2岁半男宝ICU重症：确诊噬血，怀疑淋巴瘤，急！

ONE万万 · 发表于 2023-4-22 09:24

2岁半男宝现在在ICU重症，诊断噬血细胞综合征，各项检查不排除有淋巴恶性肿瘤或其他（霍奇金淋巴瘤）？请大佬们帮忙给予些经验。谢谢！

矮油大叔kevin · 发表于 2023-4-22 11:30

派特多发淋巴结，脾脏和骨髓代谢稍高，彩超有淋巴结肿大，结构形态和血流信号没有明显异常，增生。骨穿提示异淋，要看看细胞流式和进一步病理诊断，以明确是否有淋巴组织恶性增生的问题。孩子嗜血因素有排查吗？有感染因素吗？

听涛观海 · 发表于 2023-4-22 12:02

现在要做的是先把病情控制住，可以再进一步确定是不是淋巴瘤，需要做活检等检查

亮哥 · 发表于 2023-4-22 14:22

看了你家上述检查结果，如果孩子噬血原因没有发现EB病毒或其他感染，从PETCT结果来看，要进一步排除淋巴瘤了，建议遵医生医嘱尽快行病理活检手术。

ONE万万 · 发表于 2023-4-22 14:28

矮油大叔kevin 发表于 2023-4-22 11:30
派特多发淋巴结，脾脏和骨髓代谢稍高，彩超有淋巴结肿大，结构形态和血流信号没有明显异常，增生。骨穿提示 ...

嗜血原因还没查到，可能明天转到肿瘤科

ONE万万 · 发表于 2023-4-22 14:29

亮哥发表于 2023-4-22 14:22
看了你家上述检查结果，如果孩子噬血原因没有发现EB病毒或其他感染，从PETCT结果来看，要进一步排 ...

现在噬血严重，治疗噬血后才能考虑是否做活检，否则无法止血。

ONE万万 · 发表于 2023-4-22 14:34

矮油大叔kevin 发表于 2023-4-22 11:30
派特多发淋巴结，脾脏和骨髓代谢稍高，彩超有淋巴结肿大，结构形态和血流信号没有明显异常，增生。骨穿提示 ...

ONE万万 · 发表于 2023-4-22 14:40

亮哥发表于 2023-4-22 14:22
看了你家上述检查结果，如果孩子噬血原因没有发现EB病毒或其他感染，从PETCT结果来看，要进一步排 ...

ONE万万 · 发表于 2023-4-22 14:42

听涛观海发表于 2023-4-22 12:02
现在要做的是先把病情控制住，可以再进一步确定是不是淋巴瘤，需要做活检等检查

1、未检出其它有意义的细菌2、检出真菌列表：
属
种
中文名
拉丁文名
检出序列数
中文名
拉丁文名
检出序列数
假丝酵母属
Candida
16
白色念珠菌
Candida albicans
13
3、检出病毒列表：
中文名
拉丁文名
检出序列数
人类疱疹病毒 4 型(EBV)
Human gammaherpesvirus 4
2,263
4、未检出其它有意义的寄生虫
特殊病原体及耐药/毒力基因检测结果
5、未检出其它有意义的支原体/衣原体/立克次体
6、未检出其它有意义的非结核分枝杆菌、结核分枝杆菌复合群
7、未检出其它有意义的耐药/毒力基因
报告解读
在检出的病原微生物中，人类疱疹病毒 4 型检出序列数高，优先考虑致病的可能；白色念珠菌检
出序列数较低，请结合临床症状和其它检测结果综合判断。
说明：1. 检出序列数，反映病原相对浓度，数值越大代表相对浓度越大；
2. 结合病原微生物的临床致病能力分析；
3. 结合临床症状和其他检测方法进行辅助验证；
4. 本检测方法有自身的局限性：低于检测限的病原微生物不能检出；处于检测范围之外的病原微生物不能检出；
5. 耐药基因与表型之间存在差异，检出耐药基因并不能确认该菌对相应药物一定耐药，检测结果仅供临床参考；
6. 毒力基因与疾病进程关联，本检测结果仅供临床参考。
注：1. 本次检测采用二代高通量测序技术对样本进行检测；
2. 本次检测结果只对本次送检样本负责，检测结果的解释及建议基于当前的科学研究水平；

ONE万万 · 发表于 2023-4-22 14:44

矮油大叔kevin 发表于 2023-4-22 11:30
派特多发淋巴结，脾脏和骨髓代谢稍高，彩超有淋巴结肿大，结构形态和血流信号没有明显异常，增生。骨穿提示 ...

现在肿瘤科还没有发现脖子或者腹部，股沟处能做活检的标本。

矮油大叔kevin · 发表于 2023-4-22 15:27

引用: ONE万万发表于 2023-4-22 14:44
现在肿瘤科还没有发现脖子或者腹部，股沟处能做活检的标本。

参考病原体ngs测序结果，eb病毒和酵母菌都是可能导致嗜血的感染因素，先控制孩子的嗜血症状。排查是否淋巴瘤的病理不要关注淋巴结，要用骨髓组织，骨穿有明显异淋，看看细胞流式或免疫组化，必要时基因重排和二代测序，当然首先看看有无感染因素导致异淋浸润的问题。

矮油大叔kevin · 发表于 2023-4-22 15:39

ONE万万发表于 2023-4-22 14:44
现在肿瘤科还没有发现脖子或者腹部，股沟处能做活检的标本。

骨髓和外周血异淋要结合我说各项详细病理检查，要先看看是感染导致，不要轻易下恶性增生的结论。

ONE万万 · 发表于 2023-4-22 15:51

矮油大叔kevin 发表于 2023-4-22 15:27
参考病原体ngs测序结果，eb病毒和酵母菌都是可能导致嗜血的感染因素，先控制孩子的嗜血症状。排查是否淋 ...

现在检测出有白色念珠菌和eb病毒

菜菜子12 · 发表于 2023-4-22 16:12

ONE万万发表于 2023-4-22 15:51
现在检测出有白色念珠菌和eb病毒

有eb病毒可以查下eb病毒定量，很多噬血是由eb病毒引起的

矮油大叔kevin · 发表于 2023-4-22 16:28

ONE万万发表于 2023-4-22 15:51
现在检测出有白色念珠菌和eb病毒

白色念球菌就是白色假丝酵母菌，和eb病毒都是可能导致嗜血的因素，详细看看骨髓、外周血异淋的蛋白分子表达、基因重排，结合感染情况，先除外是否感染因素导致异淋。

ONE万万 · 发表于 2023-4-22 22:36

矮油大叔kevin 发表于 2023-4-22 15:27
参考病原体ngs测序结果，eb病毒和酵母菌都是可能导致嗜血的感染因素，先控制孩子的嗜血症状。排查是否淋 ...

ONE万万 · 发表于 2023-4-23 04:58

矮油大叔kevin 发表于 2023-4-22 11:30
派特多发淋巴结，脾脏和骨髓代谢稍高，彩超有淋巴结肿大，结构形态和血流信号没有明显异常，增生。骨穿提示 ...

现在找不到能做病理的地方，颈部淋巴形态不太像，现在孩子已经上激素了，后期类似细胞流式术，基因重排这种检测，是否还能检测分辨出淋巴瘤?

亮哥 · 发表于 2023-4-23 10:28

ONE万万发表于 2023-4-23 04:58
现在找不到能做病理的地方，颈部淋巴形态不太像，现在孩子已经上激素了，后期类似细胞流式术，基因重排这 ...

你家之前的流式细胞术还是怀疑T细胞淋巴瘤。如果前期上了激素或化疗，肯定会影响后期淋巴瘤检查项目的精准度，但是噬血细胞综合征又是危及生命的，所以，先积极配合医生抢救孩子生命是关键。具体请以医生临床诊治为准。加油！

ONE万万 · 发表于 2023-4-23 21:43

亮哥发表于 2023-4-23 10:28
你家之前的流式细胞术还是怀疑T细胞淋巴瘤。如果前期上了激素或化疗，肯定会影响后期淋巴瘤检查项 ...

16.17号分别用了地塞米松降温，然后18号下午来的ICU。19号之后陆续做了骨髓穿刺和流式细胞术，23号下午让我们来到了儿童肿瘤科，让我们继续穿刺，并且需要切点骨片，可能用其他方式化验吧，我们怕孩子遭罪给拒绝了。想去北京儿童医院看看，也不知道找哪个大夫。或者看其他医院。暂时用上了地塞米松和什么激素类药物缓解了高烧。也在打头孢。

ONE万万 · 发表于 2023-4-23 23:54

亮哥发表于 2023-4-23 10:28
你家之前的流式细胞术还是怀疑T细胞淋巴瘤。如果前期上了激素或化疗，肯定会影响后期淋巴瘤检查项 ...