1岁3个月确诊噬血细胞综合征，病因还未明确，请各位大佬给看看属于原发还继发？

IMMCH

宝宝陆续发烧两个多月，最高40度左右，老家市级省级医院按肺炎抗生素+激素治疗，11月2日省级医院怀疑噬血细胞综合征，当天晚上转上海儿童中心重症监护室，11月3日确诊为嗜血细胞综合征，噬血8条，宝宝有7条符合，目前病因还在查，请各位大佬帮忙看看是那种？上海儿童中心权威吗？

亮哥

先问下：细胞因子和SCD25结果有不？另你家在我们病友几群呢？

IMMCH

感谢亮哥，这两个是吗？我正在进群

亮哥

       你这些检查结果只能说能确诊噬血，但是引起噬血的原因，还没有相关结果来论证。比如最近群里儿童噬血较多的原因：有EB病毒感染引起的，有巨细胞病毒引起的；还有近期爆发性支原体感染引起的，还有其他寄生虫、恶性疾病等的诱因。

       建议先积极配合医生抢救孩子生命，因为噬血在爆发期是致命性的。另诱因的问题需要医生进一步的实验室检查来判断。至于医院的选择，上海儿中心血液科的大陈静教授在噬血方面的造诣还是很厉害的。现阶段还是先以医生临床治疗为准，祝好！

听涛观海

继发和原发现在这些结果还看不出来。还得看基因结果，和其他的原因

IMMCH

亮哥 发表于 2023-11-5 20:50
你这些检查结果只能说能确诊噬血，但是引起噬血的原因，还没有相关结果来论证。比如最近群里儿童噬 ...

感谢亮哥，像这种情况后期必须移植吗？

亮哥

IMMCH 发表于 2023-11-5 21:00
感谢亮哥，像这种情况后期必须移植吗？

      儿童噬血是否移植的问题，需要通过诱因来判断是否移植。你家现在诱因都没找到，还谈不上移植的问题哈。另从我们所有群的统计来看，儿童噬血大多数都是常规感染导致的，整体愈后是比较好的，大多数都是不涉及移植的。

成塔刘文俊

以上数据都无法确定病因，只能说明现在状态还不好需要积极治疗，能找到病因就好了。现在是需要把噬血及时控制住

IMMCH

好的，谢谢各位大佬

漂泊

先治疗噬血问题，然后排查病源原因，很多后天诱发或激发噬血的原因是不需要移植的，只有难治型或基因缺陷或免疫功能才可能需要移植。砥砺前行，理智向前！先控制体征，后续看是否需要转权威治疗噬血医院吧

李敏48

原发性噬血是根据基因报告来确定的，属于基因突变，一般是需要移植才能根治，但是XIPA基因突变现在医学进步是可以观察不用移植。现阶段你的报告还不知道是原发还是继发性噬血。噬血的诱发因素还没找到。治疗噬血的权威医院和专家都在北京，如果家庭经济条件好，最好北上治疗，祝大吉大利。。

IMMCH

感谢两位的意见，希望会好起来

菜菜子12

噬血相关检查铁蛋白，scd25，肝功能都很高，需要及时控制住病情，上述检查还看不出来原因，可以排查下eb病毒，风湿这些常见病因，还要完善基因检查

卡西

基因检测做了吗？ 需要通过基因检测结果来判断继发或原发，是否移植也要根据治疗效果以及基因检测结果相辅判断。嗜血爆发期很凶险，我们家长唯一能做的是配合医生，相信医生！ 上海儿童医学中心治疗噬血还是比较丰富经验的，加油！

IMMCH

菜菜子12 发表于 2023-11-6 00:41
噬血相关检查铁蛋白，scd25，肝功能都很高，需要及时控制住病情，上述检查还看不出来原因，可以排查下eb病 ...

eb,风湿都排除了，基因已做在等结果

IMMCH

卡西 发表于 2023-11-6 11:44
基因检测做了吗？ 需要通过基因检测结果来判断继发或原发，是否移植也要根据治疗效果以及基因检测结果相辅 ...

非常感谢解答，上海儿中心有经验就好，基因检测做了在等报告，还在危险期，原因还在查