2岁11个月检查出eb病毒感染相关噬血细胞综合征，合并T细胞淋巴瘤

浅。笑 · 发表于 2022-7-16 10:20

   孩子是突然高烧不退，第五天后到达福建省儿童医院，初步的血常规检查是白细胞，血红蛋白，血小板减少，然后被送入icu，后面做了如下检查确诊告知是EB病毒感染相关噬血细胞综合征合并T细胞淋巴瘤。当时情况很紧急，孩子处于消化道出血的状态，医生说不适合做活检，就没有做病理活检。胸水、骨髓、组织都没有做活检。

   我们已经按照淋巴瘤的方案进行化疗了，当初上了一个copo方案后就完全缓解了。后面又上了上海的渐变大方案，是六个疗，现在是进入维持期，维持要吃83周的进口长春新碱，我主要是想问问这样会不会过度治疗？还有就是当初确诊淋巴瘤的证据是不是不足？

   医生后面告诉我是TCR基因重排里面显示有T淋巴瘤，还是就是我们一家三口的基因检测是正常的，没有遗传的问题。本来是想着如果需要移植就北上，后面用了一个copo方案后就完全缓解了。上海那边评估也不用移植，所以才会继续在福建治疗。

   我们目前在等评估，评估一旦不好就准备走，目前上海医生说我们EB病毒跟噬血细胞综合征是有控制，T细胞淋巴瘤的评估结果还没有出来。

   请大家帮忙分析下呢？

菜菜子12 · 发表于 2022-7-16 13:47

淋巴瘤一般通过活检确诊，而且分型很重要，你这个都没有，而且完全照着淋巴瘤治疗，不知道噬血的铁蛋白，scd25,eb病毒怎么样，噬血基因查过吗

矮油大叔kevin · 发表于 2022-7-16 14:55

看细胞流式，异淋应该来源于活化的cd8表达t细胞，Tcr 基因重排阳性，存在异常单克隆。eb病毒淋巴细胞分选核酸指标有做吗？有感染到t细胞，尤其cd8吗？要看看的。是否淋巴瘤还要结合具体病理免疫组化，影像，化验结果，甚至二代测序基因突变检测。嗜血需要及时控制，eb病毒或淋巴组织异常增生的因素同样需要重视和综合考虑。

浅。笑 · 发表于 2022-7-16 14:57

没有做活检，医生说骨髓tcr里面显示有，就是4期，我们最早eb跟血清铁蛋白都非常高，但是上了消炎还有地米跟依托泊苷后就马上控制住了，然后紧接着就按照淋巴瘤治疗了

矮油大叔kevin · 发表于 2022-7-16 15:18

浅。笑发表于 2022-7-16 14:57
没有做活检，医生说骨髓tcr里面显示有，就是4期，我们最早eb跟血清铁蛋白都非常高，但是上了消炎还有地米跟 ...

这么高的病毒指标，要看看淋巴细胞病毒核酸拷贝分选的。cd8单克隆，也不能除外eb病毒感染，特异性胞毒t细胞克隆性增生因素。

浅。笑 · 发表于 2022-7-16 15:19

矮油大叔kevin 发表于 2022-7-16 14:55
看细胞流式，异淋应该来源于活化的cd8表达t细胞，Tcr 基因重排阳性，存在异常单克隆。eb病毒淋巴细胞分选核 ...

没有做您所说的检查，我们用了依托泊苷后，噬血就马上控制住了，紧接着就是淋巴瘤化疗了，上了一个简单的copo就完全缓解了，后面又上了6个渐变大的大疗，现在6个疗也打完了，又需要吃80周的长春瑞滨，孩子已经很虚了，我怕会不会过度治疗

亮哥 · 发表于 2022-7-16 17:26

   你家这个问题，我就在矮油大叔大佬的基础上，给你来个通俗版。楼上大佬的白话文大概意思是：EB病毒相关噬血细胞综合征，在疾病的爆发期及EB病毒高次方阳性的基础上，是会导致TCR基因重排的结论出现阳性的，但是这种不是淋巴瘤造成的阳性。所以，一定需要权威医生的区别！

   另就是，王昭教授多次说到过这个问题，这种TCR基因重排阳性的问题，一定要引起重视。因为淋巴瘤和EB病毒的噬血的爆发期，都会导致这个结论的出现。从我们病友群的观察来说，的确之前有好多例EB病毒相关噬血爆发期检查这个，是出现阳性的，但是后期大多数愈后都是很好的。在有活检结论的支持下，权威医生在当时并没有依据这个TCR基因重排，给予淋巴瘤的方案。

   再就是，你家是3月份进群的，现在都7月份了。给我的感觉就是你现在充满了疑惑，那之前在群里怎么就不问问呢。再说，当时我就让你家北上的。

   我对你家现有了解的情况分析如下：第一、楼上王昭教授和矮油大叔大佬说的问题，爆发期的结论是否假阳性，你家需要排除。而且你家一个疗就完全缓解，更让人充满疑惑。第二、在北京，你家这种情况，可能在噬血通过VP16缓解后，不一定会接着上T细胞和渐变大的淋巴瘤方案。因为没有病理活检，都不知道是哪种淋巴瘤。医生大概率会选择观察后期，如果复发，再行制定诊治方案的（也有后期的确是淋巴瘤的，但是个例很少）。第三、你家除了这个TCR基因重排阳性，其他没有明确的检查证明来验证淋巴瘤的问题。这个是最大的疑惑！

   就此，建议你家尽快北上找权威专家全面检查评估，以分析TCR基因阳性的问题。具体由你自行考虑决定。以上仅是我个人观点，你家病情方面，请以临床医生判断为准。祝好！