淋巴瘤合并噬血，EB病毒持续阳性的诊治方案 —— 王昭教授

知识小助手 · 发表于 2023-1-2 09:48

      来源：噬血细胞综合征之家病友论坛交流篇

      病友提问：

   成人EB病毒感染的弥漫大B淋巴瘤，合并噬血细胞综合征（类似NK/T淋巴瘤病友同问），如果EB病毒全血持续阳性，以10万载量计，血浆阴性。如果治疗后，EB病毒持续不转阴，直接移植的成功率是多少？或者这种情况应该怎么办？王教授是否还有其他治疗办法来清除EB病毒？

   类似EB病毒相关肿瘤合并噬血的病人，应该选择自体造血干细胞移植？还是异基因造血干细胞移植？请王主任讲点这方面的最新的医学理论及经验。谢谢王主任！

   视频如下：

   王昭教授：

   这个问题相当的大，相当的复杂，我想我以后可以举个这样的病例，给大家直接分享一下。总体来说这类疾病的复杂程度不亚于单纯的EB病毒感染相关噬血细胞综合征。就是说EB病毒合并淋巴瘤的时候，或者淋巴瘤相关噬血的时候，它的复杂性很大，也是异质性很强的一个疾病。那么我在这里给大家做一个粗略的讲解。然后仔细的讲解，我选择一些病例，就像讲课的知识给大家分享下。

   第一、EB病毒阳性的淋巴瘤合并噬血细胞综合征，这种病人该怎么办？首先是肯定这部分病人愈后不好，总体的死亡率极高。从目前的我们收到的数据来说，死亡率在50%以上，甚至更高，大部分病人都会死掉！所以说，危险程度还是很高的。在某些时候比EB病毒感染相关噬血更加严重。

   那病人的治疗，需要根据不同的瘤种，不同类似的淋巴瘤，治疗差别还非常大。例如弥漫大B和NK/T淋巴瘤，就不完全一样。还有血管母T细胞淋巴瘤合并噬血，还有EB病毒阳性，治疗方案也不一样。所以说不同的淋巴瘤引起的噬血，合并EB病毒阳性的，各方面都是不一样的。

EB病毒感染合并淋巴瘤.png

   有几个原则，给大家讲解下。首先，我们还是要确认下这个病人的EB病毒是否感染的B细胞。因为我们现在发现，少数的NK/T细胞淋巴瘤病人，我们科里前段时间刚刚收了两个病人，NK/T淋巴瘤合并噬血的，经过检查发现居然EB病毒感染的是B细胞。所以，即使病人是T细胞淋巴瘤，还是NK/T细胞淋巴瘤，有时候仅仅感染B细胞就合并噬血细胞综合征了。这部分病人一定要甄别出来，这类病人用利妥昔单抗（美罗华），就能取的很好的治疗效果，把噬血控制，后期治疗淋巴瘤就可以了，这种问题不大的。

   对于这种EB病毒感染的细胞，就是肿瘤细胞。这种呢，就比较麻烦了。我们治疗来说呢，现在有一种PD1药物，不知道大家是否知道，可以序贯治疗。从大的方面来说呢，如果这个淋巴瘤能够得到很好的控制，我说的是淋巴瘤达到CR，就是完全缓解，或者非常好的部分缓解情况下，可以给予自体移植。如果达不到很好的缓解，或者没有缓解的情况下，还是要争取做异基因移植。因为这种病人如果做不了异基因移植，几乎就是死亡一条路，没有第二条路可选择。所以说对于这种非常困难的淋巴瘤合并噬血细胞综合征的病人，异基因移植可能也是最终的一个转归。

   当然，你说有些病人不做自体和异基因移植是不是也能活下来？还真有，我就有这样的病例。确实有少数病人对我们的诊断治疗极其敏感，由于各种原因做不了移植，也获得了长期生存，这种情况也是有的。但是，我们数据显示这种病人还是少数的。那为什么有些病人对于我们治疗方案获得这么的好的结果呢？我们也在讨论中，可能与病人的自身免疫功能比较健全，是有一定的关系的。通过免疫功能的恢复，达到一个噬血细胞综合征或者淋巴瘤控制很好的结局。当然，还有很多新药，像塞利尼索很多的新药，大家都在讨论当中。

   所以，这个问题太大了，下次我想通过一些病例，或者一些专门的解说，就像我今天讲的一些理论课一样，病友们能接受的语言和方式，给大家讲讲，这是一个大话题，这个病友问的问题很大，我就回答那么多吧。

   噬血细胞综合征之家病友论坛主持人：

   好的，谢谢王主任！