15岁女孩高烧近一个月，怀疑噬血细胞综合征，恳请指点

吉蛋灌饼 · 发表于 2024-9-8 10:38

   大家好，我们山东济南，8月6号发烧，先自行吃药，然后社区打针，一直反复高烧，最高40度，医生怀疑阳了，然后去了一家诊所，中药西药都用，还是不行，18号半夜高烧40.4，呼吸困难，连夜到山东省立医院，急诊，血压非常低，心率非常高，重症监护一个多小时后输液，消炎药，退烧药，效果不好。两天后入急诊留观病房，住了两天转到全科医学科病房，几乎天天抽血化验，8月22日，白细胞34.57，红细胞3.86，血小板401，血红蛋白117，C反映蛋白140.83，中性粒细胞绝对值32.6。D-二聚体4.1，凝血酶原时间14.7。8月23日，铁蛋白5202，降钙素原1.02。8月26日，白细胞26.93，红细胞3.26，血小板305，血红蛋白100，C反映蛋白122.6，中性粒细胞绝对值25.5，淋巴细胞绝对值0.83。骨穿显示感染样骨髓象，有噬血现象。PETCT提示全身多发淋巴结肿大，脾脏高代谢，建议淋巴结穿刺。

   8月29日，白细胞15.58，红细胞3.22，血小板271，血红蛋白97，C反映蛋白80.6，中性粒细胞绝对值13.98，淋巴细胞绝对值0.86。

   此时，医生建议去北京协和医院继续检查，我们也感觉到当地医生水平有限，所以8月31晚坐高铁到了北京，在宾馆住了一晚上，9月1上午国际医疗挂了专家刘晓清号，她给开了一些检查，病原体检测，（4天后出结果，细菌病毒等均未测出）。晚上又高烧，身体状况很差，挂了协和急诊，急查血，白细胞16.8，红细胞3.53，血小板129，血红蛋白106，C反映蛋白60.89，中性粒细胞绝对值14.42，淋巴细胞绝对值1.11。降钙素原6.5。铁蛋白^75000。医生说孩子体征不好，先消炎退烧，在急诊输液区不要离开，9月2日下午住进急诊病房。在急诊前两天一直反复高烧，寒颤，最高40.1度，期间基本上吃不进东西，一吃就吐。9月4日用地塞米松，体温逐渐正常。但是医生说为了淋巴结穿刺活检，要暂停激素，结果停了一天体温又烧起来，而且淋巴结穿刺预约晚了，没做上，要到本周四（9月12日）才能做。这期间急诊请了其他科室会诊，决定转到免疫病房，我们9月7日下午转到免疫病房。接我们到免疫病房的医生说，初步断定是噬血细胞综合征，继续完善后续检查。目前，我们住在免疫病房，等待医生指令。

   最近一次的检查，9月7日，白细胞23.56，红细胞2.66，血小板184，血红蛋白82，C反映蛋白27.5，中性粒细胞绝对值19.41，淋巴细胞绝对值2.58。降钙素原0.81。铁蛋白^64137。乳酸脱氢酶993。总胆红素72.3。D-二聚体6.50。

   目前情况就是这样，希望得到大家的指点帮助，谢谢！

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亮哥 · 发表于 2024-9-8 16:08

从你家上传的结果来看，肝肾功结果不好，加上铁蛋白符合噬血的诊断条件。但是血常规不太符合，其他噬血关键指标也没有看到，例如细胞因子、SCD25、腹部B超等结果不知道如何。所以，只能说部分指标符合噬血，医生怀疑噬血但需要更多的检测结论来判断是不是噬血。具体建议先配合医生检查，以排查噬血或其他疾病。祝好！

春末yy夏初 · 发表于 2024-9-8 17:03

从血常规来看不像嗜血。但是铁蛋白很高，看医生再排查一下有没有其他病因，先治疗看看后期发展吧！

John26 · 发表于 2024-9-8 17:24

我们家也是最近几个月发生的嗜血，你家铁蛋白很高，骨穿有嗜血现象，但纤维蛋白原正常，血像也跟我们家有大的差异。建议再进一步做嗜血相关验证，同步先控制高烧和炎症。望早点找到真因快速康复！

吉蛋灌饼 · 发表于 2024-9-8 18:45

亮哥发表于 2024-9-8 16:08
从你家上传的结果来看，肝肾功结果不好，加上铁蛋白符合噬血的诊断条件。但是血常规不太符合，其他 ...

谢谢亮哥。

吉蛋灌饼 · 发表于 2024-9-8 18:45

春末yy夏初发表于 2024-9-8 17:03
从血常规来看不像嗜血。但是铁蛋白很高，看医生再排查一下有没有其他病因，先治疗看看后期发展吧！

谢谢春末夏初。

吉蛋灌饼 · 发表于 2024-9-8 18:46

John26 发表于 2024-9-8 17:24
我们家也是最近几个月发生的嗜血，你家铁蛋白很高，骨穿有嗜血现象，但纤维蛋白原正常，血像也跟我们家有大 ...

谢谢john26。

吉蛋灌饼 · 发表于 2024-9-8 18:48

亮哥发表于 2024-9-8 16:08
从你家上传的结果来看，肝肾功结果不好，加上铁蛋白符合噬血的诊断条件。但是血常规不太符合，其他 ...

我们明天应该做scd25检查，周四做淋巴穿刺活检。前几天做的骨穿和皮肤活检结果还没出来。暂时也只能等待。

菜菜子12 · 发表于 2024-9-8 20:04

铁蛋白是符合噬血的，但是其他指标没有看到，scd25，细胞因子，nk细胞活性这些噬血检查

吉蛋灌饼 · 发表于 2024-9-8 20:37

菜菜子12 发表于 2024-9-8 20:04
铁蛋白是符合噬血的，但是其他指标没有看到，scd25，细胞因子，nk细胞活性这些噬血检查

谢谢菜菜子，细胞因子，我刚想起来，前几天查了，也看不懂。麻烦给指点一下。

亮哥 · 发表于 2024-9-9 08:37

吉蛋灌饼发表于 2024-9-8 20:37
谢谢菜菜子，细胞因子，我刚想起来，前几天查了，也看不懂。麻烦给指点一下。

细胞因子结果符合噬血

吉蛋灌饼 · 发表于 2024-9-9 09:13

亮哥发表于 2024-9-9 08:37
细胞因子结果符合噬血

谢谢亮哥。协和免疫科这边的大夫也没有详细给我们说怎么治，请问亮哥，以你的经验，我们该下一步怎么办？心急如焚啊。

兴高不采烈 · 发表于 2024-9-9 15:13

一开始跟我家挺像的，感觉还是偏免疫。高烧、肝脾肿大，符合；中性粒暴涨，红和板正常，不符合；高C反，高铁蛋白，符合；高胆红素；符合；凝血只有D二聚体高，不完全符合；白介素6、8、10都高，符合。没看到血脂指标及其他肝功指标，没看到血培养或者病原高通量检测结果，没看到sCD25和NK活性。要说基本上也算是噬血了，或者噬血边缘徘徊，不处理八成会变成噬血。目前应该属于全身炎症反应综合征的状态，断still也不太够，看协和免疫科没毛病，也可以挂王昭看看，报告要全。

吉蛋灌饼 · 发表于 2024-9-9 15:36

兴高不采烈发表于 2024-9-9 15:13
一开始跟我家挺像的，感觉还是偏免疫。高烧、肝脾肿大，符合；中性粒暴涨，红和板正常，不符合；高C反，高 ...

谢谢兴高不采烈！血脂甘油三酯高，另外活性和sc25今天送了外检。因为预约了周四的淋巴结穿刺活检，这两天停用地塞米松，目前体温稍微高一点，37.1度。脸浮肿，肚子也明显肿胀。精神状态不佳。今天血常规和肝肾功能的指标又有所反弹。铁蛋白从6万多降到2万多。前几天做的皮肤活检，骨穿的结果一直没出来。医生说等周四淋巴结穿刺做完，再继续用药。我很担心这两天再烧起来。