3岁8月被诊断为全身型幼特合并噬血，大家帮忙分析下愈后和是否需要北上？

陈建 · 发表于 2023-3-24 20:53

   3岁8个月孩子2022年11月30日前15天间断发烧、咳嗽，皮疹症状入院，入院感染科后各项指标快速恶化，铁蛋白超过50000，白介素2超过最高值7500，血常规等指标符合风湿疾病，被诊断为全身型幼年特发性关节炎。

   后治疗期间，血系快速下降，器官功能指标严重恶化，临床诊断并发噬血细胞综合征，进入重症监护室36天，插管22天，期间感染鲍曼重症肺炎。经过抢救治疗缓解后，转入风湿免疫科继续治疗幼特。

   风湿免疫科诊断是全身型幼年特发性关节炎并发噬血细胞综合征（巨噬细胞活化综合征）。现在用雅美罗半个月一次，环孢素等免疫制剂进行维持治疗原发病幼特。护心护肝等药物进行辅助治疗。

   现在孩子一切都还好，就是听说这个儿童全身型幼特需要终生维持治疗吗？有必要去北京评估确诊吗？会不会全部检查重新来一遍，包括骨穿？不知道有没有类似的病友给些经验之谈。谢谢！

奔跑的五花肉 · 发表于 2023-3-24 21:50

肯定有必要去北京啊，我们也是全身型引起嗜血控制住了就去了北京儿研所找的赖建铭，在那里用了雅美罗，慢慢停了激素，环孢素，卢可替尼，目前孩子一个月用1次雅美罗，5月底再回北京复查一次，雅美罗就可以慢慢停了，改用口服甲氨蝶呤。

俩暖男 · 发表于 2023-3-24 21:51

幼年特发性关节炎随着时间推移和治疗，慢慢会停掉好多药，然后拉长雅美罗用药时间是有机会停药的，你现在不应该考虑停不停药，而是让孩子减少感染，因为感染会诱发原发病让你从新开始，即北京最权威的大夫也给不了你是否可以停药，但是孩子小一般生物制剂用三年左右是可以试着停药！

BWUXU · 发表于 2023-3-24 21:52

感觉药用的有点多，建议找北京儿研所或者北京协和医院宋红梅再看看

Chrislee · 发表于 2023-3-24 21:57

奔跑的五花肉发表于 2023-3-24 21:50
肯定有必要去北京啊，我们也是全身型引起嗜血控制住了就去了北京儿研所找的赖建铭，在那里用了雅美 ...

赞同，可以去找专家看哈，评估哈，检查的话如果骨穿才做没多久应该不会让再做，就是要抽血检查很多项目

天天要开心 · 发表于 2023-3-24 21:58

我家之前也疑似过幼特，后面也在风免科治疗了20多天，出院了没化疗，现在嗜血指标都正常了，还在吃激素跟环孢素，等停药后续也会北上去看一下。你们嗜血控制了，不放心的话还是北上找风免科大佬再去复查一下吧，祝一切都顺利。

幸福因爱而生～ · 发表于 2023-3-24 22:01

幼特性风湿关节炎治愈率还是很高的，目前孩子身体药物控制已经稳定了，还是建议去北京协和或者北京儿研所去再次检查治疗，毕竟这几个医院都是很权威性的，对于风湿免疫系统问题还是有经验的，不要担心孩子身体检查受不了，目前是想方设法找到治疗办法赶紧治愈，后期也利于孩子身体慢慢恢复，自身免疫恢复就会慢慢好的。祝早日康复！

阿雷67 · 发表于 2023-3-24 22:01

停药的很多，目前就是按照孩子目前情况，对症用药，后续就是一般就是环孢素，激素，雅美罗，甲胺碟林等这些幼特治疗药物，也是要按后续检查结果，按有经验医生调整用药！然后再停药！加油，一切都会好的

9527啊 · 发表于 2023-3-24 22:20

我家是全身型幼特，21年11月确诊，现在雅美罗治疗中，6周一次，每周一次甲氨蝶呤跟叶酸。怎么说呢，目前来讲噬血缓解后首要的是减激素，雅美罗是在激素减量不理想的情况下的二线方案，可以有效的控制炎症，帮助激素减量，毕竟长期服用激素对孩子影响很大，当然也有长期使用雅美罗耐药的，这种情况就得换其他的生物制剂，目前对于全身型幼特可选的生物制剂有几种。关于后期复查，只要孩子没有噬血的症状是不需要进行骨穿的，一般就是血常规、肝肾功能、白介素、血沉等常规检查，注射雅美罗的时间也是逐渐延长的，一般以医生复查诊断为准，我家是每注射4次做检查评估没问题后，延长一周。全身型幼特治疗是一个比较漫长的过程，要对孩子有信心，我家现在基本上没什么问题了，除了每次复查打雅美罗，其他时间正常幼儿园，正常与小伙伴玩闹，家长要注意孩子个人卫生，因为孩子免疫力低，也要避免剧烈运动，然后饮食上稍微细致点就OK了。关于就医，我家发病后在本地没有确诊，是北上后确诊的，然后就是激素治疗，激素减量过程中不理想，发热了，在北京给上的雅美罗，后来因为之前疫情等原因，北京建议可直接在家这边雅美罗了，现在在家这边省会城市治疗，因为一般的地级市医院看这个的很少，也没有雅美罗这个药。以上这些希望可以帮到你。