2岁8个月孩子药物超敏导致的噬血细胞综合征？

飞烟

       孩子发病周期情况叙述：从7月13日开始发烧，至目前期间间断发烧，2次惊厥，使用抗生素（阿莫西林、头孢他定、阿奇霉素、头孢美磋、美罗培南）及激素（甲泼尼龙）及丙球蛋白进行治疗，期间诊断为扁桃体化脓，支气管炎，扁桃体化脓，药物超敏反应，8月16日确诊噬血细胞综合征。

       7月13日
       当天下午孩子莫名其妙开始发烧38.5，吃布洛芬缓解，缓解后又烧，共吃3次布洛芬。

       7月14日
       06:10 高烧抽搐，送至县城医院（过程在10分钟之内）开始急诊治疗，灌肠，化验降钙素原17，超c很高，怀疑细菌感染。
       使用阿莫西林+维c，查看扁桃体化脓 分泌物较多
       期间最高温度40.2，吃布洛芬未起效果，开始寒战，使用地塞米松（激素）退烧，
       前胸后背脖子大腿根出现大量皮疹，无凸起，密集，不痒，因为不痒医生判断为病毒疹。认为治疗好了之后会自行退去

       7月15日
       继续使用阿莫西林+维c，扁桃体分泌物多，红肿大，抹碘甘油，最高温度38.5，口服布洛芬缓解，确诊为急性扁桃体化脓。皮疹未消退，但不痒。

       7月16日
       继续使用阿莫西林+维c，扁桃体分泌物减少，依旧红肿大，抹碘甘油，期间持续发烧38.5以上，吃布洛芬缓解，皮疹未退，但不痒。

       7月17日
       医生认为阿莫西林效果不好，更换为头孢他定+维c，扁桃体分泌物减少，扁桃体依旧红肿大，低烧，未上38，口服阿奇霉素（因本次发烧之前，感染支原体，本次为吃阿奇霉素第4周，医生要求继续吃）

       7月18日
       继续使用头孢他定+维c，体温未上38，基本正常，扁桃体分泌物没有了，扁桃体依旧红大，（吃阿奇霉素口服）病毒疹消失，全部消退，期间不痒。

       7月19日
       继续使用头孢他定+维c，体温恢复正常，扁桃体红大，肿能消退一点，化验血液，结果正常，降钙素原已恢复正常，（持续吃阿奇霉素口服）

       7月20日
       继续使用头孢他定+维c，体温恢复正常，扁桃体红大，预计7月21日可以出院，当天下午开始有咳嗽现象

       7月21日
       当天咳嗽加重（20分钟2声）不能出院，医生诊断（因免疫力低再次感染），继续使用头孢他定+维c，诊断支气管炎，体温升高，低烧，最高37.8

       7月22日
       继续使用头孢他定+维c，咳嗽加重有痰（不间断咳嗽）增加阿奇霉素注射液+口服美酚糖浆，诊断为支气管炎，发烧38.5，口服布洛芬缓解，化验血降钙素2.39，其他数值较高，怀疑病毒感染。

       7月23日
       继续使用头孢他定+维c，咳嗽减轻有痰，阿奇霉素注射液+口服美酚糖浆，发烧38.5，诊断为支气管炎，口服布洛芬缓解。

       7月24日
       继续使用头孢他定+维c，阿奇霉素注射液，咳嗽减轻有痰，口服美酚糖浆，低烧，最高37.6

       7月25日
       继续使用头孢他定+维c，咳嗽减轻，口服美酚糖浆，体温正常

       7月26日
       继续使用头孢他定+维c，偶尔咳嗽，口服美酚糖浆，体温正常，化验血液指标正常，预计7月27日出院。当天晚上开始低烧37.6

       7月27日
       前往市级儿童医院就诊（因第三次反复，县级医院查不出原因，建议去上级医院仔细检查）住院特需科室，当天打头孢他定+维c+补液，低烧，37.8

       7月28日
       抽血化验，根据数值初步断定，再次感染，支气管炎，扁桃体红肿，并检查其他病源，EB病毒，血培养及其他病毒等含川崎病检查，当天打头孢他定+维c+补液，发烧38.5 ，烧了一晚上，吃布洛芬缓解，并咳嗽有痰

       7月29日
       当天高烧39.8，更换药物，头孢美磋+维c+补液，高烧时前胸，后背，脖子，大腿根部，脸颊出现大面积红疹，凸起，很痒，退烧时脸部稍微消退一点。期间不间断发烧38.5，吃布洛芬缓解，偶尔咳嗽，血项值较高，怀疑病毒感染，第4次感染，询问医生是不是药物过敏，医生未重视，称继续观察。如果痒的厉害抹炉甘石，等病好了之后，疹子会慢慢消退。询问为什么又感染，会不会是别的免疫疾病，医生回答得等检查结果出来，目前来看比较像免疫力低下再次感染。

       7月30日
       继续使用头孢美磋+维c+补液，红疹未消退，凸起，很痒，孩子不停的抓，抹炉甘石缓解，口服西替利秦，期间持续发烧38.5，吃布洛芬缓解，偶尔咳嗽有痰，部分检查结果出来，血项值已经较高，医生怀疑为病毒再次感染。

       7月31日
       继续使用头孢美磋+维c+补液，红疹未消退，但无新增，凸起，发烧后很痒，抹炉甘石，口服西替利秦，开始低烧，最高37.8，口服布洛芬缓解，期间eb病毒检查结果正常，川崎病检查正常，其他流行病毒检查正常，支原体阴性，医生诊断为支气管炎，扁桃体红肿

       8月1日
       继续使用头孢美磋+维c+补液，红疹未消退，未出新，发热后很痒，抹炉甘石，口服西替利秦，体温恢复正常，各项检查结果正常，诊断为支气管炎，扁桃体依然红

       8月2日
       继续使用头孢美磋+维c+补液，红疹未消退，未新出，发热后很痒，抹炉甘石，口服西替利秦，体温正常，预计8月3日化验，如结果正常，预计8月4日可以出院

       8月3日
       继续头孢美磋+维c+补液，红疹消退一点，未新出，依旧痒，抹炉甘石，口服西替利秦，体温正常，抽血复查，全都指标恢复正常值，降钙素原0.05，诊断为支气管炎，预计8月4日出院

       8月4日
       当天早上出院，未使用药，中午孩子睡觉发现呼吸较粗，下午18:10，体温37.3，直至凌晨05:30，37.8，

       8月5日
       08:00赶往县城医院抽血检查，白细胞值39，超c 20，医生建议住院，直接继续到儿童医院住院，急诊科检查诊断为扁桃体化脓，扁桃体有白点，头孢+维c（在门诊打了），当晚转感染科住院后，换成阿莫西林，发烧39.5，抽搐，使用防抽药物。口服布洛芬无效，使用激素降温地塞米松

       8月6日
       抽血化验，白细胞26，超c20，肝功损伤，使用阿莫西林+维c+补液（阿莫西林打了2次）下午主任看过之后怀疑药物超敏，将阿莫西林换成美罗培南（打了2次）增加护肝药物（复方甘草酸苷）期间继续发烧38.8，口服布洛芬缓解

       8月7日
       主任查房再次评估，怀疑药物超敏，孩子眼皮发肿，身上持续红疹，很痒。使用美罗培南+激素治疗（甲泼尼龙），及护肝药物（复方甘草酸苷）期间持续发烧38.5，口服布洛芬缓解

       8月8日
       孩子脸部浮肿，胳膊浮肿，红疹增多，医生怀疑药物超敏，停用美罗培南（怕抗生素过敏）使用激素（2毫克）及丙球蛋白及护肝药物，期间发烧38，口服布洛芬

       8月9日
       孩子全身浮肿严重，红疹增多，感染科请免疫科会诊，免疫科确定为药物超敏，建议增加激素量（当天共使用7毫克）继续使用丙球蛋白及护肝药物，期间有低烧

       8月10日
       孩子全身浮肿严重，红疹增多，当天使用激素（10毫克）及丙球蛋白及护肝药物，期间偶尔发热，低烧，抽血化验结果数值有所好转，肿未消失且皮疹未消失，医生建议转icu进行血浆置换，诊断为药物超敏反应

       8月11日
       当天转icu进行血液净化及血浆置换（当天无血浆，未做成血浆置换）继续使用激素及丙球蛋白及护肝药物。
       icu同样诊断为药物超敏反应，医生评估孩子呼气困难，上呼吸机及插胃管，当天化验血红血蛋数值骤然下降，血小板下降至3，因无血小板，第二天才可以输血小板

       8月12日
       icu邀请北京的专家会诊，北京的专家了解情况后怀疑 噬血细胞综合征，建议完成噬血各项检查，并继续进行血液净化及血浆置换，激素及丙球蛋白，体温正常，继续使用呼吸机，补充血小板，血小板上升，但又有下降

       8月13日
       icu抽骨髓，脑脊液，外周血送外检，查脑部胸部ct，脑部正常，肺部有炎症，做完呼吸内镜，撤呼吸机，恢复自主呼吸，继续做血液净化及血浆置换，期间红血蛋白及血小板又有下降，对应补充，全身肿和红疹能消退一点，体温正常

       8月14日
       继续做血液净化及血浆置换，外检查出有黄曲素和霉曲素真菌感染，单核疱疹病毒1型感染，增加抗真菌抗病毒药物，期间红血蛋白及血小板又有下降，对应补充，全身肿和红疹能消退一点，体温正常，精神状态稍微好一点

       8月15日
       继续做血液净化及血浆置换，增加抗真菌抗病毒药物，期间红血蛋白及血小板又有下降，对应补充，全身肿和红疹能消退一点，体温正常，精神状态稍微好一点，孩子状态相对平稳

       8月16日
       血液外检scd25检查结果7970，nk活性降低3.4%，骨髓偶见嗜血细胞组，纤维蛋白原<1.5，医生确诊为噬血细胞综合征，非药物超敏，继续做血液净化及血浆置换，增加抗真菌抗病毒药物，预计8月17日请血液科专家会诊，明确治疗方案

       8月17日
       血液科会诊结果：不需要化疗，故不接受转科。考虑药物超敏反应导致噬血，建议风湿免疫科会诊。当天未做血液净化和血浆置换，常规输液甲泼尼龙，丙球，复方甘草酸苷。

       近期相关检查报告如下：

飞烟

目前疑惑点：

1、孩子目前仍在PICU治疗，由于血液科以不需要化疗为由不接收转科，PICU给的治疗方案是继续做2-3次血浆置换。

2、孩子自诊断噬血起未使用过94方案或04方案治疗，血液科认为激素治疗足够，不需要化疗。但是我们发孩子检查报告给北京的专家看，那边医生建议的是转入血液科并根据94方案治疗。但是目前血液科压根不接收我们，我们也不知道该怎么办？

木易56

看你描述，你们当地医院对噬血这个病非常没经验，没有北京儿童医院提醒完全没往噬血这个方向想过，既然确诊了噬血，就属于血液病，为什么血液科不肯接收？奇怪。
还有你家得完善eb病毒定量，基因检测排除原发性和eb病毒感染合并噬血。
要是有条件，病人身体情况允许，建议转到北京权威医院治疗。

菜菜子12

频繁血浆置换感觉也没必要，因为指标不是很糟糕，但是scd25还比较高，这个也是噬血的一个指标，所以可能需要94方案来缓解

开开开小开开

家长可以记录这么长的用药以及发烧病程一定是个负责任很细心的家长。另说下，[size=0.32]西安儿童医院真的不咋滴。如果小朋友状态可以能不能再转上级医院治疗。最后还想说噬血是可以治愈的，家长一定要有信心。如果外检没有做基因检测需要补一个。祝好～

李敏48

你家EB结果测了吗？一般EB病毒感染是侵犯扁桃体，我女儿刚开始生病也是扁桃体发炎红肿甚至溃烂。能用激素铁蛋白和血常规就这么好，大概率是不用化疗，每两天检测血常规看看，及时根据病情调整方案，以免发生你担心激素控制不住噬血的情况发生。

漂泊

不管哪种噬血，在爆发期指标达到一定值时确实需要考虑化疗。不是说药物过敏噬血就不用化疗。愿身体状况尽快稳定起来。之后转北京治疗吧。隐约看到你发的医院，可能噬血经验不足；噬血对方案的要求比较有考究，不同的病原原因在辅助治疗上是有区分的。

朱虹玉

可以联系北京儿研所风湿免疫科，和医生确认过敏的药源非常重要。控制过敏源加上正确的治疗就可以康复

飞烟

基因检测今天早上已经送检，预计25个工作日出结果。感谢大家的指导意见，补充EB病毒的相关检测结果如下：

木易56

飞烟 发表于 2022-8-18 13:15
基因检测今天早上已经送检，预计25个工作日出结果。感谢大家的指导意见，补充EB病毒的相关检测结果如下：

Eb阴性，抗体参考下就行，dna定量为主，等基因结果看看，有条件转北京权威医院

v1p、恋情

在西安儿童医院？还是病情稳定尽快转北京，群里几个病友在西安看的，复发移植了。

亮哥

       你家情况整体来看，我个人以下几个观点：

       第一、你家从7月13日开始发烧，中途反复多次，不一定就是感冒或感染造成的，不排除就是噬血细胞综合征的前期。我们群里有部分小病友也是类似情况，前期反复发烧，有感染等症状，也是顶尖高级抗生素无效，后期突然爆发噬血的。所以，有可能感冒感染只是表象，噬血前期才是发烧的诱因关键。

       第二、抽搐也是噬血的表现。皮疹也是噬血细胞综合征的一大表现，当然，这种皮疹的情况除了排除药物过敏，也要进一步排除风湿等原因。另基因检测结果和免疫功能学结果也是关键，没有查的，要补查。

       第三、你家现在情况是良好的。但是是持续的大剂量激素冲击和血浆置换的效果，后期减停药阶段才是关键。所以，你家情况即使从ICU出来，也要住院观察，以配合医生继续治疗，避免病情在减停药物期间出现变化。因为从我们群里的统计来看，部分噬血复发的病友，就是在减停药物期出现的，这个时期是绝对的关键期。

       总的来说，你家孩子病情治疗是有效果的，但是现阶段更需要慎重对待。建议家长多与医生沟通，最好是在住院期间逐步减停药物，以判断噬血的后期情况。噬血的前后整体治疗，医生的经验相当重要，不是简单的感冒感染的。如果当地不能有效判断孩子噬血的诱因，给予明确治疗方案。建议后期有机会还是北上找权威专家全面评估。祝好！

陈龙（聊城杨木

高烧如此反复，你的记录是细心的，但是心够大的