4岁多男孩诊断噬血细胞综合征，有EB病毒感染，淋巴肿大，小血管闭塞。该怎么办？

Lost. · 发表于 2022-9-24 11:06

我小孩2022年3月中旬因为持续高烧十多天，在当地医院检查出噬血细胞综合征，和EB病毒感染。在当地第一附属医院治疗两个月八周化疗上完，还上了两次维持，6月中旬小孩又发烧半个月有余，只能转院来到上级省级三甲儿童医院治疗，检查说噬血复发了，淋巴结也肿起来了，七月底做了淋巴活检，做完活检后小孩就持续发烧激素，化疗，抗生素都用了烧也不退。

后面导致肝脏受损感染黄疸加重，实在没办法只能转到监护室治疗，八月进了监护室做了血浆置换，和上化疗，后面拉血便、治疗半个月后小孩的噬血控制住了，可是肝脏受损太严重，黄疸也很高，凝血功能也不好，导致小血管闭塞，买了去芊苷，因为血项太低，又上不了。后面肾功能又不好了，小便排不出来，导致下半身水肿，脚也动不了了。请问大家现在应该怎么办？

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亮哥 · 发表于 2022-9-24 11:43

我想问下：有没有EB病毒相关检查的最新结果？孩子现在还发烧不？体征及意识如何？

Lost. · 发表于 2022-9-24 12:12

EB病毒还好，小孩没有发烧，精神不是很好

Lost. · 发表于 2022-9-24 12:14

亮哥发表于 2022-9-24 11:43
我想问下：有没有EB病毒相关检查的最新结果？孩子现在还发烧不？体征及意识如何？

现在小孩没有发烧，因为排不出尿小孩精神不是很好

菜菜子12 · 发表于 2022-9-24 12:46

医生建议移植吗，看现在的检查不是很好，血小板比较低，铁蛋白很高

范春芳 · 发表于 2022-9-24 12:47

相信医生先对症治疗，得找权威教授评估是否有需要移植，有必要移植的，病毒稳定期要尽快做移植。eb噬血复发只能用疯狂来形容，每复发一次，是否能挺过去都不一定。我们家的治疗经过和你家差不多，后面复发了，尝试了非常规的方法才赢得了移植的窗口期，虽然险象环生，结果还是美丽的。相信孩子的生命力，大人也要坚强，加油！祝好运！

漂泊 · 发表于 2022-9-24 14:20

看结果趋势并发症也较严重，坏死淋巴，肝功问题，都需要及时治疗。目前在icu的话，就坦然砥砺前行吧！个人判断如果没原发因素，救治应该没啥问题在icu，只是后续治疗稳定，体征好，有必要找权威医院再巩固治疗

亮哥 · 发表于 2022-9-24 15:17

Lost. 发表于 2022-9-24 12:14
现在小孩没有发烧，因为排不出尿小孩精神不是很好

   我个人认为你家这个情况还是比较麻烦的，主要以下几点：

   第一、肝静脉堵塞，如果不能及时有效的治疗并缓解，后期相关症状会加重，导致严重的生命危险的后果。

   第二、小便如果持续排不出，肯定肾功能受损严重。这个需要医生检查后，积极给予对症治疗。

   第三、不知道你家用的哪些化疗方案？是94方案还是DEP方案？

   第四、淀粉酶的检查结果很高，要临床排除胰腺炎的问题，这个很关键。

   第五、血常规的血小板结果仍然很低，这个结果，按你的说法在现有医院，是没法使用去纤苷的。

   第六、EB病毒相关结果不完善，EB病毒全血、血浆、亚群的感染情况，很关键的。

   总的来说，孩子的噬血细胞综合征的部分指标有所缓解，但是再复发的可能性很大。现在孩子的肝、肾、胰腺等器官问题，如果无法有效的治疗缓解，持续下去是很危险的。个人建议：如果当地医院同意与北京权威医院远程会诊，可以先远程会诊，看看能否给予有效的治疗方案。另你家存在复发的问题，如果孩子能有机会缓解，建议还是要尽快北上，以争取更大的生存机会，毕竟北京各方面的经验都要多一些。加油！