救救我的孩子，18个月孩子嗜血细胞综合征，该怎么办？

A-慧 · 发表于 2023-7-23 18:40

我儿子反复发热40多天，前两天确诊可能多发性关节炎引发的嗜血细胞综合征，5天前在杭州儿保用3天大量激素效果不好，目前孩子肝脾肿大，血3项降低，铁蛋白高，今天住进icu，医生说要用一种什么环孢剂激素药！有没有人知道，这个病需要怎么治疗效果最好？

听涛观海 · 发表于 2023-7-23 18:55

现在用的应该是环孢素和激素吧，如果激素可以控制病情那就不会再加药了。如果效果不好那就会上化疗药物VP16，再进一步还有二线方案DEP，LDEP这些，不过孩子在排除基因突变的情况下多数化疗就可以治愈了

A-慧 · 发表于 2023-7-23 19:23

我们排除基因了

A-慧 · 发表于 2023-7-23 19:24

听涛观海发表于 2023-7-23 18:55
现在用的应该是环孢素和激素吧，如果激素可以控制病情那就不会再加药了。如果效果不好那就会上化疗药物VP16 ...

现在孩子肝功能不好，用化疗可能承受不了

一龙 · 发表于 2023-7-23 19:55

早日康复

春末yy夏初 · 发表于 2023-7-23 20:27

目前看嗜血导致的发烧，肝功能不好一般医生也会用药的，进了icu 就耐心等待结果，小孩子只要基因没有问题，一般愈后都不错。加油！

A-慧 · 发表于 2023-7-23 21:08

春末yy夏初发表于 2023-7-23 20:27
目前看嗜血导致的发烧，肝功能不好一般医生也会用药的，进了icu 就耐心等待结果，小孩子只要基因没有问题， ...

谢谢你

木易56 · 发表于 2023-7-23 21:33

目前看指标并不是特别危险，能否用化疗药要看医生判断，还要积极寻找原发病，一一排除基因，肿瘤，eb，感染，寄生虫，风湿免疫等有可能造成噬血的病因，情况好转后有条件再找更权威的医院看看后续该怎么治疗，一般非原发性噬血，儿童还是比较好处理的。

BWUXU · 发表于 2023-7-23 21:40

应该是怀疑幼年特发性关节炎全身型吧

A-慧 · 发表于 2023-7-23 22:31

BWUXU 发表于 2023-7-23 21:40
应该是怀疑幼年特发性关节炎全身型吧

医生是诊断书上是这样写的

菜菜子12 · 发表于 2023-7-23 22:46

一般噬血是用激素，化疗，芦可替尼等药物治疗，如果是幼特的话，可能会通过激素加生物制剂来治疗，上述指标，铁蛋白，肝功能很高，血象降低都是符合噬血进展期的

A-慧 · 发表于 2023-7-23 23:10

菜菜子12 发表于 2023-7-23 22:46
一般噬血是用激素，化疗，芦可替尼等药物治疗，如果是幼特的话，可能会通过激素加生物制剂来治疗，上述指标 ...

我们第一轮大甲用了没有效果。今天进了icu医生说用了环孢素加激素，现在在icu门口焦虑

亮哥 · 发表于 2023-7-24 07:53

如果是风湿幼特导致的噬血，一般是首先治疗噬血，在缓解噬血后，会对原发性幼特进行一个长期的治疗。用何种方案的问题，是医生的判断，一般从初期到高级方案。另我们群里之前有多例在当地治疗效果不理想的风湿病友诱发噬血的病友，后期都北上去北京更权威的风湿免疫科医院了，大多数愈后都是很好的。建议家长先积极配合医生，现以挽救生命为主，加油！

A-慧 · 发表于 2023-7-24 08:38

亮哥发表于 2023-7-24 07:53
如果是风湿幼特导致的噬血，一般是首先治疗噬血，在缓解噬血后，会对原发性幼特进行一个长期的治疗 ...

怎么判定是不是风湿特幼导致的