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噬血细胞综合征之家

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EB病毒相关噬血细胞综合征,tcr重排是淋巴瘤吗?

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发表于 2022-11-3 21:36 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国
       4岁小孩子因为噬血细胞综合征进急救室,EB病毒测了有700万。因为血小板太低,没有活检。后面问医生什么病,医生说eb病毒有关噬血伴淋巴瘤。我问医生,确诊淋巴瘤的依据?医生说:1、tcr阳性重排,2、骨髓和胸水都有异淋!我问医生确定吗?医生说:胸水有异淋,就说明是淋巴瘤了!在噬血论坛上,王昭医生有说eb病毒爆发导致噬血,有可能不是淋巴瘤,所以非常困惑!想请教下各位大佬。


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发表于 2022-11-3 22:10 来自手机 | 显示全部楼层 中国湖北荆门
我们家噬血爆发期查的有重排,后来治疗俩月稳定后,再查就没有了
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 楼主| 发表于 2022-11-3 22:28 来自手机 | 显示全部楼层 中国
关键不是tcr重排的问题,关键是骨髓和胸水都出现异常淋巴细胞,这个可以断定是淋巴瘤?因为没有活检,目前直接上了间变大方案。想问问,eb病毒爆发导致噬血,会产生异常淋巴细胞????
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发表于 2022-11-4 10:10 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南
淋巴瘤的确诊还是要通过活检,直接上淋巴瘤的方案感觉草率了,还是应该先控制住噬血,再查明原因
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 楼主| 发表于 2022-11-4 10:27 来自手机 | 显示全部楼层 中国
菜菜子12 发表于 2022-11-4 10:10
淋巴瘤的确诊还是要通过活检,直接上淋巴瘤的方案感觉草率了,还是应该先控制住噬血,再查明原因

医生说,骨髓有异淋,但关键是胸水,胸水有异淋就算是淋巴瘤了。。。谁能跟我解释下这个依据吗?
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发表于 2022-11-4 10:35 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南
ZFXDR 发表于 2022-11-4 10:27
医生说,骨髓有异淋,但关键是胸水,胸水有异淋就算是淋巴瘤了。。。谁能跟我解释下这个依据吗?

还是要进一步明确,淋巴瘤分型很重要
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 楼主| 发表于 2022-11-4 10:37 来自手机 | 显示全部楼层 中国
菜菜子12 发表于 2022-11-4 10:35
还是要进一步明确,淋巴瘤分型很重要

医生就说是T细胞偏成熟淋巴瘤,有做基因检测,但结果没出来。
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发表于 2022-11-4 10:42 来自手机 | 显示全部楼层 中国
Eb病毒10的6次方指标,血浆拷贝数多少呢?看分选指标淋巴细胞内病毒核酸定量还是低的阴性的,如果是游离高拷贝数,明显病毒裂解感染,导致异淋也是很常见的,细胞流式也支持异淋来源有活化的获得性免疫cd8胞毒t。基因重排只是一个某些淋巴细胞单克隆的依据,不是淋巴瘤的确定性诊断指标,只是一个参考,eb病毒感染也是基因重排阳性的一个重要因素,因此在没有活检详细病理诊断的支持下,不能轻易下淋巴瘤的结论。如果存在eb病毒裂解活化感染,且导致嗜血的问题,要积极控制嗜血和抗病毒,是否淋巴瘤,尤其cd8来源的外周t细胞淋巴瘤,要依据淋巴组织活检详细的病理诊断,甚至ngs测序分子遗传诊断。
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发表于 2022-11-4 10:58 | 显示全部楼层 中国四川成都
你家做过淋巴结的病理活检吗?或其他组织的?
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 楼主| 发表于 2022-11-4 11:04 来自手机 | 显示全部楼层 中国
矮油大叔kevin 发表于 2022-11-4 10:42
Eb病毒10的6次方指标,血浆拷贝数多少呢?看分选指标淋巴细胞内病毒核酸定量还是低的阴性的,如果是游离高 ...

谢谢您!血浆拷贝数不懂医院有没有做,找不到具体检测单。小孩在picu上了一个小化疗,10天之后eb病毒量好像降到1万左右。目前刚上了间变大T淋巴瘤方案化疗一期。为什么没有做活检?因为噬血,在picu里面抢救,血小板太低了,医生说没法活检,所以就先救人再说。其实我们是认可医院的做法,但就是是否确诊淋巴瘤这块,还是有疑问。因为医生很肯定的跟我们说,胸水有异淋,就说明是了。我们没什么医学知识,最近在这个论坛上王昭医生的文章,感觉也不是那么肯定。
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 楼主| 发表于 2022-11-4 11:06 来自手机 | 显示全部楼层 中国
亮哥 发表于 2022-11-4 10:58
你家做过淋巴结的病理活检吗?或其他组织的?

没有,因为情况紧急,直接抢救了,医生说要抓紧上化疗,血小板太低,活检血止不住!在picu呆了13天,情况好转了,目前在上间变大淋巴瘤方案,刚开始一期。
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发表于 2022-11-4 11:15 | 显示全部楼层 中国四川成都
ZFXDR 发表于 2022-11-4 11:06
没有,因为情况紧急,直接抢救了,医生说要抓紧上化疗,血小板太低,活检血止不住!在picu呆了13天,情况 ...

        医生从哪点确诊间变大淋巴瘤的呢?因为淋巴瘤也是分型的,分型是需要检验证据的。
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发表于 2022-11-4 11:20 来自手机 | 显示全部楼层 中国
ZFXDR 发表于 2022-11-4 11:04
谢谢您!血浆拷贝数不懂医院有没有做,找不到具体检测单。小孩在picu上了一个小化疗,10天之后eb病毒量好 ...

间变大的依据何在呢?淋巴瘤不是仅仅靠一个异淋和单克隆就能诊断的,太轻率和马虎了,尤其是明显eb病毒感染的情况下,必须考虑eb病毒感染导致的可能,如果想排查是否淋巴瘤,强烈建议活检上级医院会诊,周小鸽、张燕林等病理医生。
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 楼主| 发表于 2022-11-4 11:20 来自手机 | 显示全部楼层 中国
我问了医生,医生就说是T细胞偏成熟的淋巴瘤,只是用间变大方案而已!具体分型也没跟我们说。。。
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 楼主| 发表于 2022-11-4 11:21 来自手机 | 显示全部楼层 中国
矮油大叔kevin 发表于 2022-11-4 11:20
间变大的依据何在呢?淋巴瘤不是仅仅靠一个异淋和单克隆就能诊断的,太轻率和马虎了,尤其是明显eb病毒感 ...

医生说,是T细胞偏成熟淋巴瘤,只是用间变大化疗方案而已。。。。
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 楼主| 发表于 2022-11-4 11:23 来自手机 | 显示全部楼层 中国
矮油大叔kevin 发表于 2022-11-4 11:20
间变大的依据何在呢?淋巴瘤不是仅仅靠一个异淋和单克隆就能诊断的,太轻率和马虎了,尤其是明显eb病毒感 ...

医生说,我们在picu上了小化疗,就是什么chop?做完之后再活检,就不准确了。。。所以我们也不懂怎么办?现在还可以再活检吗???
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发表于 2022-11-4 12:06 来自手机 | 显示全部楼层 中国上海
EB病毒也会导致淋巴细胞不正常,但是TRC重排就诊断淋巴瘤并按照淋巴瘤化疗方案治疗会不会有点草率了?就跟楼上大神们说的,诊断淋巴瘤的还要病理活检诊断。如果只是EB噬血感染但是按照淋巴瘤方案化疗,那就亏大了。如果有必要还是转上级医院再诊断治疗。
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 楼主| 发表于 2022-11-4 12:06 来自手机 | 显示全部楼层 中国
矮油大叔kevin 发表于 2022-11-4 10:42
Eb病毒10的6次方指标,血浆拷贝数多少呢?看分选指标淋巴细胞内病毒核酸定量还是低的阴性的,如果是游离高 ...

矮油大叔,请教您下,您说的“细胞流式也支持异淋来源有活化的获得性免疫cd8胞毒t”,这句话什么意思?能不能用白话文解读下,谢谢您!
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 楼主| 发表于 2022-11-4 12:08 来自手机 | 显示全部楼层 中国
李敏48 发表于 2022-11-4 12:06
EB病毒也会导致淋巴细胞不正常,但是TRC重排就诊断淋巴瘤并按照淋巴瘤化疗方案治疗会不会有点草率了?就跟 ...

哎!现在就是已经上了化疗了!活检已经不准确了!
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发表于 2022-11-4 12:14 来自手机 | 显示全部楼层 中国上海
ZFXDR 发表于 2022-11-4 12:08
哎!现在就是已经上了化疗了!活检已经不准确了!

建议还是转上级医院诊断治疗,化疗药都是有二次肿瘤风险的。
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