22岁不明原因噬血细胞综合征，一年后再次发烧了，有大佬能帮忙分析下吗？

久安 · 发表于 2023-5-17 17:18

   本人21岁的时候，就是2022年2月份肝功受损严重，直接变成小黄人了。然后高烧不退，后来骨穿说的偶见噬血现象，但是血常规三系从来没有降过。后面去北京友谊医院，经过全面检查，很快就确诊噬血细胞综合征，上了4次化疗，然后8月份停的激素。但是今年，就是2023年4月26日又开始发烧了，刚开始不上38.5度，从5月5日开始就发高烧40度了。

   这几天做了几次新冠检测，已经排除了。也做了抗结核抗体试验、血沉、巨细胞、柯萨奇病毒、类风湿因子、杜氏利曼原虫、流行性出血热、登革热、结核感染、腺病毒、嗜肺军团菌、流感、布氏杆菌虎红试验、免疫印迹法抗、化学发光法抗全套抗体、肥达氏反应等能做的检测，都做了，也都全部是正常的。CD107a、NK细胞活性等检测也是正常的。

   之前发烧就吃退烧药，后来效果不好，就上激素了。我现在症状就是发烧、嗓子疼、咳嗽，有肌肉酸痛，关节也有的地方疼，也不知道是不是发烧引起的，现在每天用冰袋物理降温。刚到北京友谊医院的时候，铁蛋白和白细胞都还是正常的，现在做了淋巴结穿刺和骨穿，这两个结果暂时没有出来，医生说如果都是正常的话，就要怀疑我是成人斯蒂尔了。以下是最新的检查结果，不知道各位大佬有没有我这种情况的经验？感谢。

王宾宾 · 发表于 2023-5-17 18:56

怀疑风湿免疫系统疾病，就需要关注血沉，抗核抗体谱等检查。你这个帖子就很奇怪，看着指标都略微高，但感觉又在可接受的范围内。目前，我觉得问题最大的就是连着发烧两周，肯定是哪里有问题。如果怀疑成人斯蒂尔，需要结合你前期的一些检查结果看看是否符合成人斯蒂尔的原发病。看看成人斯蒂尔发病前的状况是什么样的？抱歉，我不大懂成人斯蒂尔，你可以多结合前面的指标变化，看是否符合成人斯蒂尔。连续两周发烧，总归是要介入的。我前期也是发烧了将近一个月，才开始出现血常规下降的情况。你这种情况，需要在医院持续关注。

亮哥 · 发表于 2023-5-17 19:22

去年最初发病的时候，打过疫苗没有？

久安 · 发表于 2023-5-17 19:23

打过，打了两针后就发病了，第三针就没有打了。

久安 · 发表于 2023-5-17 19:40

王宾宾发表于 2023-5-17 18:56
怀疑风湿免疫系统疾病，就需要关注血沉，抗核抗体谱等检查。你这个帖子就很奇怪，看着指标都略微高，但感觉 ...

好的，谢谢你啦

矮油大叔kevin · 发表于 2023-5-17 20:08

如果患者打过疫苗发病，有些问题我不便多说，最新的炎性细胞因子指标都如何呢？详细的，要及时看看的，必要时要考虑炎性细胞因子抑制剂单抗等。

久安 · 发表于 2023-5-17 20:45

矮油大叔kevin 发表于 2023-5-17 20:08
如果患者打过疫苗发病，有些问题我不便多说，最新的炎性细胞因子指标都如何呢？详细的，要及时看看的，必要 ...

好的，这一点多加注意

亮哥 · 发表于 2023-5-17 21:24

   我从微信看了你家所有的检查结果，的确都是正常或基本上正常的。但是没有看到细胞因子和免疫球蛋白IGE的检查结果。你家现在上传的结果，的确没有达到完全的噬血标准，但是长期发烧下去，后期也可能出现病情的进展，就可能达到噬血了。

   另我想说个以前群里小病友的病史，前年有个小病友，也是反复发烧，在北京某儿科医院检查，噬血方面也是不完全达标，也排除了风湿疾病。但是她家嗜酸细胞明显过高，后来去了北京协和医院，前期也是查不出具体原因。风湿免疫科和变态反应科等几个科室联合会诊，判断为变态反应，后期就是药物治疗维持，逐步减药。

   如果你家后期几个检查也排除了淋巴瘤和斯蒂尔病，基因检测等也没有问题。在楼上矮油大叔大佬说的细胞因子等结果也没有找到致病性问题的情况下，同时也排除了疫苗的原因。就是说医生后期还是找不到发烧的原因，这种情况下，因为你家流式细胞术结论有嗜酸性粒细胞比例偏高，这点还是要怀疑风湿或变态反应。建议可以去北京协和医院的变态反应科和罕见病科室看下。但是前提是现有医院排除了所有异常情况下哈。当然，如果是斯蒂尔病还好，这个大多数恢复还是挺好的。病友经验仅仅是参考，病情不同，因人而异。具体请以医生医嘱为准，加油，祝好！