婴儿内脏利什曼病继发噬血细胞综合征1例（《中国寄生虫学与寄生虫病杂志》2019年）

以心印心

《中国寄生虫学与寄生虫病杂志》网络首发论文题目： 婴儿内脏利什曼病继发噬血细胞综合征 1 例

作者： 代伟，曹蕾，张福琴

收稿日期： 2018-02-27网络首发日期： 2019-08-07

引用格式： 代伟，曹蕾，张福琴．婴儿内脏利什曼病继发噬血细胞综合征 1 例[J/OL]．中国寄生虫学与寄生虫病杂志.

http://kns.cnki.net/kcms/detail/31.1248.R.20190806.0905.006.html


中国寄生虫学与寄生虫病杂志 2019 年 8 月第 37 卷第 4 期



婴儿内脏利什曼病继发噬血细胞综合征 1 例

代伟 1*，曹蕾 2，张福琴 1


       患儿， 女， 11 个月， 甘肃省陇南市人，无明显诱因出现发热 1 周，体温峰值 39.2  ， 无流涕、 咳嗽， 无腹泻、腹痛、 呕吐， 无皮疹及抽搐发作症状，饮食尚可袁， 大小便正常。 院外诊断不详， 给予炎琥宁， 氨茶碱等药物治疗 7 d，患儿发热症状未见好转， 血常规检查结果提示血红蛋白及血小板低。 2018 年 3 月 2 日患儿入住甘肃省妇幼保健院。查体： 体温 37.4 ，  脉搏 125 次/min， 呼吸 26 次/min， 血压 67/43 mm Hg 渊1 mm Hg = 0.133 kPa， 体质量 8 kg， 发育正常， 营养中等， 神志清楚，精神一般， 中度贫血貌，全身皮肤黏膜无黄染、 皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大，咽部略充血， 双肺听诊呼吸音粗， 未闻及干湿性啰音，心率 125 次/min， 节律整齐袁， 心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音； 腹平软，无压痛及反跳痛， 肝、脾于肋下触及， 关节无异常， 双下肢无水肿， 四肢温暖， 毛细血管充盈时间小于 3 s， 巴氏征， 布氏征， 克氏征阴性。 B超提示脾脏略增大。


       入院后多次检查， 血常规； 白细胞 （5.62~9.98）×10的9 /L，中性粒细胞 （0.65~2.53）×10的9/L，红细胞 （2.9~5.4） × 10的12/L， 血红蛋白 （ 69~144） g/L， 血小板 （ 13~72） ×10的9/L； C反应蛋白 155.38 mg/L， 降钙素原 0.07 ng/ml， 血沉 > 140 mm/h，血清铁蛋白 > 10 000.0 ng/ml ，维生素 B12 1 609.0 pg/ml， 甘油三酯 3.90 mmol/L。  骨髓象 ：有核细胞增生活跃， 粒细胞 ： 红细胞 = 0.96： 1， 可见吞噬细胞，偶见噬血现象， 镜检出利什曼原虫； 内脏利什曼病rk39 免疫层析试验阳性 （甘肃省疾病预防控制中心检测）；骨髓涂片镜检检出利什曼原虫 （图 1）。


       入院当日内脏利什曼病 rk39 免疫层析试验检测阳性，镜检出利什曼原虫及骨髓象偶见噬血细胞现象， 故临床诊断为内脏利什曼病继发噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome， HPS）。 入院后第 2 天开始给予葡萄糖酸锑钠 225 mg/kg治疗，总剂量为 1 800 mg， 分 6 次， 每天注射 1 次， 连续6 d。 葡萄糖酸锑钠治疗第 2 天后体温开始逐渐下降， 治疗第 3 天后体温正常。 治疗结束当天复查血常规院： 白细胞5.62 × 10的9/L， 中性粒细胞 0.77 ×10的9/L， 红细胞 2.9 × 10的12/L， 血红蛋白 66 g/L， 血小板 50 × 10的9/L， 血清铁蛋白 > 2000.0 ng/ml袁， 甘油三酯 3.90 mmol/L， 查体正常。 葡萄糖酸锑钠治疗结束后第 3 天复查血常规： 白细胞 6.7 × 10的9/L， 中性粒细胞 0.92 × 10的9/L， 红细胞 5.1 × 10的12/L， 血红蛋白 133 g/L， 血小板 51 × 10的/L， 血清铁蛋白 533.7 ng/ml， 甘 油三 酯6.07 mmol/L， 查体正常。 住院 13 d 好转出院，出院后 35 d复查： 中性粒细胞 2.05 ×10的9/L， 血小板 406 × 109/L， 甘油三酯 1.44 mmol/L， 查体正常。



       讨 论

       内 脏 利 什 曼 病 亦称黑 热 病 ， 是由杜 氏利什 曼 原 虫（Leishmania donovani） 或婴儿利什曼原虫 （L. infantum） 感染所致的， 以白蛉为传播媒介的一种慢性地方性传染病。该病临床表现复杂，容易误诊和漏诊。近年来国内内脏利什曼病主要分布在河北北部、 山西、辽宁省南部、 陕西北部、 河南西部尧、 甘肃省陇南地区尧、四川阿坝藏羌族自治州、 新疆喀什地区、 内蒙古、 青海东部及宁夏南部。 甘肃省内脏利什曼病主要分布于陇南地区所辖的县（市） ，并散见于陇中一带。 2010-2017 年甘肃省内脏利什曼病报告病例数由 52 例升至 158 例， 呈上升趋势， 以 5 岁以下儿童发病为主， 四季均有发病， 春季逐渐增多， 夏季明显增多 。本例患儿居住的甘肃省陇南市属于内脏利什曼病高流行区， 有明确的流行病学史， 并且骨髓穿刺检出利什曼原虫， rk39 免疫层析试验检测阳性袁， 故诊断为内脏利什曼病。

      HPS 亦称噬血细胞淋巴组织细胞增生症 （hemophago  cytic lymphohistiocytosis， HLH）是一种过度炎症反应和组织破坏构成的综合征， 其中组织破坏由异常的免疫激活和过度炎症反应共同导致。 过度炎症反应通常被认为是因活化的巨噬细胞和淋巴细胞正常下调失常所致 。 HPS 是一种儿科综合征， 常累及婴儿，小于 3 月龄的婴儿发病率最高。 目前 HPS 临床诊断仍参考 2004 年 HLH 诊断标准。该患儿有发热、 血红蛋白和血小板减少、 甘油三酯升高、铁蛋白显著升高、并且骨髓穿刺偶见噬血现象， 故诊断为 HPS。本例患儿可能由于感染内脏利什曼原虫而出现罕见并发症HPS。 婴幼儿 HPS 的死亡率高。 尽管甘肃省是内脏利什曼病相对高发的省份， 但许多医务人员缺乏诊治内脏利什曼病的经验， 易导致误诊、 漏诊、 延误治疗时机。该患儿住院后， 医生根据临床表现、 实验室检查以及流行病学特点等进行经验性判断， 立即行骨髓穿刺和 rk39 免疫层析试验检测， 为患儿赢得了最佳治疗时机。

      考虑该患儿系内脏利什曼病引起的 HPS， 故未按 HLH-2004 方案进行治疗。 国际上推荐两性霉素 B 作为抗利什曼原虫的一线治疗药物。 临床药师根据专家共识推荐， 并参考国内葡萄糖酸锑钠对内脏利什曼病具有良好的治疗效果，初次治疗失败及复发的病例少见的文献报道 ， 以及两性霉素 B 不易购得且价格昂贵等因素，综合考虑后采用葡萄糖酸锑钠 225 mg/kg，总量 1 800 mg， 每天注射 1 次， 连续6 d 的治疗方案。 治疗 3 d 后， 患儿体温恢复正常， 无不良反应。 出院后 35 d 复查， 血常规、肝功能、 铁蛋白、纤维蛋白原、 甘油三酯等基本正常，治疗效果明显，提示内脏利什曼病继发的 HPS 经及早诊断， 规范治疗后预后良好。



利益冲突 作者声明无利益冲突。

作者贡献 代伟负责数据收集、 整理、汇总分析与论文撰写， 曹蕾参与数据收集、 分析与论文修改， 张福琴参与数据的收集整理。




以上文章由病友网络转载，如有侵权请联系删除

听涛观海

赞！

亮哥

感谢分享！

漂泊

非常不错

小样

感谢分享

arroa

不错

肖周

感谢大神分享

肖周

感谢大神分享