48岁，NK/T淋巴瘤自体移植后复发，现在进展为噬血加EB病毒感染，还有其他治疗方案吗？

不羁.

       我妈妈今年49岁，2020年确诊淋巴瘤nkt细胞淋巴瘤，当时是早期，病灶是鼻腔，后来行3次化疗，28次放疗，7个月后额头复发。后进行2次化疗，后pd1维持6个月，后自体移植。移植结束后因疫情没能进行维持治疗，5个月后就复发了，当时脾脏肿大，骨髓侵入，发烧，已经怀疑噬血细胞综合征，进行了P-gdp的两次化疗，之后pet显示无病灶，只有脾脏有个点，就进行了pd1加4天的阿扎胞苷，两星期后感染发烧，后来确诊噬血，伴有EB病毒感染，现不知怎么办？希望大家指教些经验。

矮油大叔kevin

看病理诊断瘤细胞t细胞来源，cd8丢失，eb病毒核酸拷贝淋巴细胞分选指标看了吗？看看是否感染到t细胞，看结果淋巴细胞内潜伏感染的，结合潜伏感染蛋白分子ebna1/2和lmp1/2表达，详细诊断一下，哪型潜伏感染。pd1抑制剂没有相应检测就用了吗？用后有明显发热和炎性损伤等不良反应吗？嗜血也可能pd1导致的，并不一定eb病毒感染的原因。另外，自体移植意义不大，阿扎胞苷需要dna过甲基化机制靶点支持，也不是盲目用的，如果判断本病进展变化，要结合二代测序基因突变看看，如果没有靶向药物，必要时考虑异体移植。

亮哥

矮油大叔kevin 发表于 2023-3-10 09:58
看病理诊断瘤细胞t细胞来源，cd8丢失，eb病毒核酸拷贝淋巴细胞分选指标看了吗？看看是否感染到t细胞，看结 ...

      楼上矮油大叔是绝对大佬，在淋巴瘤方面有很多经验。大叔大佬的通俗意思就是：EB病毒方面需要进一步完善，以判断感染的哪个细胞，例如B、T、NK三个细胞，感染不同，愈后不同。对病理活检结果也最好送北京找张燕林会诊下。对PD1的使用，最好做个相应的检测，以判断应答效果。在药物使用中，有时候需要结合二代测序基因突变的结果来判断。从我们群里对PD1的统计来看，有些病友使用后，也会导致噬血。

      另你家2020年也有EB病毒感染，建议也看下当时感染哪个细胞，这些都很关键。总的来说，EB病毒、PD1、还有NK/T细胞淋巴瘤本身，都是有可能导致噬血细胞综合征的。如果常规治疗效果不佳，或EB病毒持续不能清除，都需要考虑异基因造血干细胞移植。具体请以医生临床检查和判断为准，如有必要，也可以咨询王旖旎教授或王昭教授，祝好！

菜菜子12

看你家噬血相关指标还好，高的不多，主要是eb病毒和原有疾病的问题，eb病毒很高，要明确下eb病毒感染哪些细胞，带有eb病毒的淋巴瘤，可能异体移植效果会好些

丽丽89

        同样经历过nkt淋巴瘤复发又噬血的家属，我谈下我的想法，针对您的治疗过程，噬血找权威医生先稳住噬血，在噬血先稳定之后，及时治疗nkt淋巴瘤，pd1介入由医生决定，慢慢观看nkt治疗效果。虽然您自体复发了，但是自体相对而言，恢复起来快些，加油。