60岁不明原因嗜血在北京DEP化疗4次，目前已诊断卡斯特曼病

汪汪3

       病患60岁，不明原因发热1月，在老家按感染治疗1个月效果不佳，后下肢水肿前来北京某噬血医院求医，来北京2周后，多器官极速衰竭，血小板最低5，腹水胸水盆腔积液严重，辗转多家医院，诊断嗜血细胞综合征，使用DEP疗法4次，目前出院观察2个月。经过全面检查已排除EB病毒相关嗜血，之前多位医生均怀疑淋巴瘤引起嗜血，但是病理暂不支持。这种情况下，家人在出院期间拿淋巴和骨髓切片给淋巴瘤专家高子芬会诊，给出新的方向卡斯特曼病，后带着高子芬病理结果前往北京协和医院病理会诊，最终确诊卡斯特曼TAFRO型，卡斯特曼病也是非常罕见的血液病，症状和嗜血细胞综合征高度相似，据医生讲预后比嗜血好。现在我们已经转到北京协和医院血液科治疗。

       感谢亮哥和病友之前的帮助，把自己的诊断经历发出来，可能对不明原因嗜血的某些病友，有一些帮助。如果在一家医院治疗后，病情后期有变化，一定要多询问几家医院，以尽量找到相关诱因。祝大家都能早日康复，加油！

亮哥

       首先说一句：这个病例病友的家属脑袋是非常够用的，知道多方寻求不同权威噬血医生和淋巴瘤专家的帮助，其结果也是非常幸运的，找到真正的原因卡斯特曼病，并在该病的北京协和医院权威科室治疗。其实病友群之前也有类似不明原因噬血，甚至出现四次化疗后噬血再次复发的问题。有时候病友还是灵活点，尽量多方咨询不同的权威医生，以尽量找到诱因和更适合的治疗方案。其实类似在其他医院找到诱因或更换治疗方案的噬血病友也不是个位数了，有时候遇到复杂的问题，千万不要过度依赖单独一家医院，毕竟北京噬血专家和淋巴瘤一样不止一家。其他具体谨遵医生医嘱，祝好！

耿立冬

是之前淋巴穿刺的病理就已经显示浆细胞增生了吗？还是病例会诊后给的新结论？我们最早也是怀疑castalman，没来得及活检就噬血了，只进行了淋巴结节穿刺，治疗噬血后就没机会活检淋巴结了，穿刺结果只有反应性增生，ki67只有2%。其实能确诊catalman已经是比较好的结果了，应该是在看协和的张路大夫吧。

听涛观海

能找到病因还是很幸运的，针对性治疗也更有利！祝早日康复

汪汪3

耿立冬 发表于 2026-4-20 22:44
是之前淋巴穿刺的病理就已经显示浆细胞增生了吗？还是病例会诊后给的新结论？我们最早也是怀疑castalman， ...

我们是通过淋巴结穿刺病理最终确诊的，使用的是发病时第一家医院的淋巴结穿刺样本，第一家医院淋巴穿刺病理已发现浆细胞增多，但是诊断反应性淋巴结炎，第二家医院也给出同样结论，拿给高子芬医生会诊后，给出卡斯特曼病TAFRO型方向，最后协和病理科会诊最终确诊。我看病友们好像能通过淋巴穿刺最终诊断的很难，大部分要切除淋巴。

汪汪3

听涛观海 发表于 2026-4-20 23:01
能找到病因还是很幸运的，针对性治疗也更有利！祝早日康复

谢谢您，求医问诊的道路是曲折的，祝论坛的各位病友早日康复

汪汪3

亮哥 发表于 2026-4-20 21:30
首先说一句：这个病例病友的家属脑袋是非常够用的，知道多方寻求不同权威噬血医生和淋巴瘤专家的帮 ...

祝论坛的各位病友早日康复，感谢提供平台供患者家属抱团取暖