感染相关噬血细胞综合征 （2018年的解释） ——— 王昭教授

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       感染相关噬血细胞综合征,又称为感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是继发性HLH中最常见的类型,同时感染也是HLH发病的重要因素。其中病毒感染是最常见的病因,尤其是EB病毒感染。根据感染的病原学不同,采取的治疗手段及预后也不一，大部分感染相关HLH针对原发感染治疗即可达到很好的疗效,且预后良好,但部分病原体感染导致的HLH针对原发病治疗效果不佳,且预后差,尤其是EB病毒感染相关HLH。

       感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症是一种继发于感染的以淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞活化的失控,以及炎性细胞因子过度生成为特征的免疫紊乱状态导致的过度炎症反应综合征,是继发性HLH中最常见的类型。感染相关HLH继发于相应病原体感染,多于成年后发病,预后根据感染病原体的不同而异,同时原发性HLH也可由感染触发。

       感染是HLH发病中非常重要的因素之一,然而目前仍没有太多关于感染相关HLH发病率的数据。北京市噬血细胞综合征协作组的数据显示,感染相关HLH占所有HLH患者的45.9%,其中在儿童占60.3%、成人占32.6%。


       病因

       感染是导致继发性HLH发生的最常见病因,包括病毒、细菌、真菌及原虫感染等。在感染相关HLH中,病毒感染最常见,其次为细菌感染(包括分枝杆菌和螺旋体),也可见于寄生虫及真菌感染。疱疹病毒感染,尤其是EBV感染是最主要的诱因,约占半数以上,其他常见的有巨细胞病毒、人疱疹病毒8型。其他病毒包括腺病毒、肝炎病毒、细小病毒、汉坦病毒及流感病毒等。结核杆菌、布氏杆菌等引起的HLH在我国也并不少见。


     感染相关HLH病因分类




       

     病毒相关HLH： EB病毒、单纯疱疹病毒、水痘一带状泡疹病毒、巨细胞病毒、人疱疹病毒6型、人疱疹病毒8型

     人类免疫缺陷病毒：HIV

     其他病毒:  流感病毒、副流感病毒、腺病毒、肝炎病毒、汉坦病毒、细小病毒、肠病毒、腺病毒、BK病毒、麻疹病毒、风疹病毒、流行性腮腺炎病毒、登革热病毒、SARS冠状病毒及流行性出血热病病毒等。

     细菌相关HLH：结核分枝杆菌、弯曲杆菌、梭状杆菌、支原体、衣原体、军团菌、立克次体、伤寒杆菌、布氏杆菌、埃立克体、伯氏疏螺旋体等。

     寄生虫相关HLH：杜氏利什曼原虫感染、疟原虫（恶性疟原虫和间日疟原虫）、弓形虫、巴贝西虫、类圆线虫感染。

     真菌相关HLH：酵母菌、霉菌感染。




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