30岁生宝宝开始生病，确诊结外nkt淋巴瘤（慢活肿瘤期？），帮忙看看

阿明55 · 发表于 2024-12-2 17:16

病人2022年11月生宝宝时开始发热，每天高烧，用退烧药退了第二天又发，在本地医院找不出原因，23年3月在重庆西南医院确诊慢性EB病毒感染，做了派特（1、双侧颈部I B-IV区、双侧腋窝多发淋巴结肿大伴糖代谢不同程度活跃，双侧颈部V区、双侧锁骨上下区、肝胃间隙、腹膜后、肠系膜区及双侧腹股沟区多发淋巴结显示，糖代谢不活跃，以上考虑淋巴结炎性/反应性增生，部分不除外血液系统疾病可能，建议取左颈II区完整淋巴结活检排除。其余无大异常）和病理检查（考虑EBV+淋巴组织增殖性疾病/NK细胞型），每日服用洛索洛芬钠片控制发烧，有时控制不住。

5月去上海找朱雄增教授、李小秋教授病理会诊（考虑为结外NK/T细胞淋巴瘤累犯淋巴结），每日服用甲泼尼龙片治疗，能控制发烧。同年7月华西病理会诊（支持为EB病毒相关淋巴增生性疾病，形态学为不典型淋巴组织增生(ALH)，T/NK表型为主。结合病史，符合慢性活动性EB病毒疾病(CAEBVD)。）八月停激素，九月在华西住院十多天未发烧，无特殊治疗回家。回去后没多久又开始断断续续发热，吃过中药，感染过新冠，今年9月病情严重返华西治疗，重新做了派特（1、鼻腔、鼻咽、颈胸腹部淋巴结及软组织病变均倾向肿瘤侵犯。 2、骨髓糖代谢弥漫性增高，不除外肿瘤侵犯，请结合临床。 3、肝、脾长大；腹腔少量积液。 4、双肺结节倾向炎性病灶。 5、副鼻窦炎症）和病理检查（考虑为慢性活动性EB病毒疾病(CAEBVD)，T/NK表型；综合临床及影像学结果，不排除向结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)进展/转化），医生临床诊断eb病毒相关结外nkt淋巴瘤、慢性活动性eb病毒疾病。入院用了培门冬酶、依托泊苷、信迪利单抗后仍然反复发热，后使用西达本胺、维纳克拉也无好转，最近用吉他西滨还是发热。这次入院前血项都还可以，铁蛋白也不高，白介2、6都不是很高，嗜血的指标不是很明显，治疗后就这样了，给点建议吧，各位大佬（有点混乱）。

杨帆16 · 发表于 2024-12-2 18:39

既然地方医院治疗没有效果，还是建议去北京找权威医生看看吧，病理会诊一下

菜菜子12 · 发表于 2024-12-2 20:39

需要病理会诊，能找北京友谊医院病理科张燕林会诊下最好，病情比较复杂，但应该和eb病毒有关，总体感觉治疗不对症

亮哥 · 发表于 2024-12-2 20:51

你家生化结果，包括血常规、肝肾功、铁蛋白、细胞因子等结果都是不好的。然后几个病理结果，都倾向于T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病（待排肿瘤期），NK/T淋巴瘤待排。另EB病毒结果也是阳性，2023年亚群结果NK细胞感染为重，是不理想的。

这种情况下，建议借最新的病理白片15张，送北京友谊医院病理科找张燕林主任明确疾病性质，因为增殖性疾病也是分为123级的。另如果上传的生化结果属实，说明病人噬血方面的问题也是没有控制住，这种情况下估计暂时没法转院北上的。所以，还是先控制病情，后期有机会争取北上，完善检查以明确疾病性质和治疗方案。具体请以医生医嘱为准，祝好！