开始失去理智和昏迷。第三天进了ICU。后来请了广州专家会诊，用药依马利尤，第一用药效果很好，退烧眼睛能张开。但第二次用药，效果就没改善。ICU医生反馈该请专家都请了，该用的药都用了，情况很困难。而且嗜血发病快速，已经影响中枢神经，无法评估后续拯救概率和康复程度，并且治疗所需资金巨高。这过程家属多次情绪失控，难以接受。

   后来主治医师提出请北京友谊医院王昭教授会诊，前期家属就在这噬血病友论坛就久仰王教授大名，所以果断答应。会诊后主治医师反馈会诊结果为，前期治疗方案已经很积极，后续唯有使用血浆置换和激素冲击做尝试，期间经过各种外送检测后，终于查出是基因突变导致原发性噬血，要考虑后续移植的事情，当前医院无法做移植，医生建议到身体允许后，直接转院到北京友谊医院。

   经过王昭教授更改治疗方案后，经过两个疗程病人能张开眼睛，转头，嘴巴能张开，有浅意识，不过状态还是不稳定。下周开始第三个疗程，还有准备使用从北京购买的化疗药依托泊苷，希望患者逐步恢复意识，身体早日行动自如，后面顺利转院，能早日康复。

   初次发帖，语言组织混乱，多多见怪。