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发表于 2023-9-1 20:59
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中国
患者47岁男性,发病4月余
主诉:
EBV阳性淋巴细胞增殖性疾病4月余
发病情况及诊治经历:患者于2023-04-14因咳嗽、咳痰20天,发热7天,加重3天入湘雅医院。确诊CAEBV,EBV阳性淋巴细胞增殖性疾病,慢性活动性EB病毒感染。病理:下咽部组织形态结合免疫染色为黏膜慢性炎局灶浸润淋巴样细胞显NK细胞表型,EBV阳性,但增生指数增高不明显,符合EBV阳性的NK/T细胞增殖性疾病,不能完全除外NK/T细胞淋巴瘤;免疫组化结果:CylinD1(一),TIA-1(局灶3+)EBER(原位杂交)(局灶3+)CD56(局灶3+)[size=0.32]Ki67(+10%)CD20(一)。(左梨状窝)炎性渗出物中小片黏膜,局灶淋巴样细胞聚集。送检武汉康圣达医学检验所:2023-04-17细胞内EB病毒核酸(定量):9.17*103copies/ml;血浆游离EB病毒核酸(定量):1.70*103copies/ml;lg基因重排阴性;TCR基因重排基因阴性;EB病毒核酸定量检测分析:EBV核酸定量:1.42E+04copies/ ml;分选B细胞EBV核酸定量:34.71copies/ ml;分选T细胞EBV核酸定量:阴性;分选NK细胞核酸定量:5.72E+02copies/ml。完善骨髓穿刺术,骨髓细胞学:骨髓增生活跃,粒系增生正常,可见空泡及中毒颗粒,红系正常,可见网状及吞噬细胞。考虑患者CAEBV、EBV相关淋巴细胞增殖性疾病诊断基本明确,于2023-04-21予PGES方案化疗:吉西他滨1.7gd1,奥沙利铂170mgd1,依托泊苷[size=0.32]0.17gqw,泼尼松片40mgqd。23-05-06予 PGES-L方案化疗:吉西他滨1.7gd1,奥沙利铂170mgd1,依托泊苷0.17gdl,培门冬酶3750iu d2,泼尼松片20mgqd。于2023-7-7行PGES-L方案化疗:吉西他滨1.8g d1,奥沙利铂180mgd1,依托泊苷0.18gd1-3,培门冬酶3750iud2,地塞米松20mgd1-2。
2023-8-6改用LMED方案化疗,具体为:甲氨蝶呤9g静滴(5g[size=0.32]/m2,)d1,地塞米松 40mgQd d1-4,依托泊苷0.18Qdd2-4,培门冬酶3750u肌内注射 d2,予亚叶酸钙解救。予自4月至8月共经过五次化疗(方案详情见出出院记录),现突发细菌感染(肺炎克雷伯菌,屎肠球菌(463)铜绿假单胞菌(621),乳明串珠菌(142)铜绿菌等),正在进行抗感染治疗。患者目前持续低热,头晕无力,咳浓稠白痰,略带黄绿色浓痰块。
患病时长:4月余
曾就诊医院:4月初进入湖南省第一人民医院,4月12日进入中南大学湘雅医院呼吸重症ICU当前正在使用的药物:注射用磷霉素钠注射用硫酸多黏菌素B,利奈唑胺,口服伏立康挫+更昔洛韦
既往史:手术:2022年12月喉部发现肿块,进行了肿瘤切除术,活检未发现癌细胞,后进行手术康复
问题:
1、患者全外显子显示存在LYST经典噬血基因突变,目前正在抗感染治疗,三系有两系偏低,铁蛋白4000+,脾大,是否有发展成为噬血的可能?该如何控制?
2、噬血控制后该如何治疗?
3、移植的较大风险与后续恢复重点有哪些?已经出现颈部淋巴结肿大和皮下结节的情况下,治愈率有多少?
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