公益线上茶话会49岁、23岁病友提问 —— 王旖旎 教授解惑

论坛小助手

      北京安贞医院血液科 王旖旎 教授 就49岁和23岁病友家属在公益线上茶话会的诊治提问，给予了相关的解惑，直播文字同译如下：




      疑惑六

      病友家属提问：49岁，2025年7月5日出现持续发烧5天，当地医院治疗效果不佳，后因第六天持续发烧38度，出现血小板下降至101，白细胞下降至1.8，中性粒1.35，挂号当地省级医院后从急诊观察室收入院；后期感染科住院检查发现铁蛋白升高，结论数值860（正常参考值400）；肝功乳酸脱氢酶400（正常参考值245），丙谷丙草100左右；SCD25结果7900（正常参考值6400）；骨穿结果发现噬血细胞；另肝脾没有肿大；EB病毒血清3次方；常规病原学发现甲流和新冠同时感染；科室医生认为病人达到噬血细胞综合征的诊断标准中的5条，是存在生命危险的，医嘱一线方案化疗。后科室主任查房，请血液科会诊后，只给予激素和丙球冲击，加上抗病毒治疗后3天，体温逐步恢复正常，后续一周正常出院。7月27日门诊复查结果均正常，主任让继续随诊一次就安全了。

       因为当时主管医生认为符合噬血了，病人及家属一直很担心，也在考虑是否北上进一步检查。请 王旖旎主任 帮忙指导一下，这种情况属于噬血了吗？是否需要北上进一步全面检查？还是暂时只需要在当地随诊观察？谢谢王主任！

       王旖旎主任：这个问题有一些普偏性在里面？你说这个病人够噬血吗？好像是够，因为他有发烧、血象的问题。但是血象其实不够，血小板没有进一步指标。它能符合的就是蛋白轻度的升高，然后CD25轻度的升高，发烧，血象暂时不够，骨髓有噬血现象，这只有四条。目前来看不够诊断标准，肝脾都不肿大，她就是典型的临床上病毒感染之后的炎症因子的状态，可能我们想去凑一条也很容易。但是它每一个指标都在诊断标准的上面一点点，不是一个典型的噬血细胞综合征，意味着他体内有炎症激活的状态和病毒感染。现阶段的治疗是没有问题的，他唯一需要去警惕的就是血清三次方是一过性还是持续会存在？

       如果他持续的血清的3次方，就需要来做进一步检查的，来筛一筛病因。如果是一过性的三次方，可以在当地随诊。我个人感觉像一个病毒感染引起的炎症状态。但是EB病毒在血浆上还是需要监测。



       疑惑七

       病友家属提问：男，23岁。自2025、7.13起开始发烧，7.15检测出eb病毒、巨细胞感染，当晚住院治疗，常规药物治疗期间仍反复高烧，且检测出单纯疱疹病毒1型感染。7.24转院至省附属医院感染科，检测eb病毒DNA＜100，抗eb病毒壳抗原igm、抗ebv早期抗原igg、抗eb病毒壳抗原低亲和力igg阴性。巨细胞DNA2.52E+03↑，常规用药+地塞米松，后因炎症c反蛋白102，降钙素原1.1，加用美罗培南。后发烧用药可控制，平均10小时左右发烧一次，2小时左右烧到峰值不到41度。28日做骨穿，排除白血病、骨髓瘤等疾病。穿刺结果显示：粒红巨三系增生，血小板减少，可见噬血细胞骨髓象。29日，血小板31，开始口服升血小板胶囊，并每天早上加用静注人免疫球蛋白4瓶（输之前会打地米），当晚最高温度38.7，没用退烧药第二天早上可退至36.9。30日晚最高温度37.6，第二天早上退至37度。30日，检测sCD25:33864，NK细胞活性15.58%。31日D二聚体从42降至15.06，白介素-6:53.328，纤维蛋白原4.25，铁蛋白557，C反蛋白49.43，降钙素原0.251，白细胞7.74，红细胞3.88，血小板92，中性粒细胞、淋巴细胞恢复正常值。甘油三酯3.21。咨询 请问王主任：是否可确诊噬血细胞综合征？是否需要补充检查？并按噬血细胞综合征治疗？需不需要服用依托泊苷等药物？目前用药是否需要调整？

       王旖旎主任：这个情况其实跟前面有一个病人还挺像，你们都存在炎症状态，但炎症状态并不是那么重，但你CD25特别高，铁蛋白又不是特别高。第一我不会推荐你去上噬血细胞综合征的化疗，现在需要做的是筛清除原发病，比如说你T细胞病毒是阳性都已经三次方了，你在用激素治疗的时候有没有用抗病毒的治疗，尤其CMA会复制，尤其是用激素的病人风险会更高。第二个就是之前检出EB病毒和B细胞感染后面又说EB病毒小于100，但是没有提供细胞血浆这检查情况。第三个就是C反、降钙素原特别高，可能会有细菌感染在里面。你的感染又很混合，有巨细胞阳性。现在单药激素加丙醇治疗效果都好的情况下不要去纠结噬血这件事，而是要筛原发病，防止原发病发展为噬血细胞综合征。


       注：因每个 噬血细胞综合征 或 慢性活动性EB病毒病 病人病情不同，症状也有轻重之分，这两种疾病都是存在治疗失败的危险。所以，以上病友交流会内容分享只供参考，病友不可对号入座。请以诊治医院主管医生的判断和治疗为准，切记！